1、癡 呆 概 述,1,PPT學(xué)習(xí)交流,一、概念,1、癡呆（dementia） 癡呆目前國內(nèi)外尚無公認(rèn)的確切定義，一般認(rèn)為癡呆是一種意識(shí)清楚下發(fā)生的、后天的、持續(xù)的全面智能障礙綜合征。,2,PPT學(xué)習(xí)交流,診斷癡呆須具備四個(gè)基本的特點(diǎn)：1、患者早期意識(shí)是清楚的，這一點(diǎn)有別于譫妄；2、認(rèn)知障礙不是先天就有，而是先發(fā)育到正常再衰退到不正常，這一點(diǎn)有別于智能低下；3、持續(xù)性，持續(xù)性第一個(gè)含義是時(shí)間性，診斷變性癡呆持續(xù)時(shí)間6個(gè)月以上，其他類型的癡呆2周以上；持續(xù)性的第二個(gè)含義是指病情逐漸進(jìn)展；4、認(rèn)知障礙是全面的，必須具備以下精神活動(dòng)中的任何三個(gè)項(xiàng)目的障礙：言語、記憶力、視空間功能、情緒或人格和認(rèn)知（抽象

2、思維、計(jì)算、判斷和執(zhí)行能力等）。這與單純的失語、失用、失寫等局限性腦功能障礙不同。,3,PPT學(xué)習(xí)交流,意識(shí)或神志（consciousness）障礙,1）意識(shí)范圍（清醒狀態(tài)）：嗜睡、昏睡、昏 迷（淺、中、深） 2）意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能）：急性障礙譫妄 慢性障礙癡呆,4,PPT學(xué)習(xí)交流,2、老年期癡呆：,老年期癡呆是指老年期各種原因癡呆的總稱。 老年期：發(fā)達(dá)國家65歲，發(fā)展中國家60歲。,5,PPT學(xué)習(xí)交流,3、老年性癡呆,即Alzheimer病。老年性癡呆根據(jù)年齡又分為早發(fā)型（老年前期發(fā)?。┖屯戆l(fā)型（老年期發(fā)?。?，由于Alzheimer病可在老年前期發(fā)病亦有人把它稱作早老性癡呆。因此老年性癡呆、

3、早老性癡呆、Alzheimer病是一種病，現(xiàn)統(tǒng)稱AD(Alzheimers Disease, AD)。,6,PPT學(xué)習(xí)交流,二、癡呆分類,癡呆目前尚無統(tǒng)一分類，主要的分類方法有病因?qū)W分類和解剖部位分類。,7,PPT學(xué)習(xí)交流,1、病因?qū)W分類,（1）原發(fā)性變性癡呆，如Alzheimer病。 （2）血管性癡呆，如多發(fā)梗死性癡呆。 （3）繼發(fā)性癡呆，如肝功衰竭、酒精中毒、艾滋病癡呆。,8,PPT學(xué)習(xí)交流,2、解剖部位分類,（1）皮層性癡呆：大腦皮層受累或萎縮的結(jié)果，如Alzheimer病。 （2）皮層下癡呆：大腦皮層功能基本完整，病變主要累及基底節(jié)、丘腦、間腦及其間的白質(zhì)聯(lián)絡(luò)纖維。如進(jìn)行性核上性麻痹、

4、Huntington病。,9,PPT學(xué)習(xí)交流,三、流行病學(xué),1、老年期癡呆的患病率： 80年代以前的文獻(xiàn)報(bào)道差異懸殊，低著不足1%，高者甚至超過20%。這種差異可能與下列因素有關(guān)：第一，診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一；第二，被調(diào)查的人群年齡構(gòu)成比不同；第三，調(diào)查人員對老年期癡呆認(rèn)識(shí)不足。 80年代以后，診斷標(biāo)準(zhǔn)和研究方法逐漸趨向一致，老年期癡呆的患病率也漸趨接近，多數(shù)報(bào)道65歲以上老年人癡呆患病率為5%左右，如上海的研究為4.69%（1990），美國流行病學(xué)試點(diǎn)地區(qū)為4.1%-5.1%（1984），日本的研究為4.9% （1990），英國倫敦為4.6%（1989）。,10,PPT學(xué)習(xí)交流,近10年來，我國已有

