1、講授目的和要求，掌握二尖瓣和主動(dòng)脈瓣疾病的病理生理學(xué)、臨床表現(xiàn)和診斷方法。熟悉二尖瓣和主動(dòng)脈瓣疾病的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則和手術(shù)指征。了解瓣膜疾病檢查和治療的新進(jìn)展。心臟瓣膜疾病是一種或多種瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常，由炎癥、粘液變性和變性變化引起，導(dǎo)致瓣膜口狹窄和/或不完全關(guān)閉。二尖瓣最為常見(jiàn)，其次是主動(dòng)脈瓣。風(fēng)濕性心臟病(RHD)是一種由風(fēng)濕性炎癥引起的瓣膜損傷，主要影響40歲以下人群。由瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化引起的瓣膜疾病日益增多。瓣膜疾病按病因分類(lèi)：風(fēng)濕性、老年性退行性、先天性、相對(duì)性，按病變部位和類(lèi)型劃分：二尖瓣狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣

2、關(guān)閉不全、肺功能不全、瓣膜疾病、左心室解剖、左心室流出道二尖瓣乳頭肌、二尖瓣狹窄(二尖瓣狹窄)三分之二的患者為女性。大約一半的病人沒(méi)有急性風(fēng)濕熱的病史，但是他們中的大多數(shù)有復(fù)發(fā)性鏈球菌性扁桃體炎或心絞痛。風(fēng)濕性心臟病中單純性二尖瓣狹窄占25%，二尖瓣狹窄伴二尖瓣關(guān)閉不全占40%，同時(shí)常累及主動(dòng)脈瓣。風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位粘連融合，造成二尖瓣狹窄：瓣口粘連；瓣膜游離緣粘連約占15%；肌腱粘連和融合占10%；其余為上述部位的復(fù)合病變；上述疾病導(dǎo)致二尖瓣開(kāi)口受限、瓣口面積縮小、二尖瓣狹窄-病理解剖、二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響、二尖瓣狹窄-病理生理學(xué)、二尖瓣狹窄-癥狀、“二尖瓣面”

3、(雙顴紅):嚴(yán)重二尖瓣狹窄患者的典型體征。二尖瓣狹窄體征、心尖搏動(dòng)正常或不明顯；在心尖區(qū)可以聽(tīng)到第一個(gè)心臟的過(guò)動(dòng)和打開(kāi)的聲音，這表明前葉是靈活的，具有良好的活動(dòng)性，這是二尖瓣分離的跡象。心臟的頂端部分聞起來(lái)有低調(diào)的隆隆聲，像舒張中期和晚期的雜音，這是有限的和不導(dǎo)電的；伴有舒張期震顫。二尖瓣狹窄-心臟體征。P2機(jī)能亢進(jìn)或分裂；肺動(dòng)脈高壓引起的Graham Steel雜音：即當(dāng)肺動(dòng)脈瓣相對(duì)不完整時(shí)，在胸骨左緣第二肋間可聽(tīng)到舒張?jiān)缙诘拇禋鈽与s音；當(dāng)右心室因相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全而增大時(shí)，三尖瓣區(qū)域聞起來(lái)有收縮期的類(lèi)似吹氣的雜音，吸氣時(shí)雜音會(huì)增加。肺動(dòng)脈高壓和右心室增大的跡象，心房顫動(dòng)：多發(fā)性硬化中最常見(jiàn)

4、的心律失常，一種相對(duì)早期的并發(fā)癥。急性肺水腫：嚴(yán)重多發(fā)性硬化血栓栓塞癥的嚴(yán)重并發(fā)癥：約20%的患者，而腦栓塞是最常見(jiàn)的，占2/3。右心衰竭是晚期常見(jiàn)的并發(fā)癥。感染性心內(nèi)膜炎：罕見(jiàn)。肺部感染：常見(jiàn)，誘發(fā)心力衰竭，是住院的原因。二尖瓣狹窄-并發(fā)癥，x光檢查：雙心房陰影，梨形心臟(左心房和右心室擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)縮小，肺動(dòng)脈擴(kuò)張)，肺充血，左心房擴(kuò)大壓迫食管下部向后移動(dòng)；二尖瓣狹窄-實(shí)驗(yàn)室檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查，2。心電圖：重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)“二尖瓣P(guān)波”，P波寬度為0.12秒，伴有切跡，QRS復(fù)合波顯示電軸右偏和右心室肥大；心房顫動(dòng)。心房顫動(dòng)，3。超聲心動(dòng)圖：識(shí)別和量化二尖瓣狹窄的可靠方法。m型：二尖瓣壁

