1、淋巴造血系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料一、淋巴組織反應(yīng)性增生1.定義：各種損傷和刺激引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。2.病因 (多種多樣)感染性： 病毒（如傳染性單核細(xì)胞增多癥，EBV）、細(xì)菌（如結(jié)核??；貓抓熱）、真菌、原蟲（如弓漿蟲病)自身免疫?。ㄈ缂t斑狼瘡）代謝性（ 如Niemann-Pick病）醫(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細(xì)胞增生）特發(fā)性(如Kikuchi病*，Castleman病）3.病理形態(tài)學(xué)特點 肉眼特點：淋巴結(jié)體積增大 ，切面灰白、土黃鏡下特點：淋巴結(jié)反應(yīng)的病理變化依賴于外來刺激的性質(zhì)和反應(yīng)細(xì)胞的種類4.臨床病理聯(lián)系：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上引起淋巴結(jié)腫大的最常

2、見的原因二、Kikuchi病（Kikuchis disease）別名： 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)1.多見于亞洲人2.好發(fā)于年輕人，女性更為常見3.1/3-1/2患者發(fā)熱；約50%患者外周血白細(xì)胞減少, 25%可見非典型性淋巴細(xì)胞4.多為單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，常伴疼痛5. 病理組織學(xué)特點：淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死6.免疫表型特點: Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtual

3、ly absent7. 細(xì)胞遺傳學(xué)特點: Diploid pattern8.自限性疾病9.可能與病毒感染有關(guān)三、Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)別名： 組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)1.定義：是Langerhans 細(xì)胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、病理變化和生物學(xué)行為各不相同的疾病。2.亞型：嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)、慢性進(jìn)行性組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或稱Hand-Sc

4、hller-Christian病、急性彌散性組織細(xì)胞增生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或稱Letterer-Siwe病3.共同點：Langerhans細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。*Langerhans細(xì)胞特點：LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，有縱行核溝； 免疫組化:S-100（+） EM:Birbeck小體嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)1.多見于兒童和青少年，男多于女。2.病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨骼、肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細(xì)胞分化良好，嗜酸性粒細(xì)胞及

5、淋巴細(xì)胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數(shù)預(yù)后良好，部分自愈。慢性進(jìn)行性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病1.多見于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2.病變多發(fā)，主要累及骨骼（由一處擴(kuò)展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3.三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。5.可有發(fā)熱等全身癥狀6. 進(jìn)展緩慢，病程較長，預(yù)后較好。急性彌散性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（acute dissemi

6、nated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病1.多見于3歲以下嬰幼兒2.主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大，常伴三系減少。3.全身性Langerhans細(xì)胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結(jié)（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長骨）等。4.起病急，進(jìn)展快，病程短，預(yù)后差，多死于感染、出血等并發(fā)癥。淋巴組織腫瘤1.定義：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點的惡性腫瘤。是由淋巴組織中 的細(xì)胞成分（LC及其前體細(xì)胞或轉(zhuǎn)化細(xì)胞）發(fā)生腫瘤性增生而成2.分類(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點)；非霍奇金淋巴瘤

7、(80%- 90%)(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)、霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkins disease, HD)一、霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkins lymphoma ,HL） (何杰金氏病， Hodgkins disease,HD)（一）發(fā)病特點： 1.常見于淋巴結(jié)，起始于一個或一組淋巴結(jié)； 2.瘤組織中具有診斷性R-S細(xì)胞，并見多數(shù)炎性細(xì)胞 3.對放射治療敏感（二）病變： 1、部位：常見于頸部和鎖骨上淋巴結(jié)，腋下、縱隔、腹膜后、主動脈旁亦可發(fā)生。 2、肉眼：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白色， 魚肉狀、有小壞死灶。 3、鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織

