1、脂代謝習(xí)題,一、 知識(shí)要點(diǎn),（一）脂肪的生物功能： 脂類(lèi)是指一類(lèi)在化學(xué)組成和結(jié)構(gòu)上有很大差異,但都有一個(gè)共同特性,即不溶于水而易溶于乙醚、氯仿等非極性溶劑中的物質(zhì)。通常脂類(lèi)可按不同組成分為五類(lèi)，即單純脂、復(fù)合脂、萜類(lèi)和類(lèi)固醇及其衍生物、衍生脂類(lèi)及結(jié)合脂類(lèi)。,脂類(lèi)物質(zhì)具有重要的生物功能。脂肪是生物體的能量提供者。脂肪也是組成生物體的重要成分，如磷脂是構(gòu)成生物膜的重要組分，油脂是機(jī)體代謝所需燃料的貯存和運(yùn)輸形式。脂類(lèi)物質(zhì)也可為動(dòng)物機(jī)體提供溶解于其中的必需脂肪酸和脂溶性維生素。某些萜類(lèi)及類(lèi)固醇類(lèi)物質(zhì)如維生素A、D、E、K、膽酸及固醇類(lèi)激素具有營(yíng)養(yǎng)、代謝及調(diào)節(jié)功能。有機(jī)體表面的脂類(lèi)物質(zhì)有防止機(jī)械損傷與

2、防止熱量散發(fā)等保護(hù)作用。脂類(lèi)作為細(xì)胞的表面物質(zhì)，與細(xì)胞識(shí)別，種特異性和組織免疫等有密切關(guān)系。,（二）脂肪的降解 在脂肪酶的作用下，脂肪水解成甘油和脂肪酸。甘油經(jīng)磷酸化和脫氫反應(yīng)，轉(zhuǎn)變成磷酸二羥丙酮，納入糖代謝途徑。脂肪酸與ATP和CoA在脂酰CoA合成酶的作用下，生成脂酰CoA。脂酰CoA在線(xiàn)粒體內(nèi)膜上肉毒堿、脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶系統(tǒng)的幫助下進(jìn)入線(xiàn)粒體基質(zhì)，經(jīng)-氧化降解成乙酰CoA，再進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化。,-氧化過(guò)程包括脫氫、水合、再脫氫和硫解四個(gè)步驟，每次-氧化循環(huán)生成FADH2、NADH、乙酰CoA和比原先少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA。此外，某些組織細(xì)胞中還存在-氧化生成羥脂肪酸或CO2和少一

3、個(gè)碳原子的脂肪酸；經(jīng)-氧化生成相應(yīng)的二羧酸。,萌發(fā)的油料種子和某些微生物擁有乙醛酸循環(huán)途徑?？衫弥舅?氧化生成的乙酰CoA合成蘋(píng)果酸，為糖異生和其它生物合成提供碳源。乙醛酸循環(huán)的兩個(gè)關(guān)鍵酶是異檸檬酸裂解酶和蘋(píng)果酸合成酶前者催化異檸檬酸裂解成琥珀酸和乙醛酸，后者催化乙醛酸與乙酰CoA生成蘋(píng)果酸。,（三）脂肪的生物合成脂肪的生物合成包括三個(gè)方面：飽和脂肪酸的從頭合成，脂肪酸碳鏈的延長(zhǎng)和不飽和脂肪酸的生成。脂肪酸從頭合成的場(chǎng)所是細(xì)胞液，需要CO2和檸檬酸的參與，C2供體是糖代謝產(chǎn)生的乙酰CoA。反應(yīng)有二個(gè)酶系參與，分別是乙酰CoA羧化酶系和脂肪酸合成酶系。首先，丙二酰CoA在乙酰CoA羧化酶催化

