中國短腸綜合征診療共識(最全版)

成人部分

短腸綜合征(shortbowelsyndrome,SBS)的治療包括腸外/腸內(nèi)營養(yǎng)

支持治療、改善癥狀與促進腸道適應(yīng)的藥物治療、增加腸道有效吸收面積

和針對SBS并發(fā)癥的手術(shù)治療、以及出現(xiàn)嚴重腸外營養(yǎng)支持并發(fā)癥時的小

腸移植。面對個體差異巨大的SBS患者，臨床醫(yī)師對于如何制定合理有效

的個體化治療方案往往存在很多困惑。為了使每個SBS患者得到規(guī)范的診

斷與治療2015年11月27日在南京成立了中國短腸綜合征治療協(xié)作組,

依據(jù)國內(nèi)外SBS治療進展，由南京軍區(qū)南京總醫(yī)院短腸綜合征治療中心起

草撰寫了中國短腸綜合征診療共識，經(jīng)中國短腸綜合征治療協(xié)作組全體成

員共同審閱、討論、修改。同時建議由上海交通大學附屬新華醫(yī)院增加兒

童SBS診療相關(guān)部分，供廣大臨床醫(yī)師決策時參考。

一.定義

SBS是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積

顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營養(yǎng)或兒童生長需求，并出

現(xiàn)以腹瀉、酸堿/水/電解質(zhì)紊亂、以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收及代謝障礙為主

的癥候群。疾病的輕重程度及預后取決于原發(fā)病、殘留小腸的長度、部位、

是否保留回盲瓣與結(jié)腸、以及腸適應(yīng)過程是否良好等。

二、流行病學及原發(fā)病

國內(nèi)發(fā)病率根據(jù)中國短腸綜合征治療協(xié)作組參與中心的數(shù)據(jù)統(tǒng)計有逐

年上升的趨勢，但并無全國范圍內(nèi)確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)。成人SBS的常

見原發(fā)病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘦等

［1,2］。嬰幼兒最常見的病因包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天

性腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性疾病［1

三、診斷

SBS診斷主要依據(jù)既往病史與患者主訴，臨床表現(xiàn)、影像學及內(nèi)鏡檢

查結(jié)果可作為重要的補充材料。

1.病史與主訴：

既往病史對SBS診斷極為重要，通過手術(shù)記錄除了可準確了解腸切除

范圍與部位外，還可明確導致腸管廣泛切除的直接病因。值得注意的是各

臨床中心腸管測量方法不同等多種因素，測得剩余小腸長度可能存在較大

差異，對于手術(shù)記錄中描述的小腸長度也不可盲目信任，還需通過影像學

及內(nèi)鏡檢查予以確認。為了減少因測量方法不同而產(chǎn)生的誤差，中國短腸

綜合征治療協(xié)作組推薦統(tǒng)一采用小腸系膜緣軟尺測量方法。此外，充分了

解患者病史長短、性格、職業(yè)、受教育程度、經(jīng)濟狀況等，也才各有助于臨

床醫(yī)師做出準確診斷及制定個體化治療方案。

2.臨床表現(xiàn)：

腹瀉、脫水、體重減輕、微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期臨床

表現(xiàn)，以上臨床表現(xiàn)很大程度上與切除腸段的長度和部位有關(guān)［引。剩余小

腸腸道適應(yīng)后，小腸可出現(xiàn)長度延長、腸腔膨脹、隱窩加深、微絨毛高度

增加、黏膜皺裳增厚、腸上皮增生等，這些改變使得小腸吸收面積增加，

增強腸道吸收營養(yǎng)和水分的能力［4］?；啬c對水分、電解質(zhì)及各類營養(yǎng)物質(zhì)

的吸收能力均優(yōu)于空腸，又具有吸收膽鹽和維生素B12的作用,并且腸道

蠕動相對緩慢，可減緩腸內(nèi)容物通過［5］。因此，空腸切除后，剩余的回腸

可以部分代償空腸的功能，但回腸切除后，空腸難以彌補回腸的功能?；?/p>

盲瓣是結(jié)腸和小腸之間的生理屏障，回盲瓣缺失使得腸內(nèi)容物通過時間縮

短，還可引起結(jié)腸細菌病理性移居至小腸，加重吸收不良和腹瀉。

3.輔助檢乏:

