第PAGE第14頁2021年第十八章免疫缺陷性疾病一、A11A、中性粒細胞減少癥B、先天性無丙種球蛋白血癥C、慢性肉芽腫病D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征E、原發(fā)性補體C4缺陷2、胸腺何時開始萎縮，其X線影何時消失A、學齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失B、11～14歲時XC、18～20歲時XD歲時XE歲時X3、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是A、IgG?類缺陷病B、普通變異型免疫缺陷病C、X連鎖高IgM血癥D、X連鎖無丙種球蛋白血癥E、選擇性IgA缺陷病4、關于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的A、為XB、血清IgMC、血清IgGD、血清IgAE、嬰兒期易患致死性感染5A、XB、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征C、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D、X連鎖高IgM血癥E、白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型6A、抗體缺陷病B、細胞缺陷病C、抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷D、吞噬功能缺陷E、補體缺陷7A、吞噬細胞功能缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病D、原發(fā)性補體缺陷病E、T細胞功能缺陷8、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是A、中樞神經(jīng)系統(tǒng)B、皮膚C、消化道D、呼吸道E、泌尿道9、主要用四唑氮藍染料試驗診斷的疾病是A、補體缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病D、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病E、吞噬細胞功能缺陷10、原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是A、家族集聚發(fā)病B、腫瘤發(fā)生幾率增高C