1、周圍神經(jīng)病、周圍神經(jīng)疾病、三叉神經(jīng)痛概述、特發(fā)性面神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、坐骨神經(jīng)痛、皰疹后神經(jīng)痛、周圍神經(jīng)疾病概述、解剖和生理性周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)。包括感覺傳入神經(jīng)根運動在內(nèi)的傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障，有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段結(jié)構(gòu)起著保護軸突和隔離郎飛關(guān)節(jié)的作用。周圍神經(jīng)疾病概述，沃勒變性的病理特征：遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展，遠端軸突得不到營養(yǎng)，導致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展，并出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘。周圍神經(jīng)疾病概述，癥狀性感覺障礙：感覺喪失，感覺異常，疼痛性運動障礙：刺激性癥狀：肌束震顫，肌肉痙攣，疼痛性痙攣，破壞性癥狀：肌肉力量減少或喪失，肌肉萎縮

2、腱反射改變：減弱或消失，自主神經(jīng)癥狀：無汗，直立性低血壓等。周圍神經(jīng)擴大、肢體脊柱畸形、肌營養(yǎng)不良、褥瘡潰瘍、周圍神經(jīng)疾病概述、神經(jīng)傳導速度和肌電圖輔助檢查表明，亞臨床神經(jīng)病有助于定位病變、區(qū)分軸突變性和脫髓鞘神經(jīng)病、區(qū)分運動神經(jīng)病和肌病引起的肌萎縮。三叉神經(jīng)痛和三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)分布區(qū)的短期和復(fù)發(fā)性劇烈疼痛，原因不明。也稱為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。三叉神經(jīng)痛的病因和病理尚不清楚，可能是由病因引起的三叉神經(jīng)脫髓鞘引起的異位沖動或假性突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或有髓，異常血管伴小的軸向變異或消失壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)。手術(shù)解除壓迫后可以治愈。三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)多見

3、于中老年人。40歲以上女性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病占70.80%，略高于男性。約2: 13: 1，第二和第三分支最常見，多為單側(cè)陣發(fā)性劇烈疼痛，其特征為短時間內(nèi)出現(xiàn)電休克、針刺、刀割或面頰、上頜骨、下頜骨和舌頭撕裂等劇烈疼痛。觸發(fā)點經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)，敏感區(qū)域是嘴、鼻子、臀部和舌頭，它們可以被輕微的觸摸誘發(fā)。三叉神經(jīng)痛的觸發(fā)點，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，可伴有疼痛性驚厥，并可伴有面部發(fā)紅、波溫升高、合并膜充血和流淚。病程可以是周期性的，每個發(fā)作期可以是幾天、幾周或幾個月；緩解期也可以是幾天到幾年，但很少自我愈合。神經(jīng)系統(tǒng)檢查沒有陽性信號。三叉神經(jīng)痛-診斷。單側(cè)暫時性面部疼痛有觸發(fā)點和痛苦的抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)檢查沒有陽

4、性信號。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可由多發(fā)性硬化、髓腔、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤引起。其特征為三叉神經(jīng)麻痹(面部感覺減退、角膜反射遲鈍等)。)和持續(xù)疼痛，經(jīng)常并發(fā)其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛通常是持續(xù)的隱痛，限于牙齦，吃冷熱食物會加重。x光檢查有助于鑒別。三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷，舌咽神經(jīng)痛：急性疼痛位于扁桃體、舌根、咽部和外耳道深部，吞咽、咳嗽和說話可誘發(fā)鼻竇炎：局部持續(xù)隱痛，伴有局部壓痛、發(fā)熱、膿性分泌物、白細胞增多等炎性表現(xiàn)，可通過鼻腔檢查和x光片證實。三叉神經(jīng)痛鑒別診斷，面部非典型性疼痛：疼痛是不確定的，深度和彌漫性的，通常是雙側(cè)的，沒有壓痛0.1 Bid患者伴有抑郁癥、疑病癥和