（1）X線：初步評估小腸長度，發(fā)現(xiàn)腸梗阻、腸蠕動功能障礙及腸管擴

張。（2）消化道造影：可以準確測量長度＜75cm的小腸長度及腸腔直徑。

（3）CT腸道成像：準確測量SBS患者小腸長度、腸腔直徑及腸道病變。（4）

核磁共振（MRI）腸道成像：與CT相比，MRI腸道成像在診斷腸道病變方

面更有優(yōu)勢。（5）內(nèi)鏡：小腸鏡與結(jié)腸鏡可粗略測定小腸長度、腸道是否存

在潰瘍和其他病變、確定是否存在回盲瓣、吻合口有無狹窄等。放大腸鏡

有助于判定腸黏膜適應(yīng)情況及腸道是否存在缺血，同時評估腸黏膜絨毛形

態(tài)學⑹。（6）超聲：膽汁淤積與膽囊及泌尿系結(jié)石是SBS常見并發(fā)癥,超

聲檢查能準確診斷膽囊結(jié)石與泌尿系結(jié)石；由于SBS患者泌尿系結(jié)石以草

酸鹽結(jié)石為主，X線下不顯影，腹部平片、CT、MRI等檢查均易漏診，因

此超聲檢查意義更為重要。（7）骨密度:較長骨平片更能準確反映骨質(zhì)脫鈣,

有效指導維生素D補充及預防骨折的發(fā)生。（8）實驗室檢查：應(yīng)包括血常

規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血漿蛋白、脂肪酸、維生素及微量元素濃度監(jiān)測。

四.SBS分型

1.根據(jù)剩余腸管部位分型：

根據(jù)SBS患者分型特點、結(jié)合南京軍區(qū)南京總醫(yī)院356例SBS患者研

究結(jié)果，將SBS分為m型五類，空結(jié)腸吻合型、空回腸吻合型可根據(jù)剩余

小腸是空腸還是回腸為主分為2個亞型(圉①⑺。SBS分型有助于指導臨

床治療及進行預后判定。

圖1

SBS患者分型I型：空腸造口型；n型：小腸結(jié)腸吻合型；口-A：空腸

為主型，n-B：回腸為主型；w型：小腸小腸吻合型；m-A：空腸為主型,

ni?B：回腸為主型

I型SBS是病情最嚴重的一種類型，普遍存在腹瀉、脫水、體重減輕、

維生素和微量元素缺乏等典型SBS臨床表現(xiàn)，難以擺脫對腸外營養(yǎng)的依

賴。

□型SBS主要表現(xiàn)為漸進的營養(yǎng)不良,殘留的部分結(jié)腸可產(chǎn)生高濃度

的胰高血糖素樣肽-2(GLP-2)和YY肽(peptideYY,PYY)能提高腸適應(yīng)程

度，延長胃排空和腸內(nèi)容物通過時間，增強空/回腸的吸收能力。這些改變

可增加小腸的有效吸收面積，增強其吸收營養(yǎng)和水分的作用［8］。但由于此

型SBS患者存在部分結(jié)腸，會增加對草酸鹽的吸收,易出現(xiàn)泌尿系草酸鹽

結(jié)石等并發(fā)癥。

HI型SBS由于回盲瓣的存在通常預后較好。待剩余腸道充分適應(yīng)后，

大多不需要長期依賴腸外營養(yǎng)。由于回腸對水、電解質(zhì)、營養(yǎng)物質(zhì)、膽鹽

以及維生素的吸收功能，以及GLP-2與PYY等促進腸道適應(yīng)的激素分泌

功能均顯著優(yōu)于空腸,因此以回腸為主的口-B及m-B型SBS患者的預后

通常較好［5］。

2.根據(jù)剩余腸管長度分型：

剩余小腸多長診斷為SBS仍有爭議。為了診斷與治療上的方便，南京

軍區(qū)南京總醫(yī)院將SBS分為SBS與超短腸綜合征(extrashortbowel

syndrome,ESBS)O成人SBS:有回盲瓣，小腸長度4100cm，無回盲瓣，

小腸長度4150cm;成人SSBS有回盲瓣，小腸長度435cm,無回盲瓣,

小腸長度《75cm。兒童SBS:小腸長度438cm。兒童ESBS:小腸長度

<15cmeESBS是小腸移植的適應(yīng)證，而一般SBS通過藥物治療、營養(yǎng)

