1、室間隔缺損的影像學(xué)診斷及介入治療,國家心血管病中心 北京阜外醫(yī)院 胡海波,室間隔缺損（VSD）概述,最常見的先心?。ㄕ?5%-30%） 位置、形態(tài)多樣 與傳導(dǎo)束、瓣膜關(guān)系密切 術(shù)后并發(fā)癥較其他簡單先心病多 準(zhǔn)確定位診斷、合理把握治療時(shí)機(jī)和選擇治療方法（手術(shù)或介入）尤顯重要,VSD的解剖分類,膜周部VSD：約占75%，可再分為膜周流入道（隔瓣后型）、膜周小梁部、膜周流出道缺損（嵴下型）、單純膜部VSD 漏斗部VSD：約占15%，分為干下型、嵴內(nèi)型 肌部VSD：約占10%，可多發(fā),影像學(xué)診斷在VSD外科治療中的價(jià)值,明確術(shù)前診斷 指導(dǎo)制定手術(shù)方案 術(shù)后（外科及介入）療效評價(jià),VSD常用影像學(xué)檢查方

2、法,超聲心動(dòng)圖（UCG） 胸片（X-ray） 心血管造影（DSA）/右心導(dǎo)管 多排螺旋CT（MDCT） 心臟核磁共振（MRI）,超聲心動(dòng)圖在VSD診斷中的價(jià)值,外科手術(shù)前的主要診斷依據(jù)（金標(biāo)準(zhǔn)） 最常用、最方便、最重要的無創(chuàng)檢查方法 胎兒期就可準(zhǔn)確診斷VSD 能全面完成VSD的定性、定量診斷 術(shù)后療效評價(jià)的主要手段 不足：受聲窗條件、檢查醫(yī)生個(gè)人經(jīng)驗(yàn)影響大；對細(xì)小肌部VSD檢出、VSD合并重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)的全面評價(jià)受限,心尖四腔心切面,大動(dòng)脈短軸切面,M型超聲,彩色多普勒大動(dòng)脈短軸切面,胸片在VSD診斷中的價(jià)值,常規(guī)檢查，心肺兼顧 通過對肺血多少及心臟大小的判斷，初步了解缺損大小及

3、分流量 VSD合并重度肺動(dòng)脈高壓（包括艾森曼格綜合征）的程度判斷 床旁片術(shù)后監(jiān)護(hù)的重要手段,常見VSD胸片表現(xiàn),小VSD(1-3mm),中小VSD（4-6mm),大VSD（7-15mm),大VSD合并PH,VSD艾森曼格期,干下型小VSD,右心導(dǎo)管在VSD診斷中的價(jià)值,僅針對VSD合并重度肺動(dòng)脈高壓患者手術(shù)適應(yīng)證的判斷 用于判斷分流量、肺動(dòng)脈高壓程度、肺循環(huán)阻力 指征：超聲估測的肺動(dòng)脈收縮壓80mmHg，查體及EKG、胸片提示重度肺動(dòng)脈高壓 不足：有創(chuàng)（需住院）、費(fèi)用偏高（4千元）,心血管造影在VSD診斷中的價(jià)值,不作為單純VSD的常規(guī)檢查 僅在排除合并畸形或介入治療前采用 能直觀顯示VSD的

4、大小、位置關(guān)系 可同時(shí)行左、右心導(dǎo)管檢查,VSD左室造影的標(biāo)準(zhǔn)方法及體位,左室造影（右股動(dòng)脈途徑） 1.標(biāo)準(zhǔn)體位：長軸斜位（左前斜60o+足頭位20o ） 觀察VSD大小、位置、與肺動(dòng)脈瓣的關(guān)系、距離主動(dòng)脈瓣的距離 2.其他體位：左前斜位、右前斜位等。,多排螺旋CT（MDCT)在VSD診斷中的價(jià)值,不作為常規(guī)檢查方法 一般在做冠脈CT或其他CT檢查時(shí)偶然檢出 對懷疑VSD合并CoA時(shí)常行主動(dòng)脈CTA檢查,VSD的MDCT診斷,RV,LV,CT征象：橫軸或其他重建切面上室間隔連續(xù)性中斷 局限性：受分辨率的影響，僅能診斷3mm以上的缺損,MRI在VSD診斷中的價(jià)值,不作為VSD常規(guī)檢查 僅在懷疑合

