1、血管瘤與脈管畸形發(fā)病率血管瘤27% ，男女135，30出生時發(fā)現(xiàn)Dickison P, Christou E, Wargon O. A prospective study of infantile hemangiomas with a focus on incidence and risk factors. Pediatr Dermatol, 2011,28(6):663-669.微靜脈畸形3/1000，出生即有，男女11 Jacobs AH, Walton RG. The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics,1976,58(2

2、):218-22.淋巴管畸形1.22.8/1000，50出生即有，90 2歲前發(fā)現(xiàn)，男女11 Filston HC. Hemangiomas, cystic hygromas, and teratomas of the head and neck. Semin Pediatr Surg, 1994,3(3):147-59. 60以上發(fā)生于頭頸部第一頁，共四十八頁。輕重不一的血管瘤第二頁，共四十八頁。 嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma） 局灶性、節(jié)段性 表淺、深部、復合 單發(fā)、彌漫、胡須樣（beard）分布（30伴氣道血管瘤） 先天性血管瘤（congenital heman

3、gioma） 不消退型（noninvoluting congenital hemangioma） （NICH) 快速消退型（rapidly involuting congenital hemangioma） （RICH)血管瘤類型第三頁，共四十八頁。Landells I. Treatment of hemangiomas in children. Skin Therapy Lett. 2001,6(11):3-5 5歲時 50% 完全消退 7歲時 70% 消退 9歲時 90% 消退 曾祥輝 2005年 49例（19862004） 33例完全自然消退（67） 9個月10歲（平均5.4歲）3歲時仍

4、無好轉(zhuǎn)，7歲時徹底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、頭皮血管瘤很難自行消退血管瘤自行消退第四頁，共四十八頁。第五頁，共四十八頁。第六頁，共四十八頁。第七頁，共四十八頁。血管瘤處理原則1 鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國口腔 頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.鄭家偉.血管瘤等待觀察的治療策略應予改變.中國口腔頜面外科雜志,2011,9(6):循序漸進、個體化治療部位大小分期治療技術(shù)積極治療而非等待觀察第八頁，共四十八頁。血管瘤處理原則2 穩(wěn)定、非美觀部位觀察、定期隨訪（1次/3個月）涂抹受體阻滯劑（水劑、油劑、凝膠）消退期血管瘤已經(jīng)進入自然

5、病程者第九頁，共四十八頁。血管瘤處理原則3 治療適應證快速增長，影響美觀和功能Kasabach-Merrit綜合征廣泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活動性出血、感染、潰瘍、功能障礙觀察期間無消退跡象者第十頁，共四十八頁。血管瘤處理原則4 循序漸進 口服藥物（心得安、激素）激光、平陽霉素 干擾素、VCR手術(shù)按分期選擇治療方法反對采用冷凍、核素、放射治療反對早期采用手術(shù)治療綜合序列治療張志愿,陳傳俊,鄭家偉,等.口腔頜面部脈管性疾病的綜合序列治療.中國口腔頜面外 科雜志,2006,4(1):3-7.第十一頁，共四十八頁。血管瘤治療手段與策略 增殖期 控制血管瘤繼續(xù)生長，并促進其進入消退期 壓迫療法（四

6、肢、軀干）、（口服）心得安平陽霉素或 激素（病變內(nèi)注射）-干擾素（皮下注射）激光、手術(shù) 消退期 以隨訪觀察為主，視情做藥物治療、激光治療、手術(shù)整形3大手段：藥物治療、激光治療，手術(shù)治療，首選藥物治療 鄭家偉,周琴,王延安,范新東,等.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國口腔頜面外科雜,2011,9(1):61-67.第十二頁，共四十八頁。 一線治療（first-line treatment）口服心得安（普萘洛爾） 二線治療激素、平陽霉素、干擾素-2a和2b、激光（電凝）、手術(shù) 三線治療細胞毒素治療、栓塞治療、血管生長抑制因子 其他治療壓迫、5%咪喹莫特乳膏、噻嗎洛爾或普萘洛爾凝膠（油劑、水劑）Mus