支持和非移植的外科手術(shù),可以脫離長期依賴腸外營養(yǎng)支持［9］。

3.根據(jù)病程分期：

SBS患者根據(jù)病程可分為3個階段，即急性期、代償期和恢復期口0］。

(1)急性期：術(shù)后2個月左右，SBS患者剩余腸道還未出現(xiàn)腸適應(yīng)，每日腸

液排泄量可達5?10L,容易出現(xiàn)水/電解質(zhì)/酸堿紊亂、感染和血糖波動。

此階段治療應(yīng)以維持患者內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定為主，腸外營養(yǎng)(PN)是其主要治療，

但應(yīng)預防腸外營養(yǎng)導致的肝損害,后者影響SBS長期生存。待腸液排泄量

減少后，可開始嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療。(2)代償期：術(shù)后2個月至術(shù)后2

年?；颊咭殉霈F(xiàn)腸道適應(yīng)，腹瀉量明顯減少，可根據(jù)患者具體分型情況制

定合理的營養(yǎng)支持方案，根據(jù)患者情況積極開展腸康復治療。(3)恢復期：

術(shù)后2年以后?；颊咭淹瓿赡c道適應(yīng)，如仍無法擺脫腸外營養(yǎng)支持，應(yīng)以

預防SBS并發(fā)癥為治療重點，同時根據(jù)患者腸管擴張程度選擇性開展非移

植手術(shù)治療，以求增加腸道有效吸收面積。

提出上述分期已經(jīng)30余年，近年來隨著SBS治療的進步，不再嚴格

拘泥時間分期，術(shù)后2周即開始腸康復治療（代償期）。

五、治療

1.維持水電解質(zhì)平衡：

SBS患者每天需要的液體應(yīng)當按少量多次的原則經(jīng)口攝入，嚴重脫水

SBS患者口服補液往往很困難，既要避免攝入高滲液體，也要限制低滲液

體攝入，二者都可以加重機體水分丟失［3］。與低滲液體和純水相比，口服

補液溶液易于被腸道吸收。存在嚴重吸收不良的SBS患者，為吸收更多的

氯化鈉，會代償性出現(xiàn)高醛固酮血癥。如果口服補液不能滿足機體需求，

特別是I型及部分n型SBS患者需要靜脈補液。SBS患者應(yīng)避免飲用有利

尿作用的酒精、咖陽噂,以免加重水分與電解質(zhì)的丟失。

如果在剩余腸道出現(xiàn)腸適應(yīng)前沒能維持水電解質(zhì)平衡，SBS患者會出

現(xiàn)嚴重電解質(zhì)紊亂與酸堿失衡，并可能伴有難以組正的低鎂血癥。糾正水

鈉失衡可以改善繼發(fā)性高醛固酮血癥、口服氧化酶膠囊、避免食物中過量

脂肪的攝入都是糾正低鎂血癥的有效方法。此外，通過口服1-端旦鈣化醇

來調(diào)節(jié)維生素D水平，以及周期性靜脈注射鎂離子，也可以將血鎂水平恢

復正常⑶。

2.藥物治療：

(1)延緩腸內(nèi)容物通過的藥物：洛哌丁胺通過與腸道阿片類受體結(jié)合，

降低腸道環(huán)形肌和縱行肌的張力，從而發(fā)揮止瀉作用；也可以減少胃酸、

膽汁和胰液的分泌，從而減少消化液量；還可以通過增加肛門括約肌的張

力，降低嚴重腹瀉的SBS患者大便失禁的發(fā)生率；此外，由于洛哌丁胺不

能通過血腦屏障，不具備其他止瀉藥的中樞性作用，較其他藥物更為安全，

通常劑量為每日6~24mg。復方苯乙哌咤也通過與阿片類受體結(jié)合從而

減緩腸道蠕動，用于治療多種原因?qū)е碌母篂a。但該藥可以通過血腦屏障,

并具有意識混亂、嗜睡、澹妄和頭暈等中樞不良反應(yīng)。相比于復方苯乙哌

淀，洛哌丁胺的不良反應(yīng)較少且價格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS

患者腹瀉的首選用藥［刀。(2)減少胃腸道分泌藥物：正常人體消化道每天

共分泌各種消化液大約8Lo其中，唾液腺和胃每天大約分泌5L液體；

膽道和胰腺約有1L;而小腸分泌的腸液約有2L。再加上每天經(jīng)口進食約

有2L液體消化道的各種液體總量可達到10L之多。質(zhì)子泵抑制劑(PPIs)

