1、.,1,尤文肉瘤影像診斷,.,2,尤文肉瘤/Ewing肉瘤,定義： 又稱(chēng)尤文氏瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤 是一種原發(fā)于骨的小圓細(xì)胞的肉瘤，占骨腫瘤的10%，過(guò)去曾認(rèn)為來(lái)源于形成血管的組織，近年來(lái)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細(xì)胞肉或間葉細(xì)胞。,.,3,病理：,切面上多呈灰白或灰紅色，魚(yú)肉樣，常出血壞死。 鏡下：來(lái)自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞，由緊密擁擠在一起的小細(xì)胞構(gòu)成，核呈圓形，但無(wú)清楚的胞漿界線(xiàn)，部分腫瘤外圍常見(jiàn)有纖維性假包膜。,.,4,臨床表現(xiàn)：,1025歲好發(fā)，90%上見(jiàn)于30歲以下。 局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細(xì)胞增

2、多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。,.,5,好發(fā)部位：長(zhǎng)骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位，骨骺部位少見(jiàn)。 惡性程度高，轉(zhuǎn)移早且廣泛。 腫瘤細(xì)胞對(duì)放射線(xiàn)比較敏感。 特例：骨外尤文肉瘤,.,6,影像學(xué)表現(xiàn)：,X線(xiàn)和CT： 病變周?chē)写蟮能浗M織腫塊。 病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲(chóng)噬狀破壞，但無(wú)大的骨塊缺損，無(wú)膨脹性改變 骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。 有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有間斷性，Codman三角。,.,7,病變區(qū)見(jiàn)針狀新生骨形成，長(zhǎng)短不一，纖細(xì)，有特征性，屬于腫瘤的間質(zhì)成骨，與骨膜無(wú)直接關(guān)系。 骨內(nèi)的致密性硬化，大理石樣改變，髓腔及骨皮質(zhì)

3、不能分辨(少見(jiàn))。 特殊：膨脹性骨質(zhì)破壞，形成菲薄的骨殼,.,8,MRI： 確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤其骨骺板。 T1低到中等信號(hào)；T2高信號(hào)，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號(hào)強(qiáng)度更低。 增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,.,9,尤文肉瘤MRI,SagT1,T2,確定骨內(nèi)外侵及的范圍，尤骨骺板。T1低到中等信號(hào)；T2高信號(hào)，細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號(hào)更低。增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,.,10,尤文肉瘤X,四個(gè)月后,.,11,.,12,.,13,.,14,骨旁尤文氏瘤,.,15,.,16,.,17,右恥骨尤文肉瘤顱骨轉(zhuǎn)移,.,18,鑒別診斷：,急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫,.,19,網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨內(nèi)蔓延破壞，但無(wú)針狀骨，年齡較大，3040歲多見(jiàn)，臨床癥狀較輕。 骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小