8、取代。瘤組織形態(tài)多樣、成分多樣。包括瘤細(xì)胞和非瘤細(xì)胞。 （1）瘤細(xì)胞： a.RS細(xì)胞：體積大，胞漿豐富，嗜雙色性，雙核或多核，核膜厚，核仁大而紅染，周圍有空暈。典型的雙核瘤細(xì)胞，兩核并立，彼此對稱，如鏡中之影，故名 “鏡影細(xì)胞”b. 變異的RS細(xì)胞： 霍奇金細(xì)胞：單核瘤巨細(xì)胞 陷窩細(xì)胞：胞漿周圍透亮 多形性細(xì)胞 “爆米花”細(xì)胞（曲核細(xì)胞）（2）非瘤成份：成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、 嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等，屬炎性或反應(yīng)性成分。（三）分型及特點： 1.經(jīng)典HL： （1）淋巴細(xì)胞為主型 a. 瘤組織中可見大量成熟淋巴細(xì)胞； b. R-S細(xì)胞形態(tài)典型，并見多數(shù)HL細(xì)胞； c. 預(yù)后較好。 （

9、2）結(jié)節(jié)硬化型 a. 間質(zhì)膠原纖維增生明顯，將瘤組織分割成結(jié)節(jié)狀； b. 瘤細(xì)胞以陷窩細(xì)胞為主； R-S細(xì)胞較少見 c. 預(yù)后較好。（3）混合細(xì)胞型 a. 非腫瘤性成分?jǐn)?shù)量較多； b. R-S和HL細(xì)胞數(shù)量較多； c. 組織中常有灶性壞死； d. 臨床較多見。（4）淋巴細(xì)胞消減型 a. 成熟淋巴細(xì)胞數(shù)量較少； b. 以變異型R-S細(xì)胞為主； c. 可分為兩種類型：彌漫纖維化型和網(wǎng)狀細(xì)胞型 d. 少見，預(yù)后較差。2. 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL：（四）臨床病理聯(lián)系* 無痛性淋巴結(jié)腫大，常發(fā)生于身體中 軸兩旁的淋巴結(jié)。* 全身癥狀 發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等二、非霍奇金淋巴瘤（non_Hodgkins

10、 lymphoma，NHL） 占所有淋巴瘤的80%-90%；2/3原發(fā)于淋巴結(jié)，1/3原發(fā)于結(jié)外器官或組織;（一）發(fā)病特點： 1.可發(fā)生于淋巴結(jié)外器官； 2.瘤組織成分較單一； 3.多中心起源，擴(kuò)散傾向明顯；（二）病變： 1.部位：頸淋巴結(jié)常見。 2.肉眼：淋巴結(jié)腫大 3.鏡下：瘤細(xì)胞形態(tài)較一致。（三）常見類型及特點： 1. 前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤 （1）來源：前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤 （2）分類：淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（LBL） 急性淋巴母細(xì)胞白血病（ALL） LBL和ALL共存 （3）病理變化： 特點：骨髓內(nèi)腫瘤性淋巴母細(xì)胞彌漫增生，取代原骨髓，并浸潤全身各器官、組織（淋巴結(jié)、肝、脾）。（4）免疫

11、表型和細(xì)胞遺傳學(xué)： 免疫表型：均表達(dá)原始淋巴細(xì)胞標(biāo)記TdT及CD10抗原； 細(xì)胞遺傳學(xué)：90%ALL瘤細(xì)胞染色體結(jié)構(gòu)和數(shù)目異常2.成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤：占NHL的85% （1）慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL） 病理改變：特點是成熟的小淋巴細(xì)胞的彌漫浸潤，累及肝、脾、淋巴結(jié)。周圍血象：白細(xì)胞顯著增多，多為成熟小淋巴細(xì)胞。免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞分化抗原CD19、CD20，T細(xì)胞表達(dá)抗原CD5；12號染色體異常。 （2）濾泡性淋巴瘤 病理改變：腫瘤細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：表達(dá)CD19、CD20、CD10 及bcl-2 (3)彌漫性大B細(xì)胞淋