和組胺H2受體拮抗劑可以減少SBS患者消化液丟失，PPIs比H2受體拮

抗劑更有效。奧曲肽可以有效抑制全消化道多種消化液的分泌，可皮下注

射或者靜脈使用［8］。

3.營養(yǎng)支持：

(1)腸內(nèi)/腸外營養(yǎng)支持：根據(jù)剩余腸管部位、功能與距腸切除手術(shù)時間

長短的不同，SBS患者可出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良表現(xiàn)，均需要給予不同

形式的營養(yǎng)支持治療。由于各型SBS患者腸道吸收功能不同，營養(yǎng)支持的

方式也不盡相同(表1),臨床實際應(yīng)用中還需根據(jù)SBS患者的自身特點制

定個體化營養(yǎng)支持方案。ni型患者保留有部分回腸及完整的結(jié)腸，在度過

SBS急性期后，隨著腸適應(yīng)的出現(xiàn)，此類患者基本上可逐步擺脫腸外營養(yǎng)。

部分空結(jié)腸吻合型患者也可以通過改善飲食方案、控制水電解質(zhì)平衡等措

施維持正常營養(yǎng)狀態(tài)。當上述兩種治療方案均無法維持患者體重時，才需

要間歇性給予短期腸外營養(yǎng)支持。如此型患者經(jīng)口服飲食所吸收能量達不

到機體每日所需能量的1/3時，則需考慮長期應(yīng)用腸外營養(yǎng)支持治療。與

II型患者不同，I型患者由于僅剩余部分空腸，無論治療周期長短，其腸

適應(yīng)情況不會有明顯改善，大部分患者均無法擺脫腸外營養(yǎng)支持。SBS患

者需營養(yǎng)支持時應(yīng)優(yōu)先選擇腸內(nèi)營養(yǎng)支持，如患者剩余小腸過短，通過藥

物積極控制腹瀉及腸康復治療的同時，也應(yīng)嘗試給予部分腸內(nèi)營養(yǎng)，能量

及蛋白質(zhì)不足部分再由腸外營養(yǎng)支持補充。SBS急性期時患者腹瀉明顯，

水、電解質(zhì)及營養(yǎng)物質(zhì)大量丟失，剩余腸道尚未出現(xiàn)腸適應(yīng)，如此時即開

始腸內(nèi)營養(yǎng)支持，可能會加重患者腹瀉和營養(yǎng)不良。SBS急性期時應(yīng)以腸

外營養(yǎng)支持為主，以維持患者內(nèi)環(huán)境及營養(yǎng)狀態(tài)穩(wěn)定為目標，待每日腹瀉

量或造口液量少于2.5L以下時，再開始嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)支持［11］。（2）優(yōu)化