7、umeci ML, Schlecht K, Perrotta R, et al. Management of cutaneous hemangiomas in pediatric patients. Cutis, 2008,81(4):315-322. 第十三頁，共四十八頁。1.口服心得安（普萘洛爾）腎上腺素能受體阻滯劑2mg/kg d，用藥后24h顏色變淺，以后逐漸縮小增殖期、消退期均有效，替代激素，成為首選治療Laut-Labrze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taeb A. Propranolol f

8、or severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008,358(24):2649-519周10周6個月9個月第十四頁，共四十八頁。第十五頁，共四十八頁。20130307治療1個月第十六頁，共四十八頁。3個月2歲10個月第十七頁，共四十八頁。出生100天服藥8個月停藥4個月停藥7個月第十八頁，共四十八頁。普萘洛爾之共識年齡：3歲內(nèi)（出生后2周）劑量：12 mg/kgd，13次（2次常用）起效：2448 h，12個月內(nèi)全部有效療程：68個月停藥指征：血管瘤完全消退，或年齡1歲停藥方案：2周減半，后2周再減半反彈：少數(shù)，繼續(xù)服藥仍然有效門診治療：3個

9、月，1次/4周；46個月，1次/6周；712個月，1次/8周PHACES綜合征（配合激素）有效其他受體阻滯劑：阿替洛爾、醋丁洛爾（8 mg/kgd）鄭家偉,張凌,陳正崗.普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識.中國口腔頜面外科雜志,2013,11(2):161-164Beth A. Drolet, MD第十九頁，共四十八頁。不良作用低血壓竇性心動過緩睡眠障礙腹瀉低血糖肢端發(fā)冷肝酶升高ECG改變（P-R間期延長）氣道高反應荷蘭學者報道，誤用8 mg/kgd，未出現(xiàn)嚴重不良反應第二十頁，共四十八頁。二線治療 有效率84%劑量與療效間存在顯著相關(guān)關(guān)系年齡在6個月以下者，效果最好；年齡越大，療效越差用藥時間

10、與療效的關(guān)系不大 鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤. 中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.口服潑尼松第二十一頁，共四十八頁。用藥方案潑尼松（45mg/kg，總量不超過50mg），隔日晨起1次頓服，共服8周（第18周）。第9周減量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需繼續(xù)第2、第3個療程，間隔46周重復在遞減劑量時，如出現(xiàn)血管瘤反跳性增生，應將用藥劑量恢復到出現(xiàn)反跳前的劑量，使用1周后再次遞減劑量Zhou Q, Yang XJ, Zheng JW, Wang YA, Zhang ZY. Short-t

11、erm high-dose oral prednisone on alternate days is safe and effective for treatment of infantile hemangiomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2010,109(2):166-167.第二十二頁，共四十八頁。普萘洛爾聯(lián)合激素：5mg，隔天口服 第二十三頁，共四十八頁。2.平陽霉素（得寶松）瘤內(nèi)注射口服藥物療效欠佳者就診時年齡超過1歲（唇、口腔黏膜、面頸部皮膚或皮下病變）總有效率94.5% 4mg/45mL6個月第二十四頁

12、，共四十八頁。3.-干擾素（因特芬） 重癥嬰幼兒血管瘤、伴潰瘍血管瘤、多發(fā)性血管瘤Kasabach-Merritt綜合征用法 300萬U/m2 （100萬U或300萬U/支） 每天1次，連用710個月有效率80%90%副作用：輕微發(fā)熱，白細胞減少，轉(zhuǎn)氨酶，痙攣性雙癱Ezekowitz RA, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for life-threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med,1992,326(22):1456-63.第二十五頁，共四十八頁。Zhou Q, Zhe

13、ng JW, Wang YA, Ye WM. Hemangioma concurrent with arteriovenous malformation in oral and maxillofacial region: Report of a case and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg, 2011,69(4):1100-1102.第二十六頁，共四十八頁。干擾素治療Kaposi型血管內(nèi)皮細胞瘤（KMS，也可使用VCR）第二十七頁，共四十八頁。4.激光治療增殖期盡量不用消退期、1cm 淺表型血管瘤缺血性潰瘍（止血、抗感染）殘

