1、肺泡蛋白沉積癥,普愛醫(yī)院放射科 李俠,肺泡蛋白沉積癥（PAP）,概述 1 肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種比較少見的肺泡彌漫性疾病，其特點是肺泡及終末呼吸性細支氣管內(nèi)大量的表面活性蛋白質(zhì)及脂質(zhì)沉積為特征 ； 2 發(fā)病原因未明，本病于1958年首次報告時命名為肺泡蛋白沉積癥至今仍沿用這一病名；,概述,3 本病好發(fā)于3050歲成人，偶見于兒童及老年患者，男性多于女性。分為原發(fā)型和繼發(fā)型，原發(fā)型無明確致病因子，繼發(fā)型多見于以下3種情況： 1)化學或礦物質(zhì)粉塵吸入；2)肺部感染，可與PAP合并存在；3)惡性腫瘤或免疫功能低下。 4 目前的研究理論認為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病

2、機制。,PAP的臨床癥狀,臨床癥狀是多樣的，從輕微的漸進性呼吸困難到呼吸衰竭。其與吸煙有很強的相關(guān)性。 發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。,影像學表現(xiàn),X線表現(xiàn) 1典型的X線表現(xiàn)：雙側(cè)中央性和對稱性的肺部陰影，而肺尖區(qū)和肋膈角區(qū)病變相對較輕。 2部分X光片顯示為多灶性的、不對稱陰影或廣泛彌漫性實變影,不伴正常的空白帶狀影。陰影范圍從沒有明確邊界的磨玻璃樣影到網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影，及含支氣管氣像的實變影 。,61歲男性PAP患者，伴有白血病，最近出現(xiàn)乏力和咳嗽。胸片顯示肺門周圍對稱的

3、磨玻璃樣影和網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影（注意肋膈角區(qū)病變相對較輕）,17歲男性PAP患者，持續(xù)數(shù)年的輕度咳喘。 胸片顯示雙側(cè)致密的實變影。（肺尖和右肋膈角區(qū)病變相對較輕）,36歲男性PAP患者，曾有鈹吸入性暴露史。胸片顯示肺門周圍對稱的實變影，肺尖及肋膈角區(qū)病變較輕。,a 45歲女性PAP患者，吸煙，出現(xiàn)呼吸困難和咳痰（白痰）3個月。胸片顯示不對稱的網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影和多灶實變影。 b 31歲男性PAP患者，輕度呼吸困難和杵狀指6個月。 胸片顯示雙側(cè)不對稱的實變影、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影及磨玻璃樣影。,影像學表現(xiàn),CT表現(xiàn)： 1 據(jù)肺蛋白沉積癥的病變分布，分中央型和外圍型；中央型與外圍型可交替出現(xiàn)，即中央型病變消退后外圍型病變隨

4、之出現(xiàn)，或反之交替出現(xiàn)為本病的特征 2中央型表現(xiàn)為肺內(nèi)彌漫分布細小模糊結(jié)節(jié)或羽毛狀浸潤陰影，其內(nèi)可見支氣管充氣征，病灶自兩側(cè)肺門向外圍延伸分布，形成蝶翼狀外觀，為本病較典型表現(xiàn)。外圍型表現(xiàn)為小葉浸潤病變分布于兩肺或一側(cè)外圍，輪廓模糊。,CT表現(xiàn),HRCT上可見實變區(qū)出現(xiàn)增厚的小葉間隔，圍繞實變的肺小葉形成”碎石路”征，具有一定的特征性； 對于肺部彌漫性病變，CT表現(xiàn)為地圖樣及碎石路樣時，高度提示PAP診斷。,50歲男性PAP患者，嚴重呼吸困難。CT（下肺）顯示廣泛的磨玻璃樣影下灶性相對少病變區(qū)域和明顯小葉間隔增厚（碎石路征）。,35歲男性患者，碎石路征 a 冠狀重組圖像（肺窗）顯示不對稱的地圖