5、人格障礙，情感是唯一加重疼痛的因素。顳下頜關(guān)節(jié)疾?。褐饕獮榫捉劳?、局部壓痛、三叉神經(jīng)痛-治療、鎮(zhèn)痛藥：卡馬苯妥英鈉： 0.1 Tid最大日劑量由1.01.2 g/d增加0.1，氯硝西泮： 0.5mg最大日劑量由0.6g/d增加0.05，并逐漸增加0.5mg至46 mg/d，半數(shù)病例可控制：2mg。每日2毫克增加至6毫克Bid，(巴氯芬)10毫克Tid，但增加至6080毫克，三叉神經(jīng)痛-治療，大劑量維生素B12 10003000ug微克/肌內(nèi)注射，每周23次，共48周，第一次劑量為1000微克，第二次劑量為2000微克，第三次劑量為3000微克。還可以根據(jù)神經(jīng)分布進行局部注射，直至達到療效，三叉

6、神經(jīng)痛-治療、封閉治療、經(jīng)皮半月射頻電凝手術(shù)、三叉神經(jīng)感覺根部分切斷、微血管減壓、三叉神經(jīng)痛-治療、通過成像進行伽瑪?shù)抖ㄎ?、計算三叉神?jīng)根的三維坐標、將射線精確聚焦在目標病灶上。通過控制劑量，可以阻斷疼痛傳導，達到止痛的目的，并且可以保留觸覺和運動神經(jīng)纖維的功能，不會出現(xiàn)面癱等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報道，伽瑪?shù)吨委熑嫔窠?jīng)痛的有效率為8090，是比較理想的。三叉神經(jīng)痛治療、伽瑪?shù)吨委熑嫔窠?jīng)痛的適應(yīng)癥三叉神經(jīng)痛的伽瑪?shù)吨委煹倪m應(yīng)癥主要是那些由于長期藥物治療無效或藥物的毒副作用而被迫停藥的患者，或那些接受了閉合性腦外手術(shù)但治療后復(fù)發(fā)的患者。根據(jù)影像學表現(xiàn)，與局部腫瘤和血管畸形有關(guān)的三叉神經(jīng)痛病例也可用

7、伽瑪?shù)吨委?。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，也稱為面神經(jīng)炎或貝爾麻痹，是由莖突乳突孔內(nèi)的面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面癱。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹病因和病理，面神經(jīng)管骨性狹窄的一些刺激因素尚未完全闡明，如感冒、病毒感染、不穩(wěn)定的主神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮和抑制面神經(jīng)水腫和脫髓鞘的毛細血管擴張組織水腫。在嚴重病例中，有軸向突變，特發(fā)性面癱-臨床表現(xiàn)，可發(fā)生在任何年齡，男性比女性發(fā)病更急，在幾小時或13天內(nèi)達到高峰。在疾病開始時，它主要是單側(cè)的，偶爾是雙側(cè)的，以及格林-巴利綜合征，這種綜合征會使耳后的乳突區(qū)癱瘓并引起耳朵疼痛。偶爾，它是雙側(cè)的，特發(fā)性面癱-臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為一個面部表情肌肉的完全癱瘓：前額皺紋消失，眉毛不能起皺

8、，眼裂大，眼裂不能閉合或不完全，當眼睛閉合時，癱瘓側(cè)的眼球向上和向外旋轉(zhuǎn)，露出白色鞏膜?；紓?cè)鼻唇溝變淺，嘴下垂，露出牙齒時嘴向健康側(cè)傾斜；口輪匝肌麻痹導致吹氣和吹口哨時漏氣；手掌肌肉的麻痹使得食物容易停留在患病一側(cè)的假牙之間。特發(fā)性面癱-臨床表現(xiàn)，鼓索以上：舌側(cè)前方23處味覺喪失，鐙骨肌以上：加聽性超敏反應(yīng)膝神經(jīng)節(jié)：加乳突痛、耳感覺減退、外耳道皰疹性亨特綜合征、面神經(jīng)解剖、顳支、面神經(jīng)、頸支、顴支、下頜支、頰支、中央性面癱(伴中央舌癱)、右側(cè)周圍性面癱、特發(fā)性面癱-亨特綜合征、特發(fā)性面癱-預(yù)后，不完全性面癱可在發(fā)病后13周內(nèi)開始恢復(fù)，可預(yù)期年輕患者預(yù)后良好；輕度面癱治愈率可達92%以上；有感冒