5、并心肌受累病變時(shí)，做MRA增強(qiáng)檢查，通過是否有延遲強(qiáng)化來判斷心肌病變 同時(shí)可對瓣膜運(yùn)動(dòng)進(jìn)行評價(jià)（與超聲心動(dòng)圖相當(dāng)） 缺點(diǎn)：檢查時(shí)間長（30min50min），不適合低齡兒童（不能配合或需麻醉者）,VSD的MRI診斷,SE序列,亮血序列,MRI電影序列,小 結(jié),超聲心動(dòng)圖是VSD診斷的首選檢查方法 超聲心動(dòng)圖是手術(shù)/介入治療的主要診斷依據(jù) 胸片是VSD診斷的常規(guī)初查手段，可初步判斷VSD大小、PH程度 右心導(dǎo)管檢查僅用于評價(jià)VSD合并重度PH的手術(shù)條件 心血管造影僅用于VSD介入治療前的常規(guī)步驟 MDCT不作為VSD診斷的常規(guī)檢查，僅在排除合并血管畸形時(shí)采用 MRI不作為VSD診斷的常規(guī)檢查，僅

6、在合并心肌疾患時(shí)采用 VSD影像學(xué)檢查方法的選擇應(yīng)根據(jù)治療需要合理選擇，充分應(yīng)用綜合影像學(xué)及優(yōu)選影像學(xué)原則，以求達(dá)到高效、準(zhǔn)確的診斷。,室間隔缺損的介入治療:經(jīng)導(dǎo)管室間隔缺損封堵術(shù)(TCVSD),內(nèi)容概要,一、VSD介入治療概況 二、VSD介入治療常規(guī)流程 三、阜外醫(yī)院VSD介入治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié) 四、VSD封堵術(shù)典型病例演示 五、膜部瘤型VSD的介入技術(shù)考慮 六、VSD介入治療當(dāng)前存在的問題與展望,一、VSD介入治療概況,國內(nèi)外開展情況,目前是外科修補(bǔ)術(shù)外另一有效VSD治療方法 分為傳統(tǒng)的經(jīng)皮封堵/非體外循環(huán)下小切口經(jīng)胸封堵兩種方法 2002年至今臨床應(yīng)用10年來，有效性和安全性受到大部分學(xué)者肯定

7、 歐洲及中國、其他發(fā)展中國國家廣泛開展，美國正重新完成II期臨床試驗(yàn) 全世界每年完成2萬例左右，我國每年完成3千余例，我院每年完成70-100余例（每年我院外科單純VSD手術(shù)量800-1000余例）,VSD介入治療近、中期療效評價(jià)（10年）,隨訪數(shù)據(jù)庫：國家十一五計(jì)劃、衛(wèi)生部網(wǎng)上登記系統(tǒng) 匯總2012年全國數(shù)據(jù)（共計(jì)約2萬例） 死亡率0.5% 術(shù)后III度房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率約1% 安裝永久起搏器比例約0.5% 其他瓣膜損傷需外科手術(shù)病例0.5% 殘余分流率約1%,1988年 Lock首次利用Rashkind傘治療膜部或肌部VSD; 1994年 Rigby嘗試?yán)酶驓な椒舛缕髦委烿SD; 199

