1、.,1,先天性心臟病,康穎,.,2,總論室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥,.,3,總論,概念 先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育 異常而致的畸形 發(fā)病率：4.0512.3 心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第28周,.,4,發(fā)病率,占我國(guó)活產(chǎn)新生兒6.9 每年15萬(wàn)先心病兒出生 1/31月夭折 1/3發(fā)展為肺高壓,.,5,病因,內(nèi)在因素染色體畸變：第21、7、12、 15、22號(hào)染色體 外來(lái)因素宮內(nèi)感染、放射線接觸、 藥物影響、代謝性疾病,.,6,正常胎兒循環(huán) 出生后血循環(huán)的改變 肺循環(huán)壓力左心房壓力卵圓孔關(guān)閉 體循環(huán)壓力動(dòng)脈導(dǎo)管閉塞 臍血管閉鎖,.,7,.,8,診斷方法,病史 母妊娠史：孕

2、期最初3個(gè)月期間病毒感染史 放射線接觸史、藥物應(yīng)用史 癥狀：出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀 持續(xù)青紫或反復(fù)出現(xiàn)神志不清 喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹 肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征 發(fā)病年齡：在3歲以前發(fā)現(xiàn)心臟雜音者，先 天性心臟病可能性較大,.,9,體征,一般表現(xiàn)： 發(fā)育落后：體格、智能發(fā)育 青紫：鼻尖、口唇、甲床較明顯 杵狀指（趾）：長(zhǎng)期缺氧致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò) 張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增 生肥大，指（趾）端膨大 心力衰竭：多為右心衰竭 伴隨畸形 ：白內(nèi)障、唇裂、腭裂,.,10,.,11,心臟檢查 望診：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散 觸診：抬舉性沖動(dòng)感、震顫 叩診：心界擴(kuò)大 聽診：心音（

3、肺動(dòng)脈第二音），雜音（部 位、 性 質(zhì)、 時(shí)限、響度、傳 導(dǎo)、 變化,.,12,心臟雜音鑒別,功能性 先天性心臟病 部位 胸骨左緣或心尖部 胸骨左緣第24肋間 時(shí)期 收縮期為主，較短 收縮期為主，較長(zhǎng) 性質(zhì) 柔和，撥弦樣 粗糙、響亮 響度 2級(jí)以下 2級(jí)以上 傳導(dǎo) 較局限 傳向頸、心尖或背部 變化 易受體位、呼吸 持續(xù)存在，變化少 及運(yùn)動(dòng)影響,.,13,風(fēng)濕性 部位 心尖部 時(shí)期 收縮期和（或）舒張期 性質(zhì) 吹風(fēng)樣或隆隆樣 響度 2級(jí)以上 傳導(dǎo) 傳向腋下或背部 變化 持續(xù)存在，變化少,.,14,周圍血管征 上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓的比較 脈壓增寬：毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng) 脈槍擊音,.,15,

4、特殊檢查,較常用檢查 X線檢查：了解肺門血管、肺血量；大血 管、心房、心室位置及形態(tài) 心電圖：心房、心室肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng) 超聲心動(dòng)圖：二維超聲、彩色多普勒，顯 示心臟結(jié)構(gòu)及血流情況 心導(dǎo)管檢查：心臟及大血管不同部位的氧 含量和壓力變化,.,16,特殊情況時(shí)檢查 心血管造影 放射性核素造影 磁共振成像（MRI）,.,17,分類,左向右分流型（潛伏青紫型） 室間隔缺損 房間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)癥 無(wú)分流型（無(wú)青紫型） 肺動(dòng)脈狹窄,.,18,心臟血管畸形分布,室間隔缺損: 50 房間隔缺損: 510 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：15 肺動(dòng)脈瓣狹窄：10 法洛四聯(lián)癥:10,兒童青

5、紫型CHD80,.,19,室間隔缺損,ventricular septal defect,.,20,室間隔缺損血循環(huán)模式圖,.,21,病理生理,缺損自左心室向右心室分流肺循環(huán)量 增加動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈 高壓反向分流青紫 艾森曼格綜合癥：凡是左向右分流的心血 管畸形，因產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓發(fā)生右向左分 流而出現(xiàn)青紫者，稱為艾森曼格綜合癥,.,22,臨床表現(xiàn),小型缺損：0.5cm； 中型缺損：0.51.0cm； 大型缺損：1.0cm Roger病：室間隔小型缺損，多發(fā)生于室間 隔肌部，無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影 響。胸骨左緣第三、四肋間聞及響亮粗糙的 全收縮期雜音。,.,23,大型缺損 生