9、史的患者預(yù)后較好，而面神經(jīng)麻痹4天后出現(xiàn)鐙骨肌反射的患者預(yù)后較好。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后、發(fā)病時的乳突疼痛、老年、糖尿病、高血壓、動脈硬化、心絞痛和既往心肌梗死患者的不良預(yù)后。面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷。特發(fā)性面癱-診斷和鑒別診斷：急性發(fā)作周圍性面癱的鑒別診斷：中樞性面癱。格林-巴利綜合征：常伴有偏癱，可有周圍性面癱，多為雙側(cè)，而耳性面癱伴有對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細胞分離，有原發(fā)性中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、腫瘤等后顱窩腫瘤的特殊癥狀，而腦膜炎3360則多為雙側(cè)面癱，伴有原發(fā)性疾病和其他腦神經(jīng)損傷，特發(fā)性面癱-治療原則：建議服用一療程激素：地塞米松1015mg/kg服用5天后，通過服

10、用阿昔洛韋5毫克/千克，每天三次，亨特綜合征可在710天內(nèi)逐漸減輕。710天，特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療，維生素B促進髓鞘恢復(fù)：-B1，100毫克。V-B12500ug qd im氯霉素酸(巴氯芬)可通過降低肌肉張力改善局部血液循環(huán)。從小劑量到3040mg/d，對：例患者進行了急性期近莖突乳突孔超短波透熱、紅外線照射和局部熱敷治療。在恢復(fù)期，碘離子滲透、針刺或電針治療、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療、康復(fù)治療：例患者盡早開始功能訓練。面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)對肌肉按摩術(shù)后2年仍未恢復(fù)的患者是可行的。療效還不確定。在嚴重的情況下，整容手術(shù)可以用來防止眼睛并發(fā)癥。眼罩、眼藥水、急

11、性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的吉蘭-巴雷綜合征，(GBS)急性炎性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)，引言，吉蘭-巴雷綜合征，(GBS于1916年首次由吉蘭-巴雷報道，(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎和急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，引言，是一種發(fā)展迅速且大多可恢復(fù)的運動神經(jīng)??；這是一種自身免疫性疾病，其特征是周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘以及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞的炎癥反應(yīng)。流行病學，年發(fā)病率為0.61.9/100，000，略高于所有年齡組的婦女。美國的最高發(fā)病率為5070歲；雙峰現(xiàn)象：1625歲，4560歲；在國外沒有明顯的季節(jié)性趨勢，那里的兒童和青少年是最受歡迎的大多數(shù)患者在患

12、病前有非特異性病毒感染或疫苗接種史?？漳c彎曲菌約占巨細胞病毒、愛潑斯坦-巴爾病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒的30%。分子擬態(tài)機制認為，GBS病的發(fā)病機制是由于病原體的某些成分與周圍神經(jīng)成分相似，而機體的免疫系統(tǒng)錯誤地識別它們，而對周圍神經(jīng)成分的免疫反應(yīng)導致周圍神經(jīng)的髓鞘形成。臨床表現(xiàn)、患病前14周的胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。多數(shù)為急性或亞急性發(fā)作，在幾天至2周內(nèi)達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性麻痹和呼吸肌麻木。下肢癥狀出現(xiàn)較早，如1014天內(nèi)對稱性肢體無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為蘭德里上行性麻木。臨床表現(xiàn)，感覺癥狀主觀上強于客觀感覺障礙。它們大部

