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1、根據(jù)發(fā)病機(jī)理和病因可將貧血分成紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞增多為主、失血過多三大類。 (1)紅細(xì)胞生成減少的貧血又可分成兩類: 骨髓功能衰竭:骨髓造血功能衰竭,若骨髓產(chǎn)生的多能干細(xì)胞數(shù)量太少,即發(fā)生再生障礙性貧血;若定向干細(xì)胞缺陷,即可發(fā)生純紅細(xì)胞再生障礙性貧血;若調(diào)節(jié)功能障礙,即可發(fā)生腎功能衰竭的貧血、內(nèi)分泌功能紊亂的貧血;以及其他直接原因不明的慢性感染、炎癥、惡性腫瘤的貧血,骨髓浸潤(rùn)的貧血。這類貧血大多是正常細(xì)胞型的。造血所需原料缺乏或利用障礙:缺乏血紅蛋白所必需的鐵,可發(fā)生缺鐵性貧血,嚴(yán)重的缺鐵性貧血是小細(xì)胞低色素型的;雖不缺鐵但不能利用,可發(fā)生鐵粒幼細(xì)胞性貧血;起輔酶作用的葉酸、維生素B
2、12等缺乏或利用障礙,以致DNA合成障礙,患者骨髓中的幼紅細(xì)胞是巨幼細(xì)胞性的,所以把這類貧血叫做“巨幼細(xì)胞貧血”。這類貧血大多屬大細(xì)胞型。缺乏的原因可以是攝入不足、吸收不良、需要增加、喪失過多或利用障礙。 (2)紅細(xì)胞破壞增多為主的貧血,包括各種先天的或后天獲得的溶血性貧血。紅細(xì)胞在形態(tài)上可以有明顯的異常,但MCV大多仍是正常的,MCHC正?;蜉p度增高。溶血的原因可以是紅細(xì)胞先天性的內(nèi)在缺陷或外來因素對(duì)紅細(xì)胞的損害。 紅細(xì)胞先天性的內(nèi)在缺陷:包括紅細(xì)胞膜遺傳性缺陷、紅細(xì)胞酶缺乏引起代謝障礙、血紅蛋白異常、紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體過敏。 紅細(xì)胞膜遺傳性缺陷可引起遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、
3、遺傳性棘刺細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥; 紅細(xì)胞酶缺乏引起代謝障礙,如葡萄糖六磷酸脫氫酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代謝或糖無(wú)氧酵解徑路中其他酶缺乏所引起的溶血性貧血; 血紅蛋白異常,如珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異??砂l(fā)生鐮形細(xì)胞貧血,血紅蛋白C、D、E病等不穩(wěn)定血紅蛋白引起的溶血性貧血,珠蛋白鏈合成減少可引起各型海洋性貧血; 紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體過敏,則可發(fā)生陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。 外來因素?fù)p害紅細(xì)胞:包括免疫反應(yīng)、機(jī)械損傷。 免疫反應(yīng)有三種:由自體免疫引起的有溫抗體自體免疫溶血性貧血、冷凝集素病、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿;由藥物誘發(fā)的免疫溶血性貧血;同種免疫,如新生兒Rh溶血病、新生兒ABO 溶血病、
4、血型不合的輸血后溶血病。 機(jī)械損傷引起的溶血性貧血,如行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血、創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血。 物理因素、化學(xué)物質(zhì)和微生物感染引起的貧血,如燒傷所致溶血性貧血,藥物和化學(xué)毒物所致溶血性貧血,寄生蟲、細(xì)菌、病毒感染所致溶血性貧血。 脾功能亢進(jìn)所致貧血。 (3)失血 失血過多的貧血包括急性和慢性失血的貧血。急性失血引起貧血的紅細(xì)胞形態(tài)屬正常細(xì)胞型;慢性失血常同時(shí)伴有缺鐵,故貧血大多為缺鐵性貧血,屬小細(xì)胞低色素型。 由于這種貧血分類是以發(fā)病機(jī)理和病因?yàn)橐罁?jù)的,所以臨床上對(duì)個(gè)別病例的貧血到底屬于哪一類型,必須深入了解其病史、體征和各種有關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果后才能作出判斷。這種分類法的優(yōu)點(diǎn)
5、是能說明發(fā)生貧血的直接原因和發(fā)病機(jī)理,便于治療。其不足之處是,有些貧血的原因還尚不太清楚,或發(fā)病機(jī)理比較復(fù)雜,可能有多種因素與貧血的發(fā)生都有關(guān)系,而在分類時(shí)只能按主要病因和發(fā)病機(jī)理進(jìn)行分類,因此這種分類法有一定的缺陷??偨Y(jié):一、紅細(xì)胞生成減少 1.骨髓功能衰竭:再生障礙性貧血 2. 造血所需原料缺乏或利用障礙:缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血二、紅細(xì)胞破壞增多 1.紅細(xì)胞先天性缺陷:溶血性貧血、各型海洋性貧血(珠蛋白鏈合成減少) 2.外來因素?fù)p傷紅細(xì)胞: 1)免疫反應(yīng):溫抗體自體免疫溶血性貧血、藥物誘發(fā)的免疫溶血性貧血、新生兒Rh溶血病、新生兒ABO 溶血病、血型不合的輸血后溶血病 2)機(jī)械損傷:微血管病性溶血性貧血、創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血 3)物理因素、化學(xué)物質(zhì)、微生物感染:燒傷所致溶血性貧血
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