5、樣改變(EF斜率降低，A峰消失)，后葉前移，小葉增厚；二維UCG顯示狹窄瓣膜的形狀和活動(dòng)度，并繪制二尖瓣口面積。主要表現(xiàn)：二尖瓣粘連狹窄；左心房氣球樣改變；主動(dòng)脈瓣粘連狹窄；左心房有云影。實(shí)驗(yàn)室檢查，葉波組二尖瓣前后，曲線呈壁狀，左心室長(zhǎng)軸切面，左心房增大，二尖瓣口呈魚(yú)嘴狀，二尖瓣正常頻譜。二尖瓣狹窄的血流頻譜。通過(guò)脈搏波多普勒估計(jì)二尖瓣舒張壓差和口面積、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷，臨床診斷：在下列情況下仍可見(jiàn)到有隆隆聲的舒張期雜音或心尖區(qū)的舒張期雜音，需加以鑒別：二尖瓣口血流增加，二尖瓣返流嚴(yán)重，大量左、右分流先天性心臟病等。奧斯汀-弗林特雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。左心房粘液瘤：心臟

6、舒張期雜音隨體位改變而改變，之前伴有腫瘤撲動(dòng)。治療，1。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的一般治療，長(zhǎng)期(35年)甚至終生應(yīng)用芐星青霉素120萬(wàn)u，每月肌肉注射一次；預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；無(wú)癥狀的患者應(yīng)避免劇烈的體力活動(dòng)，并定期(612個(gè)月)復(fù)查。對(duì)有臨床癥狀的患者進(jìn)行對(duì)癥治療。大咯血并發(fā)癥的治療：坐位、鎮(zhèn)靜和利尿。急性肺水腫：治療方法與急性左心衰竭相似，但要注意：選擇以擴(kuò)張靜脈和降低心臟預(yù)負(fù)荷為主的藥物，避免以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主的藥物；正性肌力藥物對(duì)二尖瓣狹窄引起的肺水腫沒(méi)有益處。西地蘭只能在快速房顫時(shí)靜脈注射，以減緩心室率。心房顫動(dòng)的治療目的：控制心室率，恢復(fù)和維持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞?？刂菩氖衣剩貉蟮攸S、受體

7、阻滯劑和地爾硫卓；慢性心房顫動(dòng)：應(yīng)首先進(jìn)行介入或外科治療。其他：1)電復(fù)律；2)不適合復(fù)律或復(fù)律失敗時(shí)控制心室率抗凝。預(yù)防栓塞：長(zhǎng)期口服華法林抗凝：需要INR 2.53.0。外科治療：治療這種疾病的有效方法。經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)：僅適用于多發(fā)性硬化患者。二尖瓣分離：包括關(guān)閉和直視。前者很少使用，而后者是有效的。人工瓣膜置換：終極解決方案。治療，創(chuàng)傷小，痛苦少，恢復(fù)快，無(wú)需開(kāi)胸，無(wú)需全身麻醉，住院時(shí)間短，長(zhǎng)期不服用抗凝劑，經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(PBMV)，治療，PBMV，經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，房間隔穿刺術(shù)，人工瓣膜置換，生物瓣膜置換，機(jī)械瓣膜置換等。重度肺動(dòng)脈高壓后，存活時(shí)間為3年。死亡原因?yàn)樾?/p>

8、力衰竭(62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心內(nèi)膜炎。二尖瓣關(guān)閉不全和收縮期二尖瓣關(guān)閉不全取決于二尖瓣裝置(小葉、環(huán)、腱索、乳頭肌)和左心室的結(jié)構(gòu)和功能完整性，任何部分的異常都可能導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。急性二尖瓣關(guān)閉不全，血液回流至左心房，與肺靜脈回流至左心房相結(jié)合，在舒張期充滿左心房，導(dǎo)致左心房和左心室的容積負(fù)荷突然增加，左心室不能用急劇的左心室舒張末期壓力來(lái)補(bǔ)償急性左心衰竭。慢性二尖瓣關(guān)閉不全增加左心房的順應(yīng)性并擴(kuò)大左心房。同時(shí)，擴(kuò)大的左心房和左心室適應(yīng)性容量負(fù)荷增加，左心房和左心室舒張末期壓力無(wú)明顯增加，代償期延長(zhǎng)，嚴(yán)重的過(guò)度容量負(fù)荷持續(xù)左心衰竭、肺充血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。二尖瓣關(guān)閉不