14、存毛細血管擴張、纖維脂肪增生 加速病變消退 配合藥物治療（激光期間繼續(xù)增大） 24周重復 快速、不良作用小，操作方便 掌握照射深度（瘢痕）3個月第二十八頁，共四十八頁。Nd:YAG激光治療前治療后4個月第二十九頁，共四十八頁。激光后結(jié)痂脫痂后第三十頁，共四十八頁。治療后1個月唇潰瘍、壞死2次治療后2個月第三十一頁，共四十八頁。有效率 77%100%潛在危險皮膚潰瘍或壞死 色素沉著或缺失 水痘樣瘢痕注意激光類型、波長、功率Cynergy雙波長激光第三十二頁，共四十八頁。高頻電凝治療局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺針，功率110 W，常用4 W。8 W以上用套管針腳控電凝12s第三十三頁，共四十八頁。5

15、.手術(shù)治療 一般不作為首選治療 觀察，非創(chuàng)傷性治療療效欠佳者 影響呼吸、吞咽、視力，頭皮、眼瞼、唇血管瘤 1歲后殘余病變切除，軟組織畸形修整第三十四頁，共四十八頁。局部用藥 5%咪喹莫特(Imiquimod)軟膏(明欣利迪) 每周3次，局涂（紅斑、表皮剝落、結(jié)痂） 0.5%噻嗎洛爾（timolol）凝膠或溶液， 每天2次，局涂（34個月） 1普萘洛爾油劑或霜劑，每天3次 中、小型（3cm）表淺血管瘤：頭皮、四肢、軀干、頭頸部Welsh O, Olazaran Z, Gomez M, Salas J, Berman B. Treatment of infantile hemangiomas wi

16、th short-term application of imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol. 2004 Oct;51(4):639-42. Hazen PG, Carney JF, Engstrom CW, Turgeon KL, Reep MD, Tanphaichitr A. Proliferating hemangioma of infancy: successful treatment with topical 5% imiquimod cream. Pediatr Dermatol. 2005 May-Jun;22(3):254-6. Po

17、pe E, Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol, 2010,146(5):564-5 (elena.popesickkids.ca).第三十五頁，共四十八頁。0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠 A. 用藥前 B.治療8周后 噻嗎洛爾與普萘洛爾同屬于受體拮抗劑，其治療作用機制相似，且噻嗎洛爾是目前已知作用最強的受體拮抗劑，對1和2受體都有明顯的拮抗作用，其強度為普萘洛爾的810倍，無膜穩(wěn)定作用、無內(nèi)源性擬交感活性，也無直接抑制心臟作用Pope E,

18、 Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol, 2010,146(5):564-565.第三十六頁，共四十八頁。噻嗎洛爾凝膠治療表淺血管瘤安全有效藥物濃度不是決定療效的關(guān)鍵因素使用頻率相對于藥物濃度，作用更加重要長時間使用，有利于血管瘤消退1受體阻滯劑更有前景（1受體表達2）0.25%、0.5%、1.0% TM 凝膠 vs 5%琥珀酸美托洛爾凝膠第三十七頁，共四十八頁。4 weeks after therapy 3-times-weekly to

19、pical imiquimod therapy 4 months after cessation Maria I. Martinez MI, Sanchez-Carpintero I, North PE, Mihm MC Jr. Infantile hemangioma: Clinical resolution with 5% imiquimod cream. Arch Dermatol. 2002;138:881-884.第三十八頁，共四十八頁。咪喹莫特 vs 噻嗎洛爾 項目咪喹莫特乳膏噻嗎洛爾滴眼液使用方法隔天使用，涂擦每天3次，濕敷部位禁用于黏膜，皮膚皺褶處慎用全身均可起效時間慢快有效率（4個月）72.3%86.1%不良作用紅腫、結(jié)痂、瘢痕、色素改變色素減退，誘發(fā)支氣管哮喘第三十九頁，共四十八頁。 冷凍治療 淺層X線照射 放射性核素 效果不確切 瘢痕、色素 操作難