8、6年 Sederis采用紐扣補(bǔ)片式封堵器治療膜部VSD； 1999年 Kalra采用彈簧鋼圈封堵合并膜部瘤的小VSD; 1999年 Amplatzer肌部VSD封堵器投入臨床應(yīng)用； 2002年 Amplatzer膜部VSD封堵器投入臨床應(yīng)用； 同年相似的國產(chǎn)器材投入臨床，開始了VSD介入治療大規(guī)模臨床應(yīng)用,室間隔缺損介入治療的發(fā)展簡史,VSD介入發(fā)展史上曾使用過的封堵裝置,目前使用封堵器（進(jìn)口）,Amplatzer偏心狀膜部VSD封堵器（美國AGA公司）,國產(chǎn)膜周部VSD封堵器,對稱型、偏心型、小腰大盤型（A1B2）,國產(chǎn)肌部VSD封堵器,術(shù)后3個(gè)月封堵器左室面觀,術(shù)后1個(gè)月封堵器左室面觀,V

9、SD封堵術(shù)后動(dòng)物實(shí)驗(yàn)觀察,我國VSD介入發(fā)展歷程,2002-2004 初步推廣 Amplatzer膜周VSO 病例少、適應(yīng)證嚴(yán) 2005-2007 迅速普及 病例 （5000例/年） 國產(chǎn)封堵器（70%） 適應(yīng)證放松、并發(fā)癥 2008-至今 規(guī)范化治療 心血管疾病介入診療技術(shù)管理規(guī)范 規(guī)范化培訓(xùn)、考核 病例數(shù) 并發(fā)癥,2002,2004,2005,2007,2008,二、VSD介入治療常規(guī)流程,適應(yīng)證選擇,年齡通常3歲 膜部或膜周部缺損，肌部缺損 有血流動(dòng)力學(xué)意義的室水平左向右分流 膜周部VSD直徑214mm VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣的距離1mm 無輕度以上的主動(dòng)脈瓣返流及右冠瓣脫垂 VSD外

10、科修補(bǔ)術(shù)后殘余分流,禁忌證,重度肺動(dòng)脈高壓，或伴雙向分流 缺損解剖位置不佳（如干下型VSD） 導(dǎo)管路徑中有血栓形成 合并其他需手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形 活動(dòng)性心內(nèi)膜炎、贅生物及其他全身感染性疾患 對鎳鈦合金過敏體質(zhì)者,VSD介入治療病例的術(shù)前超聲篩選,超聲需要測量的指標(biāo)：VSD大小、位置（膜周還是肌部），距主動(dòng)脈瓣距離是否大于1mm（干下型不能封堵），三尖瓣是否有粘連，有無膜部瘤形成，有無瓣膜反流，LVEDD值等。 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)切面對確定是否能介入很重要：心尖四腔心、大動(dòng)脈短軸切面；,心尖四腔切面,了解VSD的大小，距離主動(dòng)脈瓣根部的距離是否1mm以上，有無膜部瘤,大動(dòng)脈短軸切面,VSD位于911點(diǎn)位置

11、，膜周部VSD適合封堵,VSD位于1點(diǎn)位置，為干下型，不適合封堵,超聲VSD篩查初步適合介入治療的標(biāo)準(zhǔn),VSD大小：無膜部瘤時(shí)，缺損直徑210mm；有膜部瘤時(shí)，左室面破口直徑小于16mm，右室面破口直徑小于10mm；單發(fā)肌部VSD直徑315mm。 位置：距主動(dòng)脈瓣距離1mm,非干下VSD；肌部VSD距心尖距離5mm; 無其他需要外科手術(shù)的瓣膜返流或畸形； 不經(jīng)超聲篩選直接做造影，僅有70的VSD患者能行介入治療，經(jīng)超聲篩選的90患者能介入成功。（試封堵),術(shù)前準(zhǔn)備,碘過敏試驗(yàn) 禁食水視是否需全麻而定 術(shù)前建立靜脈通道 造影前給予地塞米松靜脈推注（3-10mg） 右側(cè)或雙側(cè)腹股溝區(qū)備皮,操作步驟