飲食方案（表2）:優(yōu)化飲食方案以改善水電解質(zhì)平衡與營養(yǎng)狀態(tài)為主要目

標，對于SBS患者非常重要。對于空結(jié)腸吻合型與空回腸吻合型SBS患

者而言，推薦的飲食方案是少食多餐，能量以碳水化合物［占40%?60%

卡］和蛋白質(zhì)（占20%~30%）為主，限制單糖的攝入。過多攝入單糖可以使

腸腔處于高滲狀態(tài)，從而加重腹瀉。液體和固體食物應(yīng)該分開攝入。鼓勵

患者高熱量飲食（4?6千卡/d）（1cal=4.184J）,這一點非常重要，可以維

持在腸道吸收不良狀態(tài)下的能量供給。飲食療法和營養(yǎng)支持與SBS類型相

關(guān)（圉Z）。關(guān)于是否需要限制脂肪攝入的問題一直存有爭議。通常情況下,

如果患者保留有結(jié)腸，如II型與m型患者需限制脂肪攝入，I型患者則不

必限制脂肪攝入。對于回腸切除的患者，限制脂肪攝入是一個最好的選擇,

因為減少脂肪攝入可以減輕腹瀉癥狀。理想情況下，減少脂肪攝入可以減

少未吸收脂肪與鈣、鎂、鋅的結(jié)合。即便是對于保留有結(jié)腸的患者，攝入

脂肪仍然有其內(nèi)在意義。脂肪可以提供更多的能量，使食物更加可口，降

低滲透壓等。不限制脂肪攝入，可以降低發(fā)生必須脂肪酸缺乏的風險⑶。

?|不W員的SRS先行曾"會力HI標力霎

I?余亭1V1V

■外外八支牌

51*100*外付，支修帳內(nèi)夕停支將

101-150■內(nèi)★界上。*“**嫉

130-200□KM*vKixn^a

表1

不同類型的SBS患者營養(yǎng)支持推薦方案

?2人的、HS?!并饃食/苫川稱方*

僮在方案修樣1t!UP

制fttt

9LMMMft?

ttMRtM假/土京

?(WftH*，彳以％電??

“at，極用做口■林?裔位

發(fā)“低?二.羊!??0￡也校“益處■?III

表2

不同類型的SBS患者飲食改善推薦方案

圖2

SBS診斷與治療流程圖

4.腸康復治療:

盡管腸外營養(yǎng)支持治療技術(shù)已經(jīng)取得了巨大進步進步，延長了SBS患

者的生存時間、改善了生活質(zhì)量，但伴隨腸外營養(yǎng)的一系列并發(fā)癥不可避

免，且花費昂貴。腸康復治療可以促進SBS患者殘留腸道的代償和適應(yīng)，

增加水電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,以重新恢復腸道的自主性，最終達到逐

步減少甚至擺脫腸外營養(yǎng)支持依賴的目的。國內(nèi)最早于1997年開始了應(yīng)

用膳食纖維、生長激素、谷氨酰胺等促進SBS患者腸道康復,并在治療過

程中對治療方案不斷進行改進，形成了一套行之有效的治療方案［6］。美國

食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)已批準將重組人生長激素用于SBS患者的治

療，但同時指出，生長激素的使用應(yīng)該個體化應(yīng)用于高碳水化合物-低脂飲

食、腸內(nèi)及腸外營養(yǎng)、水和各種營養(yǎng)素聯(lián)合治療的患者。使用方式為每日

劑量0.1mg/kg,不超過8mg/d,經(jīng)皮下注射。FDA僅批準不超過4周

的治療，超過4周的應(yīng)用尚有待進一步研究。

谷氨酰胺是人體內(nèi)含量最豐富的非必需氨基酸，同時也是腸上皮細胞

的主要能量來源，并能促進黏膜愈合。谷氨酰胺可以通過促進腸上皮細胞

增殖、增加微絨毛長度進而促進腸適應(yīng)。單用生長激素和(或)聯(lián)合谷氨酰

胺治療只能引起體重和機體組成成分的暫時性改變。一旦停用，其促進營

養(yǎng)素和液體吸收的作用將得不到維持，且對于總的臨床預后幾乎沒有確切

的效果。綜上所述，聯(lián)合應(yīng)用重組人生長激素和谷氨酰胺治療SBS受到限

制，推薦在其他治療方案無效的情況下使用口2］。

GLP-2(0.05mg-kg?1?d?1)同樣被美國FDA批準用于改善成年SBS患

者腸道吸收功能，但劑量增加到0.1mg-kg-1-d-l時，腸康復作用反而不

存在。需要注意GLP-2可以促進腸上皮細胞的增生，可能具有潛在的促進

腫瘤增殖的作用［13,14］。歐美多個臨床中心目前推薦SBS患者長期使用

替度魯肽，但國內(nèi)尚無彳土可臨床應(yīng)用經(jīng)驗。

5.非移植外科手術(shù)：

對于剩余小腸腸管明顯擴張（腸管直徑24cm）的SBS患者，連續(xù)橫向

腸成形術(shù)（serialtransverseenteroplastyprocedure,STEP）可顯著延長

剩余小腸長度、增加SBS剩余小腸吸收面積、改善對水電解質(zhì)及各類營養(yǎng)

物質(zhì)的吸收能力，截至2010年1月全球已有111例SBS患者接受STEP

治療口4］。與小腸移植手術(shù)例數(shù)減少的趨勢相反，近年來STEP手術(shù)在全

球各大SBS治療中心開展例數(shù)逐年遞增,并已成為SBS患者治療的主要

方法之一。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院2014年報道STEP手術(shù)治療SBS患者,