4、下生成，然后在脂肪酸合成酶系的催化下，以ACP作?；d體，乙酰CoA為C2受體，丙二酸單酰CoA為C2供體，經(jīng)過(guò)縮合、還原、脫水、再還原幾個(gè)反應(yīng)步驟，先生成含4個(gè)碳原子的丁酰ACP，每次延伸循環(huán)消耗一分子丙二酸單酰CoA、兩分子NADPH，直至生成軟脂酰ACP。產(chǎn)物再活化成軟脂酰CoA，,參與脂肪合成或在微粒體系統(tǒng)或線(xiàn)粒體系統(tǒng)延長(zhǎng)成C18、C20和少量碳鏈更長(zhǎng)的脂肪酸。在真核細(xì)胞內(nèi)，飽和脂肪酸在O2的參與和專(zhuān)一的去飽和酶系統(tǒng)催化下，進(jìn)一步生成各種不飽和脂肪酸。高等動(dòng)物不能合成亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸，必須依賴(lài)食物供給。3-磷酸甘油與兩分子脂酰CoA在磷酸甘油轉(zhuǎn)酰酶作用下生成磷脂酸，在經(jīng)磷酸酶

5、催化變成二酰甘油，最后經(jīng)二酰甘油轉(zhuǎn)酰酶催化生成脂肪。,（四）磷脂的生成磷脂酸是最簡(jiǎn)單的磷脂，也是其他甘油磷脂的前體。磷脂酸與CTP反應(yīng)生成CDP-二酰甘油，在分別與肌醇、絲氨酸、磷酸甘油反應(yīng)，生成相應(yīng)的磷脂。磷脂酸水解成二酰甘油，再與CDP-膽堿或CDP-乙醇胺反應(yīng)，分別生成磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺。,二、習(xí) 題,（一）名詞解釋 1 必需脂肪酸（essential fatty acid） 必需脂肪酸：為人體生長(zhǎng)所必需但又不能自身合成，必須從事物中攝取的脂肪酸。在脂肪中有三種脂肪酸是人體所必需的，即亞油酸，亞麻酸，花生四烯酸。,2脂肪酸的-氧化(- oxidation),.-氧化：是僅以游離脂肪

6、酸作為底物，有分子氧間接參與，經(jīng)脂肪酸過(guò)氧化物酶催化作用，由碳原子開(kāi)始氧化，氧化產(chǎn)物是D-羥脂肪酸或少一個(gè)碳原子的脂肪酸。每一次氧化脂肪酸羧基端只失去一個(gè)碳原子，產(chǎn)生縮短一個(gè)碳原子的脂肪酸和二氧化碳。,3 脂肪酸的-氧化(- oxidation),脂肪酸的-氧化：是脂肪酸在一系列酶的作用下，在碳原子和碳原子之間斷裂，碳原子氧化成羧基生成含2個(gè)碳原子的乙酰CoA和比原來(lái)少2個(gè)碳原子的脂肪酸。,4 脂肪酸的-氧化(- oxidation),脂肪酸-氧化：-氧化是C5、C6、C10、C12脂肪酸在遠(yuǎn)離羧基的烷基末端碳原子被氧化成羥基，再進(jìn)一步氧化而成為羧基，生成,-二羧酸的過(guò)程,5 檸檬酸穿梭(ci

7、triate shuttle),檸檬酸穿梭：就是線(xiàn)粒體內(nèi)的乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸，然后經(jīng)內(nèi)膜上的三羧酸載體運(yùn)至胞液中，在檸檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP將檸檬酸裂解回草酰乙酸和乙酰CoA，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸經(jīng)還原后再氧化脫羧成丙酮酸，丙酮酸經(jīng)內(nèi)膜載體運(yùn)回線(xiàn)粒體，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，這樣就可又一次參與轉(zhuǎn)運(yùn)乙酰CoA的循環(huán)。,（二）填空題：,1 是動(dòng)物和許多植物主要的能源貯存形式，是由 與3分子 酯化而成的。 2在線(xiàn)粒體外膜脂酰CoA合成酶催化下，游離脂肪酸與 和 反應(yīng)，生成脂肪酸的活化形式 ，再經(jīng)線(xiàn)粒體內(nèi) 膜上 進(jìn)入線(xiàn)粒體襯質(zhì)。,1 脂肪 是動(dòng)物和許多

