1、妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(Gestational trophoblastic disease, GTD),婦產(chǎn)科陳庭惠,概念,這是一組與妊娠有關(guān)的，來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病。,良性滋養(yǎng)細(xì)胞疾病 惡性滋養(yǎng)細(xì)胞疾病,葡萄胎,完全性 部分性,侵蝕性葡萄胎 絨毛膜癌 胎盤滋養(yǎng)細(xì)胞疾病,妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病,葡萄胎(Hydatidiform mole, HM),一、概念： 葡萄胎來自胚胎滋養(yǎng)細(xì)胞，是一種滋養(yǎng)細(xì)胞疾病，特點(diǎn)是絨毛間質(zhì)水腫變性，形成大小不等的水泡，大至cm直徑，小的似米粒，水泡間有細(xì)蒂成串，形狀似葡萄故名，又稱良性葡萄胎。,完全性整個宮腔充滿水泡狀組織，見不到胎兒、胎盤及附屬物，只見滋養(yǎng)細(xì)胞增生。

2、部分性部分胎盤絨毛變成水泡狀，能見到胚胎或死亡后的胎兒組織，能見到滋養(yǎng)細(xì)胞增生。,分類：,二、發(fā)病率,歐美國家少見 東南亞一帶（日本、菲律賓等）較多見，我國各省均有發(fā)生，真正發(fā)病率少見報道，原因?yàn)榻y(tǒng)計時以住院分娩數(shù)作統(tǒng)計。,三、病因,真正發(fā)病原因不清楚 近年研究發(fā)現(xiàn)葡萄胎發(fā)生與染色體變異有關(guān) 完全性葡萄胎染色體通常為46,XX，少數(shù)為46,XY，兩部分均來自父體，其原因是卵子核染色體因某種原因失去活性丟失雙精子受精，少數(shù)為單倍體精子復(fù)制而來空卵受精,23,X,23,Y,自身復(fù)制,46,XX,23,X,46,XY,部分性葡萄胎染色體通常是三倍體，69,XXX/69,XXY，是一個正常卵子和雙精子

3、受精所致或一個正常卵子受精一個減數(shù)分裂錯誤的精子。,23,X,23,X,23,X,69,XXX,46,XY,69,XXY,23,X,三、病因,四、病理（大體觀）,特點(diǎn)：病變局限于宮腔內(nèi)，不侵入子宮肌層，見有絨毛結(jié)構(gòu)，不發(fā)生轉(zhuǎn)移。,四、病理（鏡下觀）,完全性葡萄胎： 、滋養(yǎng)細(xì)胞不同程度增生，增生明顯者容易惡變。 、絨毛間質(zhì)水腫呈水泡樣，間質(zhì)消失。 、絨毛中血管消失,部分性葡萄胎： 能見到部分正常的絨毛，病變絨毛同葡萄胎，間質(zhì)能見到毛細(xì)血管，滋養(yǎng)細(xì)胞增生較輕。,以上特征中，以滋養(yǎng)細(xì)胞增生最重要，與惡變有關(guān)。,四、病理,卵巢黃素化囊腫：卵巢受大量HCG刺激，發(fā)生囊性變當(dāng)葡萄胎被清除后，黃素囊腫可自行

4、消失,五、臨床表現(xiàn),1、停經(jīng)后陰道流血：患者均有停經(jīng)史4-37W不等，多數(shù)在停經(jīng)8-14W出現(xiàn)陰道流血，出血多少不定，時出時止，反復(fù)發(fā)作，連綿不斷，伴有貧血，可有大量流血。如見到水泡狀物排出對診斷有幫助。 、子宮異常增大、變軟，多大于停經(jīng)月份 其原因：絨毛水腫變性、宮腔積血少數(shù)患者子宮大小與停經(jīng)月份相符或僅小于停經(jīng)月份。 、卵巢黃素化囊腫：雙側(cè)卵巢可發(fā)生囊性增大，大的如拳頭，小的鏡下可見，囊內(nèi)含澄清液體。原因可能是大量的HCG刺激卵巢，使卵泡過度黃素化、囊性變。一般無癥狀，偶因急性扭轉(zhuǎn)發(fā)生急腹癥。 、孕吐、妊高征：早孕反應(yīng)發(fā)生早、重，少數(shù)病人可在24W前發(fā)生蛋白尿、水腫、高血壓癥狀，正常妊娠很