6、長(zhǎng)發(fā)育落后 易患肺部感染 聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng) 青紫 心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散 震顫 胸骨左緣第三、四肋間聞及34級(jí)粗糙收縮期雜音,.,24,并發(fā)癥,支氣管炎 充血性心力衰竭 肺水腫 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,.,25,特殊檢查,X線檢查：肺部：肺充血、肺血管搏動(dòng)強(qiáng)烈 心臟：主動(dòng)脈弓影小，肺動(dòng)脈段 突出，左、右心室增大 心電圖：左、右心室肥大 超聲心動(dòng)圖：顯示缺損、血流改變、心 室內(nèi)徑增寬 心導(dǎo)管檢查：右心室血氧含量較右心房高， 右心室及肺動(dòng)脈壓力高,.,26,室間隔缺損，心臟正位,.,27,.,28,.,29,房間隔缺損,atrial septal defect,.,30,房間隔缺損血

7、循環(huán)模式圖,.,31,病理生理,房間隔缺損自左向右分流 右心室舒張期負(fù)荷加重 肺循環(huán)血量增多 右心房、右心室增大 肺動(dòng)脈高壓 反向分流 青紫,.,32,臨床表現(xiàn),生長(zhǎng)發(fā)育落后：體格較小，消瘦 乏力、多汗、活動(dòng)后氣促 易患肺炎 暫時(shí)性青紫（劇哭、肺炎、心衰時(shí)） 心前區(qū)隆起，搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大； 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及固定分裂 胸骨左緣第二、三肋間聞及23級(jí)收縮 期雜音,.,33,并發(fā)癥,支氣管肺炎 充血性心力衰竭,.,34,特殊檢查,X線檢查：肺部：肺充血、肺門“舞蹈” 心臟：肺動(dòng)脈段突出、右心 房及右心室增大 心電圖：電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo) 阻滯，右心房及右心室肥大 超聲心動(dòng)圖：顯示缺損

8、、血流改變 心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高，導(dǎo)管自 右心房進(jìn)入左心房,.,35,房間隔缺損，心臟正位,.,36,.,37,.,38,.,39,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,patent ductus arteriosus,.,40,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血循環(huán)模式圖,.,41,病理生理,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流（全期） 肺循環(huán)血量增多 脈壓增寬 左室負(fù)荷加重 肺動(dòng)脈高壓 周圍血管征 左房、左室擴(kuò)大 反向分流 青紫（差異性紫紺）,.,42,差異性紫紺： 在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，當(dāng)產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓 時(shí)，肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈，從而發(fā)生右 向左分流，造成下半身青紫。,.,43,臨床表現(xiàn),乏力、多汗、氣促、聲嘶 下半身青紫 震顫 肺

9、動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng) 胸骨左緣第二肋間聞及粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音 毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音,.,44,特殊情況僅聞及收縮期雜音 嬰幼兒期：肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng) 脈壓力差在舒張期不顯著 肺動(dòng)脈高壓 心力衰竭,.,45,并發(fā)癥,支氣管肺炎 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰竭,.,46,特殊檢查,X線檢查：肺部：肺充血、肺門“舞蹈” 心臟：肺動(dòng)脈段突出、左房及 左室增大，主動(dòng)脈弓影增大 心電圖：左心室肥大，部分左房肥大 超聲心動(dòng)圖：顯示分流的方向和大小，左 房、左室內(nèi)徑增寬 心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高，導(dǎo)管由 肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈,.,47,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，心臟正位,.,48,.,49,

10、.,50,.,51,法洛四聯(lián)癥,tetralogy of Fallot,.,52,病理解剖,肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,.,53,法洛四聯(lián)癥血循環(huán)模式圖,.,54,病理生理,肺動(dòng)脈狹窄 右心室肥厚、壓力增高 進(jìn)行氣體交換 的血流 右室血液進(jìn)入主動(dòng)脈 青紫,.,55,臨床表現(xiàn),生長(zhǎng)發(fā)育落后 活動(dòng)耐力差，易氣促 青紫明顯，杵狀指（趾） 蹲踞：靜脈回心血量減少，心臟負(fù)荷減輕；體 循環(huán)阻力增加，右向左分流量減少 腦缺氧、腦血栓 胸骨左緣第二、四肋間聞及23級(jí)噴射 性收縮期雜音 肺動(dòng)脈第二音減弱,.,56,并發(fā)癥,腦血栓 腦膿腫 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,.,57,特殊檢查,X線檢查：肺部：肺門血管影縮小，肺紋理 減少，網(wǎng)狀肺紋理 心臟：肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍 上翹（靴形心） 心電圖：右心室肥大