1、.,嗜酸性肉芽腫的X線診斷,.,概念,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LangerhansCellHistocytosis,LCH）是一種組織細(xì)胞的異常分化，組織學(xué)上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細(xì)胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)1987年以前曾命名為組織細(xì)胞增生癥X，包括：嗜酸性肉芽腫（EosinophilicGranuloma,EG）韓-雪-克氏?。℉and-Schller-ChristianDisease）勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）,.,分類,嗜酸性肉芽腫：指單發(fā)的骨LCH，預(yù)后最佳；多發(fā)少見韓-雪-克氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：

2、眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）勒雪氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)臟損害（肝脾腫大，全身出血），預(yù)后不佳,.,嗜酸性肉芽腫,病因：不明，現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，能促使組織細(xì)胞增生，發(fā)生感染，使免疫缺陷加重，而隨年齡增加，這種免疫缺陷會(huì)逐漸減輕病理：早期：囊腫期，脂肪及壞死組織中期：組織細(xì)胞（Langerhans）增多，嗜酸浸潤(rùn)晚期：結(jié)締組織增生，病灶纖維化及骨化,.,臨床表現(xiàn),性別：男:女=2.4:1年齡：125,兒童及青年部位：?jiǎn)伟l(fā)多見，顱骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、鎖骨、胸椎、頸椎。多發(fā)，以椎體多見病程：10天5年癥狀體征：疼痛、腫脹，病理骨折化驗(yàn)檢查：價(jià)值不大，部分可見

3、白細(xì)胞高，嗜酸高，血沉快。,.,X線表現(xiàn)長(zhǎng)骨,以股骨最常受累，其次為脛骨、肱骨等，骨干多見，其次干骺端，多單發(fā)，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)可變薄，甚至穿破、斷裂，病變周圍可見較局限軟組織腫塊囊狀破壞：類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損，內(nèi)有多條骨嵴，邊緣清，輕度硬化，層狀骨膜反應(yīng)溶骨性破壞：早期，不規(guī)則破壞，邊模糊，層狀骨膜反應(yīng)；晚期，邊清楚，邊硬化,.,.,.,.,病例1,男，5y，右大腿中上部疼痛、髖部活動(dòng)受限20天,.,.,病例2,男，7歲。無意發(fā)現(xiàn)左側(cè)脛骨病變,.,病理：脛骨改變，符合朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥,.,顱骨,部位：額、頂、枕圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利、硬化內(nèi)外板破壞不完全時(shí)，

4、出現(xiàn)紐扣樣死骨、雙邊征、斜面征，下頜骨見浮牙征易向顱骨內(nèi)外形成局限的軟組織腫塊,.,.,.,.,.,病例1,21歲，女，頭部包塊就診,.,病例2,13歲，女，發(fā)現(xiàn)頭部腫物幾天，疼痛，余無不適,.,病例3,男，26歲，間歇性頭痛10天，抽搐1次入院。體查：左側(cè)頭部可見隆起。否認(rèn)外傷史實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤相關(guān)抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）陰性，ESR36（015），三大常規(guī)無特殊陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。骨髓穿刺無異常。腹部各臟器B超未見異常，胸部X片及CT未見異常。ECT示左側(cè)顳葉、額葉、頂葉之間骨質(zhì)代謝異常增高，擬惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移可能性大。,.,病例3,.,病例3,.,病例3,.,病例3,手術(shù)所見：左

5、側(cè)額頂部局部隆起，腫瘤與額肌粘連，可見腫瘤由顱內(nèi)長(zhǎng)至肌肉，顱骨部分已破壞，腫瘤邊界清，質(zhì)韌，淺紅色，部分腦膜亦受侵。病理診斷：大體標(biāo)本：556cm的顱骨，骨組織內(nèi)有21和21.5cm的缺損，質(zhì)脆，魚肉狀。鏡下見：瘤細(xì)胞以彌漫分布的Langerhans細(xì)胞為主，雜有多核巨細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞與少量嗜酸性細(xì)胞，間質(zhì)水腫明顯。瘤細(xì)胞核腎型，異型，可見核溝，如咖啡豆樣。診斷：（左側(cè)額頂部）Langerhans細(xì)胞組織增生癥，病變累及顱骨、皮下、肌肉組織與大腦皮質(zhì)。,.,病例3,.,扁骨,鎖骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨質(zhì)破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹肋骨：?jiǎn)伟l(fā)囊狀破壞,.,椎體,胸椎和腰椎多見，頸椎次之。單囊或多囊骨質(zhì)破壞多起于椎體，輕度膨脹，邊緣硬化，骨嵴；溶骨性破壞，常累及一側(cè)附件晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高椎間隙不窄歲以下扁平椎除非證實(shí)為其他原因，一般應(yīng)首先考慮為嗜酸性肉芽