8、植物主要的能源貯存形式，是由甘油 與3分子脂肪酸 酯化而成的。 2在線(xiàn)粒體外膜脂酰CoA合成酶催化下，游離脂肪酸與 ATP-Mg2+ 和 CoA-SH 反應(yīng)，生成脂肪酸的活化形式脂酰S-CoA ，再經(jīng)線(xiàn)粒體內(nèi)膜肉毒堿-脂酰轉(zhuǎn)移酶系統(tǒng) 進(jìn)入線(xiàn)粒體襯質(zhì)。,3一個(gè)碳原子數(shù)為n（n為偶數(shù)）的脂肪酸在-氧化中需經(jīng) 次-氧化循環(huán)，生成 個(gè)乙酰CoA， 個(gè)FADH2和 個(gè) NADH+H+。 4脂肪酸從頭合成的C2供體是 ，活化的C2供體是 ，還原劑是 。,3一個(gè)碳原子數(shù)為n（n為偶數(shù)）的脂肪酸在-氧化中需經(jīng) 0.5n-1 次-氧化循環(huán)，生成 0.5n 個(gè)乙酰CoA，0.5n-1 個(gè)FADH2和 0.5n-1

9、個(gè) NADH+H+。 4脂肪酸從頭合成的C2供體是乙酰CoA ，活化的C2供體是丙二酸單酰CoA ，還原劑是 NADPH+H+ 。,5乙酰CoA羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶，該酶以 為輔基，消耗 ，催化 與 生成 ，檸檬酸為其 劑，長(zhǎng)鏈脂酰CoA為其 劑 。 6脂肪酸從頭合成中，縮合、兩次還原和脫水反應(yīng)時(shí)?；歼B接在 上，它有一個(gè)與CoA 一樣的 4-磷酸泛酰巰基乙胺長(zhǎng)臂。,5乙酰CoA羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶，該酶以生物素 為輔基，消耗ATP 催化乙酰CoA 與HCO3 - 生成丙二酸單酰CoA ，檸檬酸為其激活劑 ，長(zhǎng)鏈脂酰CoA為其 抑制劑 。 6脂肪酸從頭合成中，縮合、兩次還原

10、和脫水反應(yīng)時(shí)酰基都連接在 ACP 上，它有一個(gè)與CoA 一樣的 4-磷酸泛酰巰基乙胺長(zhǎng)臂。,7脂肪酸合成酶復(fù)合物一般只合成 ，動(dòng)物中脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)由 或 酶系統(tǒng)催化；植物的脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)酶系定位于 。 8三酰甘油是由 和 在磷酸甘油轉(zhuǎn)酰酶的作用下先形成 ，再由磷酸酶轉(zhuǎn)變成 ，最后在 催化下生成三酰甘油。,7脂肪酸合成酶復(fù)合物一般只合成 軟脂酸 ，動(dòng)物中脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)由 線(xiàn)粒體 或 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 酶系統(tǒng)催化；植物的脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)酶系定位于 細(xì)胞溶質(zhì) 。 8三酰甘油是由 3-磷酸甘油 和脂酰-CoA 在磷酸甘油轉(zhuǎn)酰酶的作用下先形成 磷脂酸 ，再由磷酸酶轉(zhuǎn)變成二酰甘油 ，最后在 二酰甘油轉(zhuǎn)移酶 催化下生成

11、三酰甘油。,（三）選擇題,1下列哪項(xiàng)敘述符合脂肪酸的氧化：A僅在線(xiàn)粒體中進(jìn)行B產(chǎn)生的NADPH用于合成脂肪酸C被胞漿酶催化D產(chǎn)生的NADPH用于葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸E需要?；d體蛋白參與 A： 脂肪酸-氧化酶系分布于線(xiàn)粒體基質(zhì)內(nèi)。?；d體蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白輔酶。脂肪酸-氧化生成NADH，而葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸需要NAD+。,2脂肪酸在細(xì)胞中氧化降解A從酰基CoA開(kāi)始B產(chǎn)生的能量不能為細(xì)胞所利用C被肉毒堿抑制D主要在細(xì)胞核中進(jìn)行E在降解過(guò)程中反復(fù)脫下三碳單位使脂肪酸鏈變短 A：脂肪酸氧化在線(xiàn)粒體進(jìn)行，連續(xù)脫下二碳單位使烴鏈變短。產(chǎn)生的ATP供細(xì)胞利用。肉毒堿能促進(jìn)而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂

