1、慢性髓細胞白血?。–hronic myeloid leukemia，CML）,基本臨床知識,有關(guān)錯誤的說法,慢性髓細胞白血?。–ML） 不是 慢性粒細胞白血病 Chronic granucytic leukemia，(CGL) 也不是慢性中性粒細胞白血病 Chronic neutrophilic leukemia,(CNL),臨床表現(xiàn),組織器官浸潤的表現(xiàn)血液、骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)、睪丸等 造血受抑的表現(xiàn)-貧血、血小板減少致出血、 1/10萬/年 20%,血常規(guī),白細胞總數(shù)增加20109/L (20000/mm3) 以中性中、晚、桿狀核為主、嗜酸、嗜堿性 細胞增多。原始細胞10%. 血色素早期正

2、常，晚期降低(正常11-12-14-15g/100ml) 血小板多正常，部分升高，晚期降低（正常范圍0.10.3 1012/L; 1030萬/mm3)。,骨髓檢查,增生活躍明顯活躍； 粒紅比例增加可達1050：1； 以中性中、晚幼、桿核增生為主，嗜酸、 嗜堿增加 紅細胞相對較少； 巨核細胞正常或增多，晚期減少； 原始細胞10%； 中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）活性低或陰性,細胞遺傳學及分子生物學改變,Ph染色體t（9；22）（q34；q11） 9號染色體上的c-abl原癌基因易位于22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)（bcr），形成bcr/abl融合基因； Ph染色體可見于所有髓系細胞，PCR檢測敏

3、感度可達1/106.,CML分期,慢性期(chronic phase)：臨床特征見前述，血或骨髓中原始細胞20%； 骨髓中膠原纖維明顯增生；出現(xiàn)Ph以外的染色體畸變。 急變期(blastic phase)：下列之1血或骨髓中原始細胞、或原淋巴+幼淋巴細胞、或原單核+幼單核細胞20%;外周血中原始細胞+早幼粒細胞30%;骨髓中原始細胞+早幼粒細胞50%;有髓外原始細胞浸潤的臨床表現(xiàn)和病理證據(jù)。,慢性期治療,治療前處理 白細胞總數(shù)10萬/mm3 通常先行血細胞分離儀分離去除白細胞以減輕腫瘤負荷并減少化療所致細胞溶解綜合征的可能. 常規(guī)治療 羥基脲 為S期特異性抑制DNA合成的藥物 3g/d分次口服

4、,根據(jù)白細胞數(shù)調(diào)節(jié)劑量 副作用為皮膚色素沉著及皮膚黏膜糜爛潰瘍 干擾素 具抗腫瘤抗增殖抗病毒三重作用,可使部分病人Ph轉(zhuǎn)陰 300500萬單位/天qod; 副作用為流感樣癥狀和骨髓抑制,造血干細胞移植,Allo-SCT為治愈CML的唯一手段； 影響移植效果的因素： 年齡越大療效越差； CP一年內(nèi)Cp超過一年APBP 骨髓纖維化； HLA相容程度：完全相合的親緣供者 1個位點不合的親緣供 者 完全相合的無關(guān)供者 2個位點以上不和的親緣供者 移植前使用干擾素者效差； 預處理方案TBI/Cy 或Bu/CY 移植方法選擇PBSCT優(yōu)于BMT,加速期或急變期治療,針對AML或ALL的方案 格列衛(wèi)（600

5、mg/d） PBSCT或BMT,抗CML新藥格列衛(wèi),名稱：格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼）Glevec，Glivec，STI571 作用機制：選擇性阻斷bcr/abl效應物P210（酪氨酸激酶）。 用量及療效： CP：400mg/d：CHR95%；CCR41-68%；MCR60-85%；CMR5-10%。 AP：600mg/d：回到CP21%；CHR37%；CCR19%；MCR28%。 BP：600mg/d：CHR14%；MCR18%。 停藥時間：bcr/abl陰性后持續(xù)2年。 CHR=complete hematological remission CCR=complete cytogenetic remission（Ph+細胞為0） MCR=major cytoge