1、多發(fā)性骨髓瘤、1、PPT學(xué)習(xí)交流、概況，多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM )是漿細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤，骨髓單克隆抗體細(xì)胞過(guò)度增殖，分泌大量單克隆免疫球蛋白及其片段(m蛋白)，血液和尿中出現(xiàn)單克隆抗體細(xì)胞2、PPT學(xué)習(xí)交流、概況、發(fā)病率占全血液系腫瘤的10%，以65歲以上的老年人為主，不能治愈，新的靶向藥物、發(fā)病機(jī)制至今還不完全清楚，治療現(xiàn)狀、3、PPT學(xué)習(xí)交流、發(fā)病機(jī)制、多因素、多基因、多階段改變引起的疾病。 電離輻射、慢性抗原刺激、遺傳因素、病毒感染、基因突變可能與MM的發(fā)病有關(guān)。 來(lái)源于基因受損的b淋巴細(xì)胞。 染色體異常轉(zhuǎn)化為意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS )，

2、其中1/4發(fā)展為MM。 4、PPT學(xué)習(xí)交流、臨床表現(xiàn)、腫瘤細(xì)胞骨髓增殖和聚集：貧血出血骨破壞：骨痛、骨折、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫。 腫瘤細(xì)胞分泌大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈：感染； 腎功能減退的高粘度綜合征出血相關(guān)器官浸潤(rùn)：淀粉樣變性； 雷諾現(xiàn)象POEMS綜合征，5，PPT學(xué)習(xí)交流，臨床特征，1，2，3，高克隆免疫球蛋白及其片段(m蛋白)，骨破壞，腎功能障礙，貧血，4，6，PPT學(xué)習(xí)交流，相關(guān)檢測(cè)，通常：血液像：貧血； 尿常規(guī)：蛋白()； 生物化學(xué)：1)血清蛋白電泳(峰)、肝功能(球蛋白增加)、腎功能(異常)2)LDH、2微球蛋白、白蛋白、c反應(yīng)蛋白； 免疫固定電泳：確認(rèn)為單克隆血輕鏈、尿輕鏈的測(cè)定

3、：、輕鏈的定量； x線檢查：骨破壞SPECT (全身骨掃描):發(fā)現(xiàn)微小病灶的骨髓細(xì)胞學(xué)：漿細(xì)胞比。 7、PPT學(xué)習(xí)交流、編碼錢(qián)狀RBC、8、PPT學(xué)習(xí)交流、漿細(xì)胞、9、PPT學(xué)習(xí)交流、相關(guān)檢測(cè)、10、PPT學(xué)習(xí)交流、診斷標(biāo)準(zhǔn)、主要標(biāo)準(zhǔn)：1)組織活檢為漿細(xì)胞腫瘤2 )骨髓漿細(xì)胞30%； 3 )血清單克隆免疫球蛋白增高尿中單克隆和輕鏈增高(本周蛋白)。 次要標(biāo)準(zhǔn)：1)骨髓漿細(xì)胞10%-30%； 2 )出現(xiàn)單色球蛋白，但低于上述水平3 )正常IgG 6g/L、IgA 1g/L、IgM 100g/L； 血清鈣正常，3.0mmol/L(12 mg/d1) 血清骨髓瘤蛋白質(zhì)量低： IgG峰3.0mmol/

4、L； 血或尿骨髓瘤蛋白質(zhì)水平高： IgG峰70g/L、IgA峰50g/L、尿輕鏈12 g/24 h； 骨檢查發(fā)現(xiàn)骨溶解癥的損傷大于3處。 至少滿足上述任一條件者為期。 亞型a :腎功能正常：血清肌酐176.8ummol/L(2 mg/d1)。 亞型b :腎功能異常：血清肌酐 176.8ummol/L(2mg/d1 )。 13、PPT學(xué)習(xí)交流、臨床分期、ISS分期(國(guó)際分期) I期：2M5.5mg/L，占33%。 完全診斷：多發(fā)性骨髓瘤(IgG-型，D-S IIIA期)為外周血漿細(xì)胞的20%或2x10*9/l，診斷為漿細(xì)胞白血病。 14、PPT學(xué)習(xí)交流，鑒別診斷，反應(yīng)性漿細(xì)胞病：繼發(fā)于特殊感染、