12、肪酸形成?；鵆oA后才能氧化降解。,3下列哪些輔因子參與脂肪酸的氧化：A ACP B FMN C 生物素 D NAD+ D：參與脂肪酸-氧化的輔因子有CoASH, FAD ,NAD+。,4下列關(guān)于乙醛酸循環(huán)的論述哪些是正確的（多選）？A 它對(duì)于以乙酸為唯一碳源的微生物是必要的；B 它還存在于油料種子萌發(fā)時(shí)形成的乙醛酸循環(huán)體；C 乙醛酸循環(huán)主要的生理功能就是從乙酰CoA合成三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物；D 動(dòng)物體內(nèi)不存在乙醛酸循環(huán)，因此不能利用乙酰CoA為糖異生提供原料。 ABCD,5脂肪酸從頭合成的?；d體是：AACP BCoA C生物素 DTPP A：脂肪酸從頭合成的整個(gè)反應(yīng)過(guò)程需要一種脂?；d體蛋

13、白即ACP的參與。,6下列關(guān)于脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)系統(tǒng)的敘述哪些是正確的（多選）？A動(dòng)物的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶系統(tǒng)催化的脂肪酸鏈延長(zhǎng)，除以CoA為?；d體外，與從頭合成相同；B動(dòng)物的線(xiàn)粒體酶系統(tǒng)可以通過(guò)氧化的逆反應(yīng)把軟脂酸延長(zhǎng)為硬脂酸；C植物的型脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)系統(tǒng)分布于葉綠體間質(zhì)和胞液中，催化軟脂酸ACP延長(zhǎng)為硬脂酸ACP，以丙二酸單酰ACP為C2供體，NADPH為還原劑；D植物的型延長(zhǎng)系統(tǒng)結(jié)合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，可把C18和C18以上的脂肪酸進(jìn)一步延長(zhǎng)。 ABCD：,7下列哪些是人類(lèi)膳食的必需脂肪酸（多選）？A油酸 B亞油酸 C亞麻酸 D花生四烯酸 BCD：必需脂肪酸一般都是不飽和脂肪酸，它們是亞油酸、亞麻酸、花生四烯

14、酸。,8下述關(guān)于從乙酰CoA合成軟脂酸的說(shuō)法，哪些是正確的（多選）？A所有的氧化還原反應(yīng)都以NADPH做輔助因子；B在合成途徑中涉及許多物質(zhì)，其中輔酶A是唯一含有泛酰巰基乙胺的物質(zhì)；C丙二酰單酰CoA是一種“被活化的”中間物；D反應(yīng)在線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行。 AC：在脂肪酸合成中以NADPH為供氫體，在脂肪酸氧化時(shí)以FAD和NAD+兩者做輔助因子。在脂肪酸合成中，酰基載體蛋白和輔酶A都含有泛酰巰基乙胺，乙酰CoA羧化成丙二酸單酰CoA，從而活化了其中乙酰基部分，以便加在延長(zhǎng)中的脂肪酸碳鍵上。脂肪酸合成是在線(xiàn)粒體外，而氧化分解則在線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行。,9下列哪些是關(guān)于脂類(lèi)的真實(shí)敘述（多選）？A它們是細(xì)胞內(nèi)能源物

15、質(zhì)；B它們很難溶于水C是細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)成分；D它們僅由碳、氫、氧三種元素組成。 ABC：脂類(lèi)是難溶于水、易溶于有機(jī)溶劑的一類(lèi)物質(zhì)。脂類(lèi)除含有碳、氫、氧外還含有氮及磷。脂類(lèi)的主要儲(chǔ)存形式是甘油三酯，后者完全不能在水中溶解。脂類(lèi)主要的結(jié)構(gòu)形式是磷脂，磷脂能部分溶解于水。,10脂肪酸從頭合成的限速酶是：A乙酰CoA羧化酶 B縮合酶C-酮脂酰-ACP還原酶 D，-烯脂酰-ACP還原酶 A：乙酰CoA羧化酶催化的反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。,11以干重計(jì)量，脂肪比糖完全氧化產(chǎn)生更多的能量。下面那種比例最接近糖對(duì)脂肪的產(chǎn)能比例：A1:2 B1:3 C1:4 D2:3 E3:4 A：甘油三酯完全氧化，每克產(chǎn)能為9.3千