5、樣磨玻璃樣影和間隔增厚，b 冠狀重組圖像（肺窗）廣泛的鋪路石征伴肋膈角區(qū)、胸膜下及肺尖區(qū)不受累,50歲男性PAP患者。 a CT（肺窗）治療前可見片狀磨玻璃樣影，增厚的小葉間隔和實變。 b 治療后仍可見同樣程度的小葉間隔增厚，但磨玻璃樣影幾乎完全消失。,臨床診斷,1 主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經(jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質(zhì)。 2 典型的影像學表現(xiàn)：X線：雙側(cè)對稱性的中央陰影 ；CT： “碎石路” 征。,雖然CT上表現(xiàn)的鋪路石征對PAP非常有特征性，但其亦可見于嚴重感染，出血，腫瘤，肺水腫。因此鋪路石征的放射學鑒別診斷是非常廣泛的，包括

6、左心衰，肺炎（特別是卡氏肺囊腫性肺炎），肺泡出血，支氣管癌，癌性淋巴管炎，彌漫性肺泡損傷（成人呼吸窘迫綜合征），輻射或藥物誘導性肺炎，過敏性肺炎和肺靜脈閉塞病。,病理學表現(xiàn),泡腔內(nèi)充滿大量粉紅色云絮狀或細顆粒狀無定形蛋白質(zhì)樣物質(zhì)為PAP的主要病理改變而肺泡壁，支氣管壁和胸膜病變不明顯。病變區(qū)與相鄰正常肺組織界限清楚，肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，肺泡間隔多數(shù)正常，少數(shù)可因間隔水腫及淋巴細胞浸潤而增厚。,在顯微鏡檢查中，PAP特征性地表現(xiàn)為肺泡內(nèi)脂蛋白樣物質(zhì)的沉積伴正常的或增厚的肺泡壁，,CT上經(jīng)?？梢钥吹降貓D樣或小葉狀非受累肺組織，并與受累肺組織分界清楚，因為小葉間隔這一物理屏障將受累與非受累肺組織清楚分

7、開，同時可以限制肺泡內(nèi)物質(zhì)在次級小葉間擴散。,鑒別診斷,1)彌漫型肺泡癌； 2)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化； 3)肺泡性肺水腫； 4)小葉性肺炎； 5)結(jié)締組織病； 6)肺出血,鑒別診斷,1)彌漫型肺泡癌，病程發(fā)展迅速影像表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)病灶病變密度較高，邊界清楚，部分有分葉征，以中下野內(nèi)中帶密集，肺尖及外圍較少為特征。隨訪多可見病灶融合增大星團塊狀，常見縱隔肺門淋巴結(jié)腫大，可與PAP鑒別。,鑒別診斷,2)特發(fā)性肺問質(zhì)纖維化，臨床及影像學表現(xiàn)與PAP相似其以小葉間質(zhì)呈網(wǎng)格狀增厚，圍繞含氣的肺組織呈蜂窩狀改變?yōu)樘卣?，病灶與正常肺組織界限不清，在胸膜下區(qū)見與胸壁垂 直線狀影或弓形線。,鑒別診斷,3)肺

8、泡性肺水腫，患者多有心、腎疾病肺部影像表現(xiàn)變化快以雙側(cè)肺野內(nèi)帶的蝶翼狀模糊影為特征。而肺泡蛋白沉積癥的肺部改變變化慢，并為中央型、外圍型交替出現(xiàn)的特征性改變。臨床表現(xiàn)及特征為診斷的重要依據(jù)。 4)小葉性肺炎，影像表現(xiàn)為沿支氣管分布的斑片狀模糊影，與正常組織分界不清，臨床上伴有咳嗽、咳痰、發(fā)熱癥狀。 抗炎治療后可明顯吸收,鑒別診斷,5)結(jié)締組織病，全身性疾病，有各系統(tǒng)受累癥狀。肺泡蛋白沉積癥僅有肺泡局限的病變而無全身各系統(tǒng)受累癥狀 6)肺出血，各種原因引起的肺出血常規(guī)X線檢查可與PAP表現(xiàn)相似但無地圖樣或碎石路樣表現(xiàn)，可短期內(nèi)明顯吸收。,小結(jié),在胸部X光片上， PAP典型的表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的中央陰影。陰影多為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀，單獨存在或合并實變影。致密的實變影，特別是伴有空洞形成的，提示合并肺炎。 在CT影像上，PAP