5、一些關(guān)于老年期癡呆患病率的小樣本調(diào)查報(bào)告，60歲以上癡呆患病率3%左右。由于樣本小，且絕大部分調(diào)查研究集中在城市居民，因此這些結(jié)果還難真實(shí)反應(yīng)我國老年期癡呆的患病率。要想摸清我國老年期癡呆的患病率還需進(jìn)行大規(guī)模的調(diào)查和進(jìn)一步研究。,11,PPT學(xué)習(xí)交流,2、癡呆患病率構(gòu)成比,老年期癡呆患病率構(gòu)成比是流行病學(xué)另一個(gè)值得注意的一個(gè)問題?，F(xiàn)在公認(rèn)Alzheimer病是歐美國家老年期癡呆的主要病因，約占老年期癡呆的50%-60%，多發(fā)梗死性癡呆占20%-30%，居第二位。日本的研究結(jié)果與此相反，血管性癡呆最常見，占老年期癡呆的30%-60%。國內(nèi)的研究結(jié)果不太一致，國內(nèi)早期幾個(gè)小型流行病學(xué)調(diào)查血管性癡

6、呆的患病率高于Alzheimer病患病率。20世紀(jì)90年代以后的資料顯示與此相反，Alzheimer病多于血管性癡呆。,12,PPT學(xué)習(xí)交流,四、病因與發(fā)病機(jī)制,1、病因 癡呆為一個(gè)臨床綜合征，能引起癡呆的疾病多達(dá)上百種，可簡單的分為三類：第一，原發(fā)性變性癡呆，如Alzheimer病。第二，血管性癡呆，如多發(fā)梗死性癡呆。第三，繼發(fā)性癡呆，如顱內(nèi)感染、全身性 疾病等。,13,PPT學(xué)習(xí)交流,癡呆常見的病因有： 1）變性疾?。篈lzheimer病、額顳癡呆、lewy癡 呆、Huntington病、Parkinson病、進(jìn)行性核上 性麻痹、肝豆?fàn)詈俗冃浴?2）腦血管病：多發(fā)梗死性癡呆、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬

7、化性白質(zhì)腦?。˙inswanger syndrome）、腔隙 梗死、CADASIL、淀粉樣變性血管病。 3）感染：愛滋病、進(jìn)行性白質(zhì)腦病、各種腦膜 炎和腦炎、神經(jīng)梅毒、Kuru氏病、CJD （Creutzfeldt-Jakob Disease）。,14,PPT學(xué)習(xí)交流,4）中毒：酒精中毒、CO中毒、藥物中毒（農(nóng) 藥、鎮(zhèn)靜劑、催眠劑、抗癲癇藥、抗精神 病藥）、重金屬中毒（汞、鉛、錳、砷） 5）代謝疾?。焊喂λソ摺⒛I功衰竭、柯興氏 綜合征、甲狀腺功能低下。 6) 其它因素：腦腫瘤、腦外傷、癲癇、精神病、 遺傳病。,15,PPT學(xué)習(xí)交流,2、發(fā)病機(jī)制,1）癡呆的解剖學(xué)基礎(chǔ) 根據(jù)現(xiàn)代研究，癡呆主要累及

8、了邊緣系統(tǒng)。邊緣系統(tǒng)是調(diào)節(jié)機(jī)體生理活動(dòng)的高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)中樞，它通過邊緣下丘腦垂體系統(tǒng)保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；通過邊緣中腦交感系統(tǒng)協(xié)調(diào)機(jī)體與外環(huán)境的聯(lián)系；更重要的功能是調(diào)節(jié)情緒、記憶等高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)，是人體內(nèi)外各種信息的儲(chǔ)存和運(yùn)籌中心。邊緣系統(tǒng)受損后會(huì)造成嚴(yán)重的近記憶力喪失、精神和情緒障礙。,16,PPT學(xué)習(xí)交流,2）癡呆的神經(jīng)生化基礎(chǔ) （1）神經(jīng)介質(zhì) 乙酰膽堿：乙酰膽堿是第一個(gè)被確定的神經(jīng)介質(zhì)，現(xiàn)代研究認(rèn)為乙酰膽堿是促進(jìn)學(xué)習(xí)記憶的神經(jīng)介質(zhì)，中樞神經(jīng)膽堿能系統(tǒng)與學(xué)習(xí)記憶密切相關(guān)。已經(jīng)證實(shí)海馬環(huán)路是膽堿能通路，受體為M型，阻滯M型膽堿受體能抑制信息由短時(shí)儲(chǔ)存系統(tǒng)向長時(shí)儲(chǔ)存系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。海馬錐體細(xì)胞接受膽堿能纖維的