9、全-病理生理學(xué)，急性：輕度：勞動(dòng)呼吸困難嚴(yán)重：急性左心衰竭，肺水腫，休克慢性：輕度：無(wú)癥狀，心輸出量減少，嚴(yán)重疲勞：代償期長(zhǎng)，肺充血晚期癥狀。癥狀，二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn)。急性：心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。P2功能亢進(jìn)，心尖反流雜音在第二心音前結(jié)束，而不是全收縮期雜音，具有低音調(diào)和漸減型。慢性：心尖搏動(dòng)：高動(dòng)力型，心臟邊界向左下方移動(dòng)。心臟當(dāng)二尖瓣脫垂發(fā)生時(shí)，可能會(huì)有一種中間收縮期的咔噠心臟雜音：風(fēng)濕性心臟病患者(前葉異常的患者)在整個(gè)收縮期都能聽(tīng)到高調(diào)一致的雜音，心尖區(qū)的雜音最大。雜音可以傳播到左腋窩和左肩胛下區(qū)。生理體征，二尖瓣關(guān)閉不全-臨床表現(xiàn)。二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并傳至左

10、腋窩和左肩胛下區(qū)。房顫：見(jiàn)于嚴(yán)重心梗。感染性心內(nèi)膜炎；更常見(jiàn)的系統(tǒng)性栓塞：不如二尖瓣狹窄常見(jiàn)。心力衰竭：急性患者發(fā)病較早，慢性患者發(fā)病較晚。二尖瓣關(guān)閉不全-并發(fā)癥，實(shí)驗(yàn)室和其他檢查，1。x線檢查顯示心臟陰影正?；蜃笮姆枯p度增大，伴有明顯的肺充血甚至肺水腫。慢性嚴(yán)重反流常導(dǎo)致左心房和左心室增大。左心室衰竭時(shí)可見(jiàn)肺充血和間質(zhì)性肺水腫。慢性嚴(yán)重反流導(dǎo)致左心房、左心室和右心室增大。2。急性心電圖患者心電圖正常，慢性心電圖患者左心房增大，左心室肥厚，無(wú)特征性ST-T改變。少數(shù)有右心室肥大。超聲心動(dòng)圖-彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：血流顯像在二尖瓣的心房側(cè)和左心房檢測(cè)到收縮期返流，診斷二尖瓣關(guān)閉不全的靈敏度接近1

11、00，半定量返流的程度為：二尖瓣葉回聲增強(qiáng)，前后葉不能關(guān)閉，二尖瓣返流頻譜，二尖瓣返流圖，診斷標(biāo)準(zhǔn)，急性心梗考慮在以下情況：突然呼吸困難和心尖區(qū)出現(xiàn)。慢性心梗應(yīng)在下列情況下考慮：心尖區(qū)典型雜音伴左心房和左心室擴(kuò)大。診斷取決于超聲心動(dòng)圖。三尖瓣關(guān)閉不全的鑒別診斷：是一種全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最明顯，吸入時(shí)增強(qiáng)，常伴有頸靜脈和肝臟的收縮期搏動(dòng)。室間隔缺損：這是一種完全收縮期雜音，在胸骨左緣最為明顯，常伴有胸骨旁收縮期震顫。主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣狹窄：主動(dòng)脈瓣狹窄雜音-胸骨右緣第二肋間間隙；肺動(dòng)脈瓣狹窄胸骨左緣的第二肋間間隙；肥厚型梗阻性心肌病的雜音-胸骨左緣第三和第四肋間隙。UCG可以被診斷出來(lái)。治

12、療，1。急性心肌梗死：治療的目的是降低肺靜脈壓，增加心輸出量和糾正病因。藥物治療：根據(jù)急性左心衰竭：血管擴(kuò)張劑(硝普鈉)、利尿劑(速尿)、洋地黃(西地蘭)等。外科治療：急診、選擇性或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換或修復(fù))。慢性心肌梗塞：醫(yī)療和預(yù)防。風(fēng)濕性心臟病患者無(wú)風(fēng)濕性活動(dòng)癥狀，心臟功能正常，無(wú)需特殊治療，并定期隨訪；心房顫動(dòng)：復(fù)律、心室率控制、抗凝(華法林)；心力衰竭：限制鈉攝入、利尿劑、ACEI或ARB、受體阻滯劑、洋地黃等。瓣膜修復(fù)手術(shù)治療、人工瓣膜置換治療、預(yù)處理、急性重度反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，如果不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高；年齡50歲，心臟收縮期雜音明顯，二尖瓣返流，瓣膜小葉長(zhǎng)時(shí)間增厚