目前共完成10例患者，效果良好口5］。

6.小腸移植：

由于小腸移植術(shù)后嚴重并發(fā)癥的控制至今未得到明顯改善，全球范圍

內(nèi)小腸移植手術(shù)例數(shù)已明顯減少［16］。但當SBS患者出現(xiàn)肝功能衰竭等嚴

重腸外營養(yǎng)支持并發(fā)癥時，小腸移植仍是SBS患者唯一可選擇的治療方

案。適應(yīng)證：⑴無法耐受腸外營養(yǎng)；即將發(fā)生的或已經(jīng)發(fā)生的肝損害；＞

2個部位的中心靜脈血栓；每年2次或2次以上全身膿毒癥，特別是出現(xiàn)

休克或真菌血癥需要住院治療；經(jīng)常出現(xiàn)脫水。（2）死亡風險很高。⑶嚴

重的斷腸綜合征（胃切除術(shù)，十二指腸切除術(shù)后,剩余小腸＜20cm）。（4）

頻繁住院，依賴麻醉,假性腸梗阻。（5）不愿接受長期HPN。

六、隨訪

剩余腸道產(chǎn)生腸適應(yīng)后，部分SBS患者病情相對穩(wěn)定，可定期門診隨

訪。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括病史詢問、體格檢查、影像學檢查（肝膽及泌尿系超聲、

骨密度等）和相關(guān)實驗室檢查（肝腎功能及各類營養(yǎng)學指標）。如SBS患者無

法擺脫腸外營養(yǎng)支持，目前在國內(nèi)還很難有效開展長期家庭腸外營養(yǎng)支

持，建議此類患者應(yīng)住院接受規(guī)范營養(yǎng)支持及相關(guān)藥物治療。

兒科部分

兒童SBS的全球發(fā)病率尚無確切資料。據(jù)報道,加拿大新生兒SBS的

發(fā)病率在活產(chǎn)兒中估計是24.5/10萬［17］,英國SBS年發(fā)病率估計為

2-3/100萬，其中半數(shù)是兒童口8］,我國的J困SBS發(fā)病率未見報道。

隨著國內(nèi)醫(yī)療水平與經(jīng)濟水平的提高，臨床上兒科SBS的病例數(shù)日益增

多。為了提高這些患兒的生存率，積極促進剩余小腸的代償，進一步開展

相關(guān)問題的臨床研究,規(guī)范化的診療流程非常關(guān)鍵，因此，經(jīng)借鑒國際相

關(guān)指南及國內(nèi)專家討論等形成了中國小兒短腸綜合征診治專家共識。

一、定義

本共識參照多方觀點［18/9,20,21］,將兒科SBS定義為：由于小腸大

部分切除、曠置或先天性短腸等，導致小腸吸收能力受限，無法滿足患兒

正常生長發(fā)育的需求，需要腸外營養(yǎng)（parenteralnutrition,PN）支持42d

以上者。由于不同年齡、不同原發(fā)病、不同部位殘存腸管之間消化吸收功

能差異較大，僅憑長度定義SBS并不合理。因此，近年來，逐漸傾向于根

據(jù)剩余小腸是否能滿足腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)消化吸收來定義，而不再單純依據(jù)長

度進行定義［17,18,19,20］。

二、診斷與分類

SBS臨床上可表現(xiàn)為嚴重腹瀉、水電解質(zhì)紊亂、體重丟失和生長遲滯。

根據(jù)病史、PN使用時間并不難診斷。由于SBS患者的生存率和生存質(zhì)量

取決于剩余小腸的代償程度，而剩余小腸的代償與其年齡、剩余小腸長度、

部位、是否保留回盲瓣和結(jié)腸，以及進食狀況等因素有關(guān)，因此，應(yīng)識別

導致短腸的原發(fā)疾病、了解剩余解剖結(jié)構(gòu)、營養(yǎng)狀況，以此預測患兒腸康

復潛能。

1.導致兒科SBS的原因：

由于導致兒科SBS的原因不同，剩余腸管的功能與預后亦存在差別，

如腹裂與腸閉鎖患兒剩余腸管的功能與代償能力往往受損［18］。因此，應(yīng)