12、,穿刺股動(dòng)、靜脈 左、右心導(dǎo)管檢查 左室、升主動(dòng)脈造影 建立股靜脈-右室-VSD-左室-股動(dòng)脈導(dǎo)絲軌道 放置輸送鞘管至左心腔 放置封堵器 重復(fù)左室、升主動(dòng)脈造影及超聲檢查 釋放封堵器、壓迫止血,VSD封堵術(shù)全過程演示,術(shù)前,術(shù)后,封堵前后左室造影對比,封堵前后超聲心動(dòng)圖對比,術(shù)后處理,術(shù)后局部穿刺部位沙袋壓迫6小時(shí)，臥床12小時(shí)。 連續(xù)心電監(jiān)護(hù)3天。 術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3天，靜脈注射地塞米松3天（200ug/kg Qd）。 低分子肝素皮下注射12，共兩次。 術(shù)后口服阿斯匹林46個(gè)月（35mg/kg,Qd） 術(shù)后3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。 術(shù)后24小時(shí)、1、3、6、12個(gè)月復(fù)查胸片、超聲、心電圖。,

13、并發(fā)癥及處理,房室傳導(dǎo)阻滯：激素、起博器、手術(shù) 主動(dòng)脈瓣返流：放棄封堵、手術(shù) 殘余分流及溶血：激素、堿化尿液、手術(shù) 三尖瓣關(guān)閉不全：手術(shù) 封堵器脫落、栓塞：圈套抓取、手術(shù),三、阜外醫(yī)院VSD介入治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié),阜外醫(yī)院VSD介入治療概況,國內(nèi)開展較早（1992），穩(wěn)步發(fā)展 基礎(chǔ)及臨床研究全面，操作規(guī)范（左右心導(dǎo)管資料） 總例數(shù)不多：至今共820例（我院VSD修補(bǔ)術(shù)約800-1000例/年） 年齡范圍廣：2-60y 合并畸形多：右位心、竇瘤脫垂、TOF殘余漏、PDA、PS、ASD 并發(fā)癥全：AVB/安裝起搏器、晚期左室增大、AI、TI、MI、溶 血、封堵器脫落、心室穿孔等。 封堵器種類多：進(jìn)口、多

14、家國產(chǎn)器械。 隨訪率高：80%,阜外醫(yī)院VSD介入手術(shù)量,2002年-2010年,阜外醫(yī)院小兒VSD介入手術(shù)量（6歲）,2002年-2010年,阜外醫(yī)院VSD封堵患者基本資料,患者年齡：16.712.3 （2-60）歲 患者體重：45.521.3 （9-100）kg VSD-AV距離：3.51.7 （1-15）mm VSD大?。?.52.5 （2-13）mm 封堵器大?。?3 （3-16）mm 手術(shù)時(shí)間：6236 （7-180）min 總技術(shù)成功率 90.2%,VSD封堵前后血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)變化,并發(fā)癥情況,IIIAVB安裝起搏器：2例 AI（中、大量）：2例 TI（中量）：2例 MI（中量）：

15、1例 溶血：1例 殘余分流（術(shù)后5年）：7例,TCVSD術(shù)與外科手術(shù)其他指標(biāo)的比較,四、VSD封堵典型病例演示,例1 VSD合并鏡面右位心封堵術(shù),例2 F4術(shù)后殘余分流封堵術(shù),例3 VSD術(shù)后殘余分流封堵術(shù),M，45歲，1974年行VSD修補(bǔ)；ECG：I度AVB，電軸右偏；UCG：補(bǔ)片上、下緣分別探及2m及4mm裂隙，中度肺動(dòng)脈高壓；X-ray: C/T=0.52；,例4 多發(fā)VSD的封堵術(shù),例5 PDA封堵器封堵VSD,五、膜部瘤型VSD介入治療的技術(shù)考慮,VSD膜部瘤的概念,真性膜部瘤：膜部室間隔局部薄弱、膨突形成，可有破口，少見 假性膜部瘤：由于VSD受隔瓣等周圍組織的遮擋、或在VSD愈