9、傳入，錐體細(xì)胞膽堿受體的數(shù)量減少可能與記憶障礙有關(guān)。大腦皮層深層錐體細(xì)胞也是乙酰膽堿敏感神經(jīng)元，膽堿能上行激活系統(tǒng)使大腦處于警醒狀態(tài)，是學(xué)習(xí)記憶的必要背景條 件。膽堿療法可以提高老年人的記憶力。,17,PPT學(xué)習(xí)交流,兒茶酚胺類：起自藍(lán)斑核的去甲腎上腺素能系統(tǒng)，向腦內(nèi)的許多核團(tuán)發(fā)出投射纖維，其中包括到大腦新皮層的投射纖維。去甲腎上腺素能系統(tǒng)活動(dòng)可以調(diào)節(jié)廣泛腦區(qū)的突觸傳入活動(dòng)，增大環(huán)境中有意義的信息傳入，抑制干擾刺激傳入。通過去甲腎上腺素能系統(tǒng)這種對信息的“過篩”功能，可以提高注意力。應(yīng)用去甲腎上腺素或去甲腎上腺素受體激動(dòng)劑可以減輕各種原因?qū)е碌挠洃浾系K。此外，腦內(nèi)去甲腎上腺素的水平還與記憶保存

10、的程度有關(guān)。 除乙酰膽堿和去甲腎上腺素外，學(xué)習(xí)記憶可能還與5-羥色胺、-氨基丁酸、高香草酸等多種神經(jīng)介質(zhì)有關(guān)，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。,18,PPT學(xué)習(xí)交流,（2）蛋白質(zhì) 學(xué)習(xí)和記憶時(shí)蛋白質(zhì)合成增加，抑制蛋白合成可以影響動(dòng)物的學(xué)習(xí)和記憶，特別是遠(yuǎn)期記憶，遠(yuǎn)期記憶有賴于腦內(nèi)蛋白質(zhì)的合成。腦內(nèi)可能存在著一種與記憶有關(guān)的蛋白質(zhì)，稱為S-100。學(xué)習(xí)時(shí)，海馬中的S-100增加3倍，它是由海馬中的膠質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生，在鈣離子存在的情況下，聯(lián)結(jié)到神經(jīng)元的突觸膜上，增加膜對r-氨基丁酸的通透性，使蛋白合成增加，對記憶起促進(jìn)作用。,19,PPT學(xué)習(xí)交流,（3）神經(jīng)肽與內(nèi)阿片肽 -內(nèi)啡肽、腦啡肽都能損害記憶。-內(nèi)啡肽通過

11、抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膽堿能M型受體，抑制去甲腎上腺素能系統(tǒng)，抑制膽堿突觸釋放乙酰膽堿，因而導(dǎo)致記憶障礙。腦啡肽的作用可能通過外周產(chǎn)生，與-內(nèi)啡肽作用機(jī)制不同。,20,PPT學(xué)習(xí)交流,五、臨床表現(xiàn),1、臨床表現(xiàn) 癡呆的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)在以下幾方面： 1）記憶力障礙：癡呆病人記憶障礙非常突出，特別是近記憶障礙，常常是最早的表現(xiàn)。最初很容易被忽視，繼之因明顯地影響日常生活及工作而被重視，也是病人就診的主訴之一。一般說來，早期多為近記憶障礙，以后遠(yuǎn)期記憶也受損。病人還可表現(xiàn)為虛構(gòu)，即企圖用荒唐的語言填補(bǔ)記憶力障礙造成的空白。,21,PPT學(xué)習(xí)交流,2）定向力障礙：在地點(diǎn)定向、時(shí)間定向和人物定向中，較為敏

12、感的是地點(diǎn)定向，表現(xiàn)為不知家住哪里而走失；時(shí)間定向方面，表現(xiàn)為不知今天是何年何月何日；人物定向方面，表現(xiàn)為過去非常熟悉的人現(xiàn)在不認(rèn)識(shí)，甚至不能認(rèn)識(shí)自己的家人。 3）計(jì)算力障礙：計(jì)算力障礙常表現(xiàn)為計(jì)算錯(cuò)誤，特別是購買商品時(shí)，病人不知道應(yīng)付或應(yīng)剩多少錢。計(jì)算力障礙中減法比加法更容易發(fā)生障礙。 4）情感障礙：表現(xiàn)情感不穩(wěn)，易興奮激動(dòng)，也易抑郁悲傷，還可以多疑、嫉妒、固執(zhí)、自私等。,22,PPT學(xué)習(xí)交流,5）行為異常：在癡呆的進(jìn)程中，行為異常很常見，表現(xiàn)為行為不檢點(diǎn)，甚至不知羞恥，也可出現(xiàn)性放蕩及攻擊行為，以不潔和徘徊行為最常見。還可表現(xiàn)活動(dòng)減少，終日發(fā)愣、淡漠，或者重復(fù)獨(dú)語。 6）理解判斷力障礙：不