12、巴瘤 病理改變：相對單一形態(tài)的大細(xì)胞彌漫浸潤。 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：表達(dá)CD19、CD20及bcl-2(4)Burkitt淋巴瘤：可能來源于濾泡生發(fā)中心、高度侵襲性的B細(xì)胞腫瘤；兒童、青少年多見，占兒童NHL的30%；好發(fā)于頜骨、面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，很少發(fā)生白血病。 病理改變：滿天星圖象 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：表達(dá)B細(xì)胞抗原CD19、D20、 CD10、SIg ，與8號染色體上c-myc基因異位有關(guān)。生長迅速，高度惡性，大劑量化療，大多可治愈 與EBV感染、8號染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系3、外周T和NK細(xì)胞腫瘤（1）周圍T細(xì)胞淋巴瘤：淋巴結(jié)破壞，侵犯副皮質(zhì)區(qū)，瘤細(xì)胞多形性并伴

13、多量反應(yīng)性細(xì)胞；表達(dá)T細(xì)胞標(biāo)記CD2、CD3、CD5。（2）結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤：為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的侵襲性腫瘤；好發(fā)于鼻腔、口咽；病變特點是在凝固性壞死和多種炎性背景上腫瘤性淋巴樣細(xì)胞散在或彌漫分布；瘤細(xì)胞表達(dá)CD2、CD3及NK細(xì)胞標(biāo)記CD56。蕈樣霉菌?。∕ycosis fungoides）1.原發(fā)于皮膚的 T細(xì)胞淋巴瘤2.臨床表現(xiàn)為皮疹3. 表皮及真皮內(nèi)非典型性曲核T細(xì)胞浸潤, 表皮內(nèi)Pautrier膿腫 4.晚期擴(kuò)散至內(nèi)臟和淋巴結(jié)5.侵犯血液時稱為Szary綜合征髓性白血病Myelogenous Leukemia分類：1、急性髓性白血病2、慢性髓性增生性疾病3、骨髓異常增生綜合征一

14、、 急性髓性（粒細(xì)胞性）白血?。ˋML）1、分類： M0至M7共8個類型2、病理變化： （1）骨髓:腫瘤細(xì)胞彌漫增生； （2）周圍血象：白細(xì)胞升高，大量原始細(xì)胞； （3）淋巴結(jié)腫大不明顯; （4）肝、脾輕度腫大;3、臨床特點：皮膚、粘膜出血、貧血、發(fā)熱、肝脾腫大、骨痛。骨髓移植是唯一根治辦法。二、慢性髓性（粒細(xì)胞性）白血?。–ML） 1、病理變化：（1）瘤細(xì)胞以較成熟的中晚幼粒細(xì)胞和成熟的桿狀核分葉核粒細(xì)胞為主；（2）周圍血中白細(xì)胞總數(shù)增高顯著；（3）巨脾為其最大特點； 2、遺傳學(xué)特點：ph1是其標(biāo)記染色體 3、臨床特點：成年人多見，起病隱襲，病程進(jìn)展緩慢，早期多無癥狀，貧血、脾大是重要體征。

15、 類白血病反應(yīng)：由于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、大量出血、藥物中毒等刺激造血引起的異常反應(yīng)。表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞數(shù)量的明顯增多（可達(dá)50109/L以 上），并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。一、霍奇金淋巴瘤病理學(xué)特點及預(yù)后結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型1）腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布2）爆米花細(xì)胞，典型RS細(xì)胞很少或缺乏3）小淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤1）結(jié)節(jié)硬化型1）年輕女性多見，預(yù)后第2好2）陷窩細(xì)胞3）纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀2）混合細(xì)胞型1）最多見，預(yù)后第3好。多見于老年人2）大量典型鏡影細(xì)胞2）反應(yīng)性炎癥細(xì)胞多而雜3）淋巴細(xì)胞消減型1）少見，預(yù)后最差2）彌漫纖維化型：RS細(xì)胞和變異型RS細(xì)胞均較多，纖維組織增生，細(xì)胞成份明顯減少

