1、簡 介隱源性機(jī)化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia，COP） 由Davison等 1983年提出。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP） 1985年，Epler等提出。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為COP更符合本病的特點(diǎn)機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20221簡 介隱源性機(jī)化性肺炎機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/2/202流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病年齡2080歲，40 60歲多見，平均年齡55歲。男女比例無明顯差異。起病緩慢。可自行或經(jīng)激素治療后消失。 機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20222

2、流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病年齡2080歲，40 60歲多見，平均常見癥狀咳嗽、氣短、咳白色清痰咽痛、發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀體重減輕漸進(jìn)性呼吸困難約有90 %病例出現(xiàn)低氧血癥也有無癥狀的病例機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20223常見癥狀咳嗽、氣短、咳白色清痰機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/2/2體 征約2/ 3 患者可聞及爆裂音（Velcro 羅音-吸氣相捻發(fā)音） 多位于雙肺中下部杵狀指非常少機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20224體 征約2/ 3 患者可聞及爆裂音（Velcro 羅音病理特點(diǎn)呈斑片狀分布,病變中央是小氣道肺泡內(nèi)、肺泡管見疏松的膠原樣的結(jié)締組織增生,形成Masson小體增生的結(jié)締組織時(shí)相一致,其中可

3、見單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、及少量的肥大細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞肺泡內(nèi)見肺泡巨噬細(xì)胞,部分肺泡巨噬細(xì)胞泡沫狀型肺泡上皮細(xì)胞增生在周圍的肺泡間隔存在以單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤為主的炎性滲出肺泡間隔增厚?？砂榛虿话榻K末和呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)結(jié)締組織肉芽栓的形成肺結(jié)構(gòu)往往正常BOOP 特征性的病理改變可概括為: 肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20225病理特點(diǎn)呈斑片狀分布,病變中央是小氣道機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10影像學(xué)檢查（CR）X 線表現(xiàn)大部分表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)實(shí)變影斑片狀或大葉實(shí)變影多個(gè)段、葉分布,主要分布于胸膜下及肺野外帶,少數(shù)局限在胸膜

4、下15 %患者表現(xiàn)為大的結(jié)節(jié)影( 1cm) ;少數(shù)表現(xiàn)為小結(jié)節(jié),網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影;很少有胸腔積液和蜂窩肺約75 %患者肺容積正常也有文獻(xiàn)報(bào)道45 % COP 病例在病程中表現(xiàn)為游走性的多發(fā)性斑片狀影, 是本病較為特征性的X 線改變機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20226影像學(xué)檢查（CR）X 線表現(xiàn)大部分表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)實(shí)變影機(jī)化機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20227機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/2/2022790 %表現(xiàn)氣腔實(shí)變影或不規(guī)則線狀、條索狀影50 %實(shí)變影為外周分布和胸膜下或位于支氣管血管束周圍氣腔實(shí)變影可表現(xiàn)為大葉性實(shí)變影,在實(shí)變區(qū)內(nèi)可見支氣管充氣征; 實(shí)變區(qū)可出現(xiàn)輕度的柱狀支氣管擴(kuò)張60 %以

5、上有磨玻璃樣影,隨機(jī)分布,通常伴有氣腔實(shí)變影50 %表現(xiàn)為小多發(fā)結(jié)節(jié)狀影( 10 mm) ,沿支氣管血管束分布15 %表現(xiàn)為多發(fā)大結(jié)節(jié)狀影,其中邊緣不規(guī)則(88 %) ,陰影內(nèi)可有支氣管充氣征(45 %) ,同時(shí)發(fā)現(xiàn)有胸膜的牽連( 38 %) , 毛刺( 35 %) , 肥厚(33 %) 和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)帶狀影(25 %) 7 影像學(xué)檢查（CT）機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/2022890 %表現(xiàn)氣腔實(shí)變影或不規(guī)則線狀、條索狀影影像學(xué)檢查（CT機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/20229機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/2/20229Costal 等認(rèn)為在胸部CT 表現(xiàn)為類三角形的實(shí)變影或不規(guī)則條索狀陰影并與胸膜相連