13、能系統(tǒng)地思考問題，對周圍事物不能做出相應(yīng)的判斷。例如看電視，可見人物活動(dòng)、說話、做事情，但對故事情節(jié)不能理解，不能把前因后果聯(lián)系在一起。可以讀書看報(bào)，但不解其意。,23,PPT學(xué)習(xí)交流,2、臨床分期 癡呆的臨床分期方法很多，歸納起來，可分為三期： 1）早期階段：這一階段的特征是記憶力障礙，特別是近記憶力障礙, 常常是癡呆的早期癥狀，表現(xiàn)在自己熟悉的東西不知放在何處，記不住朋友的名字，剛吃過飯菜不能回憶起來，做過的事情很快忘記，常需要做筆記避免遺忘，注意力不集中，興趣和積極性減退。這一階段，病程進(jìn)展很緩慢，病人生活完全自理，因而不易引起注意，常常被認(rèn)為老年人的自然過程。,24,PPT學(xué)習(xí)交流,2

14、）中期階段：這一階段的特征是病人有明顯的認(rèn)知障礙。記憶力障礙由近期發(fā)展到遠(yuǎn)期，定向力（時(shí)間、地點(diǎn)、人物）也出現(xiàn)障礙，工作能力及計(jì)算力明顯下降，理解判斷能力也受損。病人不能勝任原來的工作，可有情緒不穩(wěn)如易怒、抑郁、感情失控等，還可能表現(xiàn)行為異常、性格變化、幻想等。這些表現(xiàn)超過了正常衰老的界限，家人及同事感到病人屬于病態(tài)，并到醫(yī)院就診。因而，我們在門診看到的癡呆病人，至少是中期病人。這一階段病人的生活能力降低，只能料理部分生活，需要?jiǎng)e人的幫助。,25,PPT學(xué)習(xí)交流,3）晚期階段：這一階段病人的各種定向力均降低，完全依賴他人，如：不能主動(dòng)進(jìn)食，隨地大小便、不認(rèn)識(shí)家人、緘默不語、無自主活動(dòng)，還可能有

15、迫害妄想、幻覺等。這一階段的病人可出現(xiàn)各種軀體及神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，如局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征、錐體外系征及共濟(jì)失調(diào)等。病人生活完全不能自理。,26,PPT學(xué)習(xí)交流,六、癡呆的診斷,1、癡呆的臨床診斷 1) 癡呆病人的篩選 簡易精神檢查（MMSE）、長谷川智能量表、 畫鐘試驗(yàn) 2）確定“癡呆的診斷” 根據(jù)或美國精神疾病診斷和統(tǒng)計(jì)手冊第版(DSM-)標(biāo)準(zhǔn)作出癡呆診斷。,27,PPT學(xué)習(xí)交流,2）確定“癡呆的程度” 根據(jù)ICD-10、臨床癡呆評(píng)定量表（CDR）作 出癡呆嚴(yán)重程度的診斷（輕、中和重）。 3）確定“癡呆的病因” 前面已經(jīng)提到，由于癡呆是一個(gè)綜合征，它的病因非常復(fù)雜，臨床診斷僅能推斷可能的病因

16、，有些疾病要借助于實(shí)驗(yàn)室檢查，有的還要通過病理最后確定診斷。最常見的病因是變性和腦血管病。,28,PPT學(xué)習(xí)交流,2、實(shí)驗(yàn)室診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查對于癡呆病因的診斷有很大幫助，如常規(guī)的血糖、肝功能、腎功能檢查可幫助確定全身代謝性疾?。谎鍖W(xué)和PCR檢查可幫助確定某些傳染病如梅毒、AIDS；頭顱CT、MRI可幫助確定各種血管性癡呆。此外，單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT）、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）對癡呆的診斷也有一定的幫助。這些實(shí)驗(yàn)室檢查可根據(jù)臨床診斷適當(dāng)選擇。,29,PPT學(xué)習(xí)交流,七、癡呆的治療,由于引起癡呆的常見原因如Alzheimer病、血管性癡呆目前尚無有效治療方法，因此很多人對癡呆的治療