CongenitalHeartDisease(CHD)ShengjingHospitalPediatricsYuXuexinIntroductionCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.

Incidence:6.9‰inaliveneonatal.150,000neonatalsufferfromCHDinChinaperyear.Newtreatments：catheterization、

developmentofoperation,etc.

ObjectandRequestFamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD.Masterthehemodynamics、clinicalmenifestationanddiagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF.EtiologyInternalfactors：genemutationorchromosomeaberration.Externalfactors:intraureteralinfection、ray、drug、metabolicdiseases、intraureteralhypoxia.Classificationleft-to-rightshunts

CyanosismaybeVSD、PDA、ASD

right-to-leftshunts

non-shuntsCyanosis

TOF、dislocationofmainarteryPulmonaryarterystenosis、aorticstenosisBasedonshuntbetweenrightandleftheartPatentductusarteriosus

PDACommonCHDinClinicAtrialseptaldefect

ASDVentricularseptaldefect

VSDTetralogyofFallot

TOF1234VentricularSeptalDefect（VSD）1、membranedefect85%2、musculardefect3、funneldefect10%20-50％VSDcancloseupwithouttreatment.1、minordefect2、mediadefect3、majordefectAnatomyMostcommon，30%inCHD。PathobiologyRV

blood↑,pulmonaryhypertension,persistentcyanosis(Eisenmengersyndrome)LVblood↓,bodycirculation↓HemodynamicsBeforepulmonaryhypertension

RARV（blood↑）Pulmonaryartery(dilation)Pulmonarycirclation

(congestion)RV(dilation)LA(hypertrophy)LV(hypertrophy)（射血量減少）bodycirculationBloodvolume↓shuntHemodynamicsBodycirculation（mixedblood）RALAPulmonaryArterydilationRV（Dilation)AfterpulmonaryhypertensionLVDynamicPulmonaryhypertesionObstructivepulmonaryhypertesionshuntClinicalManifestation癥狀：分流量大時(shí)：生長(zhǎng)遲緩、體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗、反復(fù)呼吸道感染、心衰。聲音嘶?。ǚ蝿?dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。體征：胸骨左緣3、4肋間Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周傳導(dǎo)，伴有震顫。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音ExaminationX線：左、右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血。艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心電圖USComplicationsandtreatment合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療。中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療AtrialSeptalDefect

ASD5-10%病理解剖：

1.原發(fā)孔型：約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交界處。

2.繼發(fā)孔型：中央型，最常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩。

3.靜脈竇型：約占5%，分為上腔型和下腔型。

4.冠狀靜脈竇型：約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間。AtrialSeptalDefect

ASDHemodynamicsHemodynamicChange上、下腔靜脈血肺靜脈右心房（擴(kuò)大）左心房右心室（增大）左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚體循環(huán)供血不足

右向左分流（消瘦、乏力、心悸、氣短等）艾森曼格綜合征(少數(shù)病人晚期）ASDEtibiologyPulmonarycirculationbloodvolumeincreaseBodycirculationbloodvolumedecreaseClinicalMenifestationSymptoms：分流量大：肺充血、體循環(huán)血量不足。體型瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。反復(fù)呼吸道感染、心衰。聽診：第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)第二心音固定分裂胸骨左緣第二肋間2-3級(jí)噴射性收縮期雜音三尖瓣舒張期雜音

房缺輔助檢查X線：分流大。右心房及右心室增大為主，心胸比大于0.5?！胺伍T舞蹈”。梨形心。ECG：電軸右偏，P-R間期延長(zhǎng)，V1及V3導(dǎo)聯(lián)成rSr’或rsR’等不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。B-US：右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺占先心病總數(shù)15%。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）病理解剖及分型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病理生理1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA血流動(dòng)力學(xué)示意圖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)癥狀：與VSD、ASD相同體征：胸骨左緣上方連續(xù)性“