6、是BOOP特征性改變機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202210Costal 等認(rèn)為在胸部CT 表現(xiàn)為類三角形的實(shí)變影或不規(guī)Murphy 等報(bào)道兩種線狀影,單獨(dú)或與其他異常影結(jié)合出現(xiàn)對COP 的診斷頗有幫助,第一種為線狀影起于支氣管沿支氣管放射狀與胸膜相連 第二種線狀影位于胸膜下與支氣管無聯(lián)系機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202211Murphy 等報(bào)道兩種線狀影,單獨(dú)或與其他異常影結(jié)合出現(xiàn)對實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞輕度增高血沉增快CRP增高部分患者ANA和RF陽性。 機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202212實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞輕度增高機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/特殊檢查肺功能：多為限制性通

7、氣功能障礙（通常為輕中度），伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低，少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無關(guān)的氣流阻塞。可見靜息狀態(tài)下輕度的低氧血癥肺泡灌洗液：淋巴細(xì)胞總數(shù)和比例增加（淋巴細(xì)胞的比值超過總細(xì)胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒細(xì)胞（特別在早期）和嗜酸粒細(xì)胞比例增加 機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202213特殊檢查肺功能：多為限制性通氣功能障礙（通常為輕中度），伴診斷要點(diǎn)起病緩慢，且有遷延性的呼吸道癥狀(干咳，發(fā)熱，氣急)、Velcro 音和周身癥狀，體重下降和周身不適實(shí)驗(yàn)室檢查有血WBC升高，ESR增快和C反應(yīng)蛋白陽性胸部CT和X線胸片示雙肺多發(fā)性斑片狀浸潤影，雙肺彌漫性網(wǎng)狀間質(zhì)陰影或呈大葉分布的肺

8、泡性浸潤影，特征性的改變?yōu)橛巫咝躁幱?。支氣管肺泡灌洗可顯示淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞均增加臨床上不支持肺結(jié)核、支原體和真菌等肺部感染，抗生素治療也無效腎上腺皮質(zhì)激素治療效果明顯肺活檢病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn)機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202214診斷要點(diǎn)起病緩慢，且有遷延性的呼吸道癥狀(干咳，發(fā)熱，氣急)鑒別診斷及要點(diǎn)（一）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)：普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)與COP十分相似。從臨床表現(xiàn)來說，COP較UIP病情重，有周身不適、體重減輕、發(fā)熱等， COP患者杵狀指少見， COP X線胸片多為肺泡性異常，部分病例有游走性斑片狀陰影，肺容積無變化；而UIP患者有較多較密的細(xì)濕 音，

9、杵狀指多見，血沉較低，支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞不高，X線胸片及CT常表現(xiàn)間質(zhì)性改變，常有肺容積降低和蜂窩肺的改變。對激素治療反應(yīng)兩者有完全不同的表現(xiàn)：BOOP對激素的治療有效，癥狀改善，X線胸片異常影像可消散。而UIP對激素治療反應(yīng)欠佳，慢性期無明顯療效 機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202215鑒別診斷及要點(diǎn)（一）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)：普通型間質(zhì)慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎(CEP)：COP與CEP在臨床上相似，兩者對激素治療反應(yīng)良好，X線胸片表現(xiàn)也相似，而且都有嗜酸粒細(xì)胞的增加。但是COP嗜酸粒細(xì)胞的增加很少超過10%。另外，CEP病理學(xué)上的特點(diǎn)為肺泡腔內(nèi)和基質(zhì)內(nèi)有較多的嗜酸粒細(xì)胞浸潤。鑒別

10、診斷及要點(diǎn)（二）機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202216慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎(CEP)：COP與CEP在臨床上相似，兩外源性過敏性肺泡炎：臨床表現(xiàn)和X線胸片均與COP相近，且肺部陰影也呈游走性，兩者對激素治療均有良好反應(yīng)。但是從職業(yè)史、環(huán)境、吸入誘發(fā)實(shí)驗(yàn)和抗體補(bǔ)體血清學(xué)等方面入手，可鑒別這兩種疾病。鑒別診斷及要點(diǎn)（三）機(jī)化性肺炎醫(yī)學(xué)資料10/7/202217外源性過敏性肺泡炎：臨床表現(xiàn)和X線胸片均與COP相近，且肺部治 療激素是目前治療COP的有效藥物，但是目前理想的劑量和治療期限尚未統(tǒng)一，現(xiàn)常用方案如下：初期治療：開始用強(qiáng)的松1 mg/kg.d，時(shí)間約13個(gè)月。激素減量期：逐漸減量至2040 mg/d，時(shí)間為3個(gè)月。激素維持治療期：維持劑量510 mg/d5 mg，隔日1次。潑尼松全療程為1年。停藥過早則有復(fù)