16、合過程中纖維組織的包裹，在血流沖擊下形成造影或UCG所見的瘤樣結(jié)構(gòu)，VSD造影檢出率達(dá)60%-80% 假性膜部瘤對手術(shù)意義不大，但對介入治療意義較大，決定器械、技術(shù)選擇及封堵成功率,VSD膜部瘤的造影分型,按造影形態(tài)分為： 1.漏斗型 2.菜花型 3.囊袋型 4.管型,53%,22%,12.5%,12.5%,無膜部瘤形成,封堵方法：封堵器直徑較缺損大13mm,從左、右室兩面堵缺損口,漏斗型膜部瘤,封堵方法：盡量堵左室面破口，封堵器直徑較左室開口直徑相等或大1mm；,菜花型膜部瘤,封堵方法：盡量完全封堵左室面開口，封堵器直徑較左室開口直徑相等或大12mm,菜花型膜部瘤VSD的封堵,囊袋型膜部瘤,

17、封堵方法：封堵瘤體或右室面破口，封堵器直徑小于左室口直徑，大于囊袋最大橫徑35mm:,囊袋型膜部瘤的封堵,囊袋型膜部瘤的封堵-PDA封堵器,16/14,管型膜部瘤,封堵方法：封堵左室面破口，封堵器右室盤在管狀瘤內(nèi)成紡錘型，封堵器直徑較左室口大12mm,管型膜部瘤VSD的封堵,管型膜部瘤VSD的封堵-PDA封堵器,12/10,不同類型膜部瘤封堵方法的比較,低（1/16）,注：封堵器直徑一欄中括號(hào)內(nèi)為封堵器大小范圍; D-LV和D-RV分別為左、右室面破口平均直徑。,膜部瘤型VSD超聲和造影測量指標(biāo),膜部瘤的部位； 膜部瘤的形態(tài)、左右室面破口大小、數(shù)目； 瘤壁厚度、活動(dòng)度； 瘤體與三尖瓣、主動(dòng)脈瓣

18、的關(guān)系 ； 左室面開口上緣與主動(dòng)脈瓣的距離（D-AV）； 瘤體長短軸最大徑線 ；,六、VSD介入治療當(dāng)前存在的問題與展望,我國VSD介入治療的發(fā)展階段,2002年-2003年：初步開展階段； 特征：Amplatzer偏心傘的應(yīng)用 2003年-2006年：迅速推廣階段； 特征：國產(chǎn)封堵器的廣泛應(yīng)用 2007年- 未來數(shù)年：完善發(fā)展階段； 特征：規(guī)范化治療 VSD介入治療的迅速發(fā)展直接推動(dòng)了先心病介入治療全國性的普及和發(fā)展。,目前的形勢,病例數(shù)穩(wěn)步發(fā)展； 每年例數(shù)約3000例左右，多于ASD及PDA例數(shù) 開展初期的一批病例隨訪時(shí)間已達(dá)10年以上； 并發(fā)癥問題重新得到重視（實(shí)際是適應(yīng)證把握與操作規(guī)范化問題）；,目前存在的問題及展望,適應(yīng)證把握方面的爭議（VSD大小，年齡） 操作規(guī)范化問題 一些并發(fā)癥需要重新認(rèn)識(shí)（AI、TI） 一些遠(yuǎn)期并發(fā)癥需要特別關(guān)注（心臟增大） 現(xiàn)有封堵器還有待改進(jìn)（減少傳導(dǎo)阻滯） 需大規(guī)模多中心長期隨訪結(jié)果來評價(jià)其遠(yuǎn)期療效（循證醫(yī)學(xué)證據(jù)），如與外科比較等,新器械在VSD封堵中的應(yīng)用-ADO II代封堵器,特點(diǎn)：更小