13、，左心房增大，預(yù)后不良。先天性畸形導(dǎo)致的主動(dòng)脈狹窄，包括二葉和三尖瓣畸形，其中大多數(shù)在兒童時(shí)期就有癥狀，應(yīng)盡快糾正。老年主動(dòng)脈瓣鈣化：65歲患者的發(fā)生率約為2%，85歲患者的發(fā)生率超過(guò)4%。風(fēng)濕性心臟?。簬缀鯖](méi)有單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，大多數(shù)伴有瓣膜功能不全和二尖瓣損傷，其特征是瓣膜小葉連接處融合、纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣狹窄。主動(dòng)脈狹窄-病理生理學(xué)，成人主動(dòng)脈瓣口面積為34cm2；當(dāng)閥孔面積減少1/3時(shí)，沒(méi)有ob左心室壓力負(fù)荷左心室壁向心肥厚維持正常壁壓和左心室心輸出量，心肌缺血和纖維化，左心室功能衰竭，主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣小葉粘連和融合，左心室收縮壓力跨瓣壓差，左心室

14、后負(fù)荷左心室向心肥厚左心室心力衰竭，左心室射血受阻，搏出量不足。包括勞累、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫和心絞痛：通常由運(yùn)動(dòng)引起，休息后緩解；暈厥或接近暈厥：在1/3有癥狀的患者中發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)發(fā)生在直立狀態(tài)，在運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后，少數(shù)發(fā)生在休息時(shí)，這是由腦缺血引起的。癥狀，強(qiáng)直性脊柱炎三聯(lián)征，心臟邊界：正?；蜉p微向左增大，心尖搏動(dòng)呈隆起狀。心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2反向分裂。肥大的左心房強(qiáng)烈收縮，產(chǎn)生第四心音。心臟雜音：粗糙而響亮的噴射雜音，3/6級(jí)以上，漸增漸減，傳至頸部，在胸骨右緣第二肋間最大，常伴有震顫。其他：SBP，脈壓。體征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、心律失常、心源性

15、猝死、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、循環(huán)栓塞、消化道出血、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查，1。x光檢查：左心室增大和升主動(dòng)脈擴(kuò)張是動(dòng)脈粥樣硬化的基本癥狀。心臟陰影為“主動(dòng)脈”，心臟邊界不大或稍大，升主動(dòng)脈中部擴(kuò)張。左心室和升主動(dòng)脈搏動(dòng)正常。肺血管紋理正常。主動(dòng)脈瓣區(qū)鈣化是主動(dòng)脈狹窄的證據(jù)。心電圖：重癥強(qiáng)直性脊柱炎患者左室肥厚伴ST-T改變、左心房擴(kuò)大、心房顫動(dòng)和室性心律失常。3.二維UCG超聲心動(dòng)圖：顯示瓣膜結(jié)構(gòu)如數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動(dòng)性、連接融合、瓣口大小和形狀以及瓣環(huán)大小，有助于確定狹窄的原因。連續(xù)多普勒測(cè)量：通過(guò)主動(dòng)脈瓣的最大血流。多普勒超聲對(duì)主動(dòng)脈狹窄的評(píng)估，診斷，臨床診斷：主動(dòng)脈瓣區(qū)典型的

16、噴射樣收縮期雜音易于診斷主動(dòng)脈狹窄，其診斷依賴于超聲心動(dòng)圖。如果合并心功能不全和二尖瓣損傷，則多為風(fēng)濕性心臟??；單純主動(dòng)脈瓣狹窄，1665歲，先天性二葉鈣化更有可能；65歲以上人群中，退行性老年鈣化性疾病較為常見(jiàn)，鑒別診斷，鑒別診斷：主要與左心室梗阻性疾病相鑒別：先天性主動(dòng)脈上狹窄、先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄、梗阻性肥厚型心肌病伴收縮期二尖瓣前葉前移除物理體征外，還取決于超聲心動(dòng)圖。醫(yī)療目的：確定狹窄程度，觀察狹窄進(jìn)展，選擇合理的手術(shù)時(shí)間(有手術(shù)指征的患者)對(duì)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎非常重要；無(wú)癥狀患者不需要治療，并定期隨訪。輕度狹窄者每?jī)赡觌S訪一次，身體活動(dòng)不受限制；中度或重度狹窄患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每612個(gè)月復(fù)查一次。房顫應(yīng)盡快復(fù)律，否則可能導(dǎo)致急性心力衰竭；心力衰竭：限鹽洋地黃是主要藥物，利尿劑應(yīng)謹(jǐn)慎使用。ACEI和受體阻滯劑是被禁止的。2。人工瓣膜置換術(shù)的外科治療：手術(shù)死亡率為5%，遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣病變和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者。直視下主動(dòng)脈瓣分離經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換：一項(xiàng)新技術(shù)，仍在開(kāi)發(fā)中。治療、經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)、治療前、治療后，可無(wú)癥狀多年，一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后差，且癥狀出現(xiàn)后平均壽命僅為3年左右；人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和長(zhǎng)期生存率明顯優(yōu)于接受藥物治療的患者。主