注意識別原發(fā)疾病。臨床上導致嬰幼兒SBS常見的原發(fā)病如下：腸閉鎖、

壞死性小腸結(jié)腸炎、腸扭轉(zhuǎn)。其他還包括：腹裂、全消化道型無神經(jīng)節(jié)細

胞癥、先天性短腸等。兒童以腸扭轉(zhuǎn)為主。

2.按剩余小腸解剖結(jié)構(gòu)分型：

兒科SBS分為ID型（考慮到小兒本身小腸不長，細分亞型意義不大）:

I型為小腸造口型；口型為小腸結(jié)腸吻合型（無回盲瓣）；m型為小腸小腸

吻合型（保留回盲瓣）。示意圖參見總論部分。

三、治療

以腸康復治療為核心，即促進腸內(nèi)自主營養(yǎng)，允許脫離PN的過程，

通常由飲食、藥物及手術(shù)等多學科共同完成。治療的基本原則：。）供給充

足的營養(yǎng)以實現(xiàn)正常的生長發(fā)育；（2）促進剩余腸道代償;（3）避免與場切

除和應(yīng)用腸外營養(yǎng)相關(guān)的并發(fā)癥。剩余小腸得到代償是指在脫離PN后，

其腸道消化和吸收營養(yǎng)的能力可保證小兒正常生長和維持水、電解質(zhì)平

衡。

1.評估：

(1)消化道功能評估：通過影像學方法評估剩余小腸長度，觀察腸內(nèi)營

養(yǎng)(enteralnutrition,EN)的耐受情況評估消化吸收功能。(2)營養(yǎng)狀況評

估：連續(xù)地精確測量體重、身高/身長和頭圍變化極為重要。但是，在脫水、

水腫等情況下，建議監(jiān)測中上臂圍和三頭肌皮褶厚度。

2.分階段治療：

(1)第一階段：急性期。此階段以PN為主，盡早開始EN,首要目標是

穩(wěn)定液體電解質(zhì)平衡。在病情允許情況下，應(yīng)盡早給予營養(yǎng)支持。EN以

微量喂養(yǎng)開始，逐漸緩慢加量。術(shù)后早期往往伴隨高胃泌素血癥，需要進

行抑酸治療。腸道丟失量應(yīng)額外補充液體和電解質(zhì)溶液。(2)第二階段：代

償期。該階段應(yīng)逐漸提高EN應(yīng)用比例，逐步撤離PN,主要目標為促進

剩余腸管的最大代償能力。但應(yīng)注意腸道耐受性,識別喂養(yǎng)不耐受,定期

評估營養(yǎng)狀況。由于SBS患兒腸道吸收情況不盡相同，當腸內(nèi)供給熱卡不

能完全吸收時，逐步撤離PN過程中不可按增加的EN熱卡等量減少c代

償期可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，直至剩余腸管達到最大代償能力。(3)第三階段：

穩(wěn)定期。剩余腸管的代償能力已接近極限，以撤離PN為起始點，由EN

提供全部熱卡所需,逐漸增加經(jīng)口攝入量與種類。現(xiàn)有報道中，小兒SBS

最終能獲得腸道代償，保留回盲瓣者中，剩余小腸長度最短僅10cm;無

回盲瓣者中,最短為15~38cm[22]o加強定期隨訪,監(jiān)測營養(yǎng)指標，主

要目標為減少SBS遠期并發(fā)癥的發(fā)生。

3.營養(yǎng)治療:

(1)腸外營養(yǎng)：推薦經(jīng)周圍置入中心靜脈(PICC)或深靜脈置管(CVC)途

徑。需長期PN者建議予以非單一大豆油來源的脂肪乳劑。根據(jù)相關(guān)文獻

［23,24,25,26,27］推薦：當肝功能受損時，建議采用含魚油的脂肪乳劑。

營養(yǎng)液應(yīng)含有各種維生素和微量元素，以及鈉、鉀、氯、鈣、鎂、磷、鐵

等。對于回腸末端切除的患者，應(yīng)特別注意補充維生素B12和脂溶性維生

素(A、D、E、K)o熱卡需求：新生兒參考《中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用

指南2013版》［28］,嬰、幼兒參見《中國兒科腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持臨床應(yīng)