5、少在孕20W前出現(xiàn)妊高征。 、甲亢：少數(shù)病人發(fā)生心慌、氣短。研究發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)細(xì)胞細(xì)胞可產(chǎn)生絨毛促甲狀腺素(HCT)，葡萄胎清除后癥狀即消失。 6、貧血與感染： 由于反復(fù)出血，可造成貧血，抵抗力低下。宮口開大易有上行感染，可發(fā)生低熱、低血紅蛋白，WBC升高。,六、診斷,1、癥狀、體征：停經(jīng)、陰道流血、早孕反應(yīng)、貧血、子宮大于停經(jīng)月份、黃素囊腫、平臍（孕5月）大小子宮無胎動，摸不到胎體，無胎心 2、血、尿HCG測定：葡萄胎時，由于滋養(yǎng)細(xì)胞大量增生，分泌大量HCG，比正常妊娠相同月份高，且是過度增高，持續(xù)時間長。,3、B超：宮腔內(nèi)見到“落雪狀”圖像，無胎兒圖像，無心管搏動。 4、超聲多普勒探測胎心：正常

6、妊娠孕6周可聽到原始心管搏動，孕12周100%能探及心音。,七、鑒別診斷,1、流產(chǎn)：相同點(diǎn)停經(jīng)、陰道流血、HCG（）。B超檢查葡萄胎無孕囊，子宮大于停經(jīng)月份。 2、雙胎：相同點(diǎn)子宮大于相應(yīng)孕周，HCG升高，單紗上能夠泰無陰道流血,八、處理,1、吸宮術(shù)： 葡萄胎一經(jīng)確診，應(yīng)盡快清除宮腔內(nèi)容物。術(shù)前應(yīng)被削、輸液，術(shù)中注意擴(kuò)張宮頸至8號，防止子宮穿孔。取貼近子宮壁組織送病檢，能反映滋養(yǎng)細(xì)胞增生情況。 2、全子宮切除術(shù)： 適應(yīng)癥：（1）年齡40歲。（隨年齡增加，惡變機(jī)會增大4-6倍。 （2）HCG相當(dāng)高者 （)無生育要求或隨訪困難者 （)以小葡萄胎為主者，惡變率高，提示滋養(yǎng)細(xì)胞增生活躍。 根據(jù)北京協(xié)和

7、醫(yī)院資料，切除子宮，惡變機(jī)會并不減少，原因?yàn)樽訉m雖已切除，但進(jìn)入血液循環(huán)或其它器官的滋養(yǎng)細(xì)胞仍可惡變,八、處理,3、黃素囊腫的處理： 刮宮后3個月內(nèi)可自行消退。如發(fā)生扭轉(zhuǎn)，時間短時可在腹腔鏡下抽吸囊液后自行復(fù)位，壞死者，可切除一側(cè)附件。 4、預(yù)防性化療問題：約10-20%葡萄胎發(fā)生惡變 高危因素：（1）年齡歲，惡變幾率大倍。 （2）滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生，HCG異常高者 （3）刮宮前子宮異常增大 （4）刮宮后不規(guī)則陰道流血持續(xù)存在（排除殘留） （5）無條件隨訪者,九、隨訪,清宮術(shù)后血HCG次W 轉(zhuǎn)陰后 1次/月6次 以后 1次/半年2年 避孕2年，最好用避孕套，IUD不宜，避孕藥不宜,五、鑒別診斷,六、臨床分期,國內(nèi)分期： I期：局限于子宮 II期：轉(zhuǎn)移至宮旁、陰道 III期：轉(zhuǎn)移至肺 IV期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,七、治療,惡性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤(GTT)是唯一用化療能治愈的婦科腫瘤，侵葡可達(dá)98治愈，絨癌可達(dá)80 原則：以化療為主，手術(shù)為輔的綜合治療。 1、化療：5-FU+KSM, EMA-CO 治愈標(biāo)準(zhǔn)：HCG轉(zhuǎn)陰連續(xù)3次病灶消失后鞏固23療程。隨訪5年無復(fù)發(fā)為治愈。 2、手術(shù)治療： 次廣泛子宮切除術(shù)，可縮短療程。宜待病情控制、子宮縮小，H