16、卡；糖或蛋白質(zhì)為4.1千卡/克。則脂類(lèi)產(chǎn)能約為糖或蛋白質(zhì)的二倍。,12軟脂酰CoA在-氧化第一次循環(huán)中以及生成的二碳代謝物徹底氧化時(shí)，ATP的總量是：A3ATP B13ATP C14 ATP D17ATP E18ATP D：軟脂酰CoA在-氧化第一次循環(huán)中產(chǎn)生乙酰CoA、FADH2、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸個(gè)一分子。十四碳脂肪酸不能直接進(jìn)入檸檬酸循環(huán)徹底氧化。FADH2和NADH+H+進(jìn)入呼吸鏈分別生成2ATP和3ATP。乙酰CoA進(jìn)入檸檬酸循環(huán)徹底氧化生成12ATP。所以共生成17ATP。,13下述酶中哪個(gè)是多酶復(fù)合體？AACP-轉(zhuǎn)?；?B丙二酰單酰CoA- ACP-轉(zhuǎn)?；窩

17、-酮脂酰-ACP還原酶D-羥脂酰-ACP脫水酶E脂肪酸合成酶 E,14由3-磷酸甘油和?；鵆oA合成甘油三酯過(guò)程中，生成的第一個(gè)中間產(chǎn)物是下列那種？A2-甘油單酯 B1，2-甘油二酯 C磷脂酸 D?；舛緣A C：3-磷酸甘油和兩分子?；o酶A反應(yīng)生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的催化下水解生成磷酸和甘油二酯，后者與另一分子?；o酶A反應(yīng)生成甘油三酯。,15下述哪種說(shuō)法最準(zhǔn)確地描述了肉毒堿的功能？A轉(zhuǎn)運(yùn)中鏈脂肪酸進(jìn)入腸上皮細(xì)胞B轉(zhuǎn)運(yùn)中鏈脂肪酸越過(guò)線(xiàn)粒體內(nèi)膜C參與轉(zhuǎn)移酶催化的?；磻?yīng)D是脂肪酸合成代謝中需要的一種輔酶 C：肉毒堿轉(zhuǎn)運(yùn)胞漿中活化的長(zhǎng)鏈脂肪酸越過(guò)線(xiàn)粒體內(nèi)膜。位于線(xiàn)粒體內(nèi)膜外側(cè)的肉毒堿脂

18、酰轉(zhuǎn)移酶催化脂?；奢o酶A轉(zhuǎn)給肉毒堿，位于線(xiàn)粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)的肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶催化脂?；€給輔酶A。中鏈脂肪酸不需借助肉毒堿就能通過(guò)線(xiàn)粒體內(nèi)膜或細(xì)胞質(zhì)膜。,（四）是非判斷題,（）1. 脂肪酸的-氧化和-氧化都是從羧基端開(kāi)始的。（）2. 只有偶數(shù)碳原子的脂肪才能經(jīng)-氧化降解成乙酰CoA.。（ ）3脂肪酸從頭合成中，將糖代謝生成的乙酰CoA從線(xiàn)粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是蘋(píng)果酸。,（）4脂肪酸的從頭合成需要檸檬酸裂解提供乙酰CoA.。（）5脂肪酸-氧化酶系存在于胞漿中。（）6肉毒堿可抑制脂肪酸的氧化分解。,（ ）7萌發(fā)的油料種子和某些微生物擁有乙醛酸循環(huán)途徑，可利用脂肪酸-氧化生成的乙酰CoA合成蘋(píng)果酸，為糖異生和其它生物合成提供碳源。（ ）8在真核細(xì)胞內(nèi)，飽和脂肪酸在O2的參與下和專(zhuān)一的去飽和酶系統(tǒng)催化下進(jìn)一步生成各種長(zhǎng)鏈脂肪酸。,（ ）9脂肪酸的生物合成包括二個(gè)方面：飽和脂肪酸的從頭合成及不飽和脂肪酸的合成。（）10甘油在甘油激酶的催化下，生成-磷酸甘油，反應(yīng)消耗ATP，為可逆反應(yīng)。,（五）完成反應(yīng)式,1. 脂肪酸 + AT