用指南2010版》［29］。當EN攝入不足,予以部分PN時，理論上應(yīng)補

充的熱卡計算公式為：PN所需熱卡二(1?EN攝入熱卡/EN推薦熱卡)xPN

推薦熱卡。然而，由于SBS患兒EN吸收的熱卡較正常腸功能的嬰兒要低,

且個體差異大，因此，PN的實際供給量需要高于計算值，以保證良好的

體重增長為目標。PN各成分推薦量、常見并發(fā)癥和監(jiān)測詳見《中國新生

兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南2013版》［28］和《中國兒科腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持

臨床應(yīng)用指南2010版》［29］。(2)EN:EN是SBS治療的重點，合理的

EN可促進腸康復，盡早脫離PN,縮短住院時間。腸切除術(shù)后確認不存在

禁忌證情況下,應(yīng)盡早開始EN,推薦微量喂養(yǎng)(嬰兒喂養(yǎng)量為12~25

mlkg-1d-1,持續(xù)5?10d),以充分利用剩余的腸道，促進其代償［18］。

SBS治療早期,采用持續(xù)滴注并以1mhh-1d-1的速度增加可改善對EN

的耐受，減少滲透性度瀉。當持續(xù)滴注的EN熱卡達到50%所需能量的情

況下，可考慮過渡至間歇喂養(yǎng)，包括盡早開始少量經(jīng)口喂養(yǎng)口8］。完全管

飼者也應(yīng)輔以非營養(yǎng)性吸吮。管飼超過3個月者，應(yīng)予以經(jīng)皮胃造屢。

嬰兒SBS患者應(yīng)鼓勵母乳喂養(yǎng)。當母乳不可用或母乳不耐受時，可根

據(jù)胃腸道耐受情況，合理選擇兒童要素配方、半要素配方或整蛋白配方

［18］。固體食物添加取決于年齡、腸切除術(shù)式、保留功能腸段的長度及患

兒健康狀況。6個月齡（早產(chǎn)兒根據(jù)校正月齡）可考慮開始添加固體食物，

為防止腹瀉建議每次少量給予口8］o

EN過程中，需每天記錄嘔吐、腹脹、排便量、大便pH值以及還原糖

測定。及時識別喂養(yǎng)不耐受：（1）嘔吐（超過3次/d或者超過每日腸內(nèi)攝入

量的20%稱為過量，表示不耐受）；（2）每日排出糞便或造瘦量超過50

mhkg-1d-1，或出現(xiàn)便血、脫水、體重降低的情況，應(yīng)及時減少EN量與

輸注速度18］。

有研究指出，膳食纖維可改善EN的耐受性，在結(jié)腸存在的情況下可

考慮使用，但應(yīng)注意糞便或造口排出量［18］。

4.兒科常用藥物：

⑴抑制消化液分泌：SBS常伴隨高胃泌素血癥，小腸液丟失量大,需

要進行抑酸治療?？蛇x用質(zhì)子泵抑制劑（PPIs）和組胺H2受體拮抗劑，PPIs

通常比H2受體拮抗劑更有效。生長抑素類藥物，可以抑制多種促進消化

液分泌的物質(zhì)，減少水電解質(zhì)的丟失，但由于其影響小腸代償過程、抑制

胰酶分泌和膽囊收縮，易出現(xiàn)膽結(jié)石［30］,且存在價格昂貴、易快速耐受、

皮下注射依從性差等原因，因此，應(yīng)謹慎使用，不作為一線藥物，僅用于

大量腸液丟失、吸收不良且對其他藥物沒有反應(yīng)的患兒。（2）抗生素：由于

小腸細菌過度生長（smallintestinalbacterialovergrowth,SIBO）是SBS

常見的并發(fā)癥之一，可使膽鹽解離，引起脂肪瀉，導致黏膜炎癥，不僅引

起喂養(yǎng)不耐受，而且增加肝臟并發(fā)癥、感染的概率，影響預后，需引起相

當?shù)闹匾暎?1,32］。出現(xiàn)SIBO癥狀時，可予以口服抗生素治療。（3）抗腹瀉

藥物：可考慮使用消旋卡多曲與蒙脫石散抗腹瀉治療。在無腹脹、麻痹性

腸梗阻的情況下，5歲以上兒童可考慮使用洛派丁胺。（4）其他：實驗研究

表明，生長激素（growthhormone,GH）和谷氨酰胺可增強腸道代償能力

［33,34］,但對于臨床預