5、肝硬化、全身性紅斑狼瘡、慢性炎癥、HIV等病。 出現(xiàn)m蛋白質(zhì)疾?。阂饬x不明的單球蛋白血癥； 繼發(fā)m蛋白： HIV、結(jié)核、肝炎、甲狀腺功能、妊娠、中軸骨骨折、結(jié)締組織病和自身免疫病等。 b細(xì)胞系涉及的克隆性疾?。旱矸蹣幼冃?、重鏈癥、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等慢性冷凝素綜合征(CAS )。 15、PPT學(xué)習(xí)交流，鑒別診斷，骨痛和骨破壞病：轉(zhuǎn)移性癌的骨溶解性病變； 老年性骨關(guān)節(jié)炎。 特殊類型的MM :發(fā)煙型骨髓瘤孤立性漿細(xì)胞瘤； 免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變。 16、PPT學(xué)習(xí)交流、治療目標(biāo)，在能夠忍受的前提下，盡快完全獲得緩和(CR )，將腫瘤負(fù)荷降到最低，維持重要的器官功能，有利于今后的治療

6、。取得比較好的緩解后，必須保證必要的強(qiáng)化和維持治療，提高緩解持續(xù)時(shí)間(DOR )，延長(zhǎng)生存時(shí)間(OS )。 迅速緩解癥狀，有效控制并發(fā)癥和治療安全性，提高生活質(zhì)量。 17、PPT學(xué)習(xí)交流，學(xué)習(xí)治療進(jìn)展，、2000年現(xiàn)在： 5年以上，1984-2000:3-5年，20世紀(jì)50年代以前： 3.5-4.6個(gè)月，盡可能緩解腫瘤負(fù)荷，延長(zhǎng)生命，延長(zhǎng)生命，不能治療VAD方案化療造血干細(xì)胞移植聯(lián)合化療，控制疾病的進(jìn)展，緩和癥狀，靶向藥物：硼替尼唑胺、水楊胺等，18，PPT學(xué)習(xí)交流，學(xué)習(xí)抗腫瘤治療，1 .用于初期治療的一線聯(lián)合化療方案MPT 麥弗蘭潑尼松水楊胺方案VAD 長(zhǎng)春新堿多柔比星地塞米松方案： 4周為

7、療程，總有效率約為70%。 VTD硼取代水楊胺地塞米松方案： 3周后療程，總有效率為85%-90%。 其他組合的一線化療方案： MP、BD、MPB、DVD等。 19、PPT為交流、抗腫瘤治療、2 .維持治療的藥物：沙利曼潑尼松龍； 干擾素； 請(qǐng)給我那個(gè)胺。 3 .救治的二線治療方案： M2長(zhǎng)春新堿司汀馬來(lái)法蘭環(huán)磷酰胺潑尼松方案CEP 環(huán)磷酰胺是潑尼松龍的方案EDAP 潑尼松的地塞米松的順鉑 方案FCP 氟達(dá)拉濱環(huán)磷酸酰胺潑尼松龍方案新藥硼替代佐米和來(lái)那度胺的一線化療方案也可以應(yīng)用于治療，20、PPT學(xué)習(xí)交流，造血干細(xì)胞移植，1 .自我造血干細(xì)胞移植：年齡在65歲以下，無(wú)重要器官(心、肝、腎等)

8、功能不全MM雖然不能根治，但移植相關(guān)死亡率為5%，中位生存期為5年以上，優(yōu)于常規(guī)化療。 2 .異基因造血干細(xì)胞移植：年齡在50歲以下，第一線化療使病情緩和，有HLA合作者。 有可能成為治愈PS的唯一方法。 但是，患者年齡大，一般情況差，移植物抗腫瘤效果弱，移植相關(guān)死亡率高(約40% )，一般不推薦。21、PPT學(xué)習(xí)交流、預(yù)后、自然經(jīng)過(guò)：36個(gè)月以MP和VDA為代表的常規(guī)化療方案： 3年新藥物(來(lái)那度胺、硼置換佐米等)和造血干細(xì)胞移植的應(yīng)用： 5年左右。 22、PPT學(xué)習(xí)交流、并發(fā)癥的治療，1 .有骨痛和骨損傷：有化療條件者不能優(yōu)先化療，或接受化療的療程還有局部骨痛、腫瘤、骨損傷者有可以局部放射治療的嚴(yán)重胸、腰椎骨溶解病變和壓縮骨折， 有損傷脊髓而導(dǎo)致截癱的可能性者：并用睡在限制活動(dòng)的板硬床上的矯正性支架，根據(jù)需要用外科手術(shù)切除病變椎體，移植人工椎體并固定。 避免截癱。 止痛藥的應(yīng)用：根據(jù)三階段止痛原則。 雙磷酸鹽類藥物治療：帕米膦酸二鈉、唑來(lái)膦酸。23、PPT學(xué)習(xí)交流、并發(fā)癥的治療，2 .腎臟損害：加強(qiáng)輔助治療：補(bǔ)液、利尿、堿化尿、腎臟保護(hù)等。 化療：選擇對(duì)腎臟無(wú)