16、，常有壞死。3）網(wǎng)狀細(xì)胞型：變異型RS細(xì)胞較多，細(xì)胞豐富。4）淋巴細(xì)胞為主型1）大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞2）爆米花細(xì)胞，典型RS細(xì)胞很少3）預(yù)后最好二、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細(xì)胞類型特點主要見于RS細(xì)胞1）胞漿豐富，嗜伊紅，直徑15-45m。2）細(xì)胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀核，核仁明顯。4）雙核的RS細(xì)胞又稱鏡影細(xì)胞5）RS細(xì)胞來源于B淋巴細(xì)胞混合型多見腔隙細(xì)胞（陷窩細(xì)胞）體積大，單核，分葉狀，多個小核仁，胞質(zhì)豐富，染色淺。在福爾馬林固定的組織中，胞質(zhì)收縮，細(xì)胞似位于空間或陷窩中結(jié)節(jié)硬化型爆米花細(xì)胞體積大，核折疊狀或多葉形，核仁小，多個，核膜薄。淋巴細(xì)胞為主型變異型RS細(xì)胞瘤細(xì)胞大，形態(tài)不規(guī)

17、則。核仁大，核分裂常見淋巴細(xì)胞減少型三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤和白血病重疊小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病前T和前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B細(xì)胞性濾泡淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤T細(xì)胞性外周T細(xì)胞淋巴瘤（蕈樣霉菌?。㎞K/T細(xì)胞淋巴瘤四、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別霍奇金淋巴瘤（HD）非霍奇金淋巴瘤（NHL）發(fā)病率占淋巴瘤的10%20%占淋巴瘤的80%90%發(fā)病年齡青年多見，兒童少見各年齡組，隨年齡增長而增加首發(fā)部位頸或鎖骨上淋巴結(jié)，表現(xiàn)為無痛性腫大（90%原發(fā)于淋巴結(jié)）頸或鎖骨上淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織（2/3原發(fā)淋巴結(jié)

18、，1/3原發(fā)于結(jié)外）擴(kuò)散方式經(jīng)典：從一個或一組淋巴結(jié)開始，到鄰近的淋巴結(jié)，到遠(yuǎn)處擴(kuò)散，晚期擴(kuò)散至肝、脾臟、骨髓。跳躍式擴(kuò)散，更易早期結(jié)外及全身擴(kuò)散組織學(xué)特點可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細(xì)胞：R-S細(xì)胞，與種類多樣的非腫瘤性炎癥細(xì)胞混合存在（嗜酸，嗜堿，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，吞噬細(xì)胞）組織學(xué)分類復(fù)雜多樣，共同特點：腫瘤細(xì)胞多為單克隆性，形態(tài)單一，彌漫散在。反應(yīng)性細(xì)胞少淋巴結(jié)基本病變（一）濾泡的病變1. 濾泡增生：濾泡增大、增多、生發(fā)中心形成（1）生發(fā)中心增生 良性：濾泡數(shù)量增加、大小不一 惡性：濾泡境界不清、背靠背良性濾泡性增生的形態(tài)特點生發(fā)中心細(xì)胞成分的多樣性；著色小體的存在；核分裂像多；外套層清晰；濾泡的大小形態(tài)不一；濾泡主要分布于皮質(zhì)（2）套區(qū)增生：厚度增加良性：增生的小淋巴細(xì)胞核圓形，可輕度不規(guī)則；鄰近濾泡的外套層不融合；見于“Castleman病”惡性： 外套層增寬擴(kuò)展； 鄰近濾泡的套區(qū)互相融合；小淋巴細(xì)胞核不規(guī)則；見于“套細(xì)胞淋巴瘤”（3）邊緣帶增生在外套層之外，常不形成完整的圈帶；核中心位，各個細(xì)胞都有一圈透明胞漿；常雜有少數(shù)中性粒細(xì)胞良性：弓漿蟲性淋巴結(jié)炎、艾滋病相關(guān)淋巴結(jié)腫大惡性：邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（二）副皮質(zhì)區(qū)增生 濾泡減少而濾泡間區(qū)境界不清地擴(kuò)大組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（kikuchi淋巴結(jié)炎）皮病性淋巴結(jié)炎種痘后淋巴結(jié)炎藥物（抗驚厥藥、青霉素、