13、分像手套和襪子一樣分發(fā)。在某些部位可以發(fā)現(xiàn)克寧符號和拉塞格符號。臨床表現(xiàn)，腦癱表現(xiàn)為雙側(cè)周圍性面癱，其次為延髓麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹，自主神經(jīng)癥狀少見。常見的皮膚潮紅、出汗增多、手腳腫脹和營養(yǎng)失調(diào)是常見的。嚴重患者可出現(xiàn)竇性心動過速、直立性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。在單相過程中，肌肉力量在發(fā)病后4周以上開始恢復(fù)，恢復(fù)期間可能有短期波動，但沒有復(fù)發(fā)-緩解。臨床分類，經(jīng)典格林-巴利綜合征：AIDP。急性運動軸突神經(jīng)病(AMAN):無感覺障礙的純運動類型。2448小時內(nèi)，四肢癱嚴重，累及呼吸肌，早期出現(xiàn)肌肉萎縮，神經(jīng)傳導速度基本正常，動作電位幅度下降，提示軸突病，臨床分型，急性運動感覺軸突神經(jīng)

14、病(AMSAN):臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但運動感覺神經(jīng)傳導速度基本正常，但動作電位幅度較低。費希爾綜合征被認為是GBS的一個變種，有些人認為它是腦干腦炎。未分類的GBS:包括“完全自主神經(jīng)功能障礙”和復(fù)發(fā)性GBS。凱斯，24歲，女性。發(fā)燒，咳嗽7天，四肢無力1天。體格檢查：四肢近端肌力1級，遠端肌力2級，感覺正常，排尿正常。腦脊液檢查：白細胞8 * 106/升，丹白蛋白0.25克/升，血鉀3.5毫克/升。該患者最可能的診斷為周期性麻痹GBS急性脊髓灰質(zhì)炎，全身性重癥肌無力急性脊髓炎，一名30歲男性，因四肢癱瘓入院2天，發(fā)病前10天出現(xiàn)流涕、咽痛和咳嗽。身體檢查：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力為零，

15、肌肉張力低，手套和襪子型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診斷可能是GBS，周期性麻痹，急性脊髓炎，一名25歲的男性，四肢急性對稱無力，無排尿困難。發(fā)現(xiàn)下肢運動神經(jīng)元使肢體癱瘓，遠端肢體懷疑有痛覺減退。神經(jīng)傳導速度明顯減慢。初步認為，GBS在病史詢問中最具診斷意義的是：長期飲酒前1-4周出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀，有機磷農(nóng)藥中毒，長期吸煙，最近使用驅(qū)蟲劑，病例，問題，男性，35歲，發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，清醒，早上說話正常。四肢肌力1級，無異常感覺。確診最重要的輔助檢查是腦電圖血鉀、肌電圖、腰椎穿刺和頸椎CT、輔助檢查、腦脊液蛋白細胞分離。病后第三周最明顯的變化是心電圖異常，最常見的是竇性心動過速和T

16、波改變。神經(jīng)電生理：在神經(jīng)傳導速度(NCV)和肌電圖的早期，只有F波或H波反射可能延遲或消失。脫髓鞘的特征是緩慢的NCV和延長的遠端潛伏期。軸突損傷的特征是遠端振幅減小或不能引出。慢NCV出現(xiàn)在疾病的早期階段。應(yīng)該檢查多根神經(jīng)。腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘和炎性細胞浸潤。診斷，診斷是基于疾病前14周的感染史。急性或亞急性四肢對稱性弛緩性麻痹可伴有腦神經(jīng)受累、感覺異常、腦脊液蛋白細胞分離早期F波或H波反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長和振幅正常。鑒別診斷，低鉀性周期性麻痹：不同的發(fā)病特征和病史，快速發(fā)病和快速恢復(fù)。以前的襲擊總是有歷史的。腦脊液正常血鉀降低，心電圖隨低鉀血癥而改變。脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱發(fā)作，急性全身性重癥肌無力，累及一條下肢：緩慢發(fā)作，癥狀波動，早晨體重輕；滕錫龍試驗呈陽性；無感覺障礙，治療后輔助呼吸肺活量降至2025毫升/千克體重以下，血氣分析中動脈氧分壓低于70毫微克，應(yīng)盡早使用呼吸機進行氣管插管，如果一天以上沒有好轉(zhuǎn)，可在重癥監(jiān)護室進行氣管切開治療高血壓。低血壓時用小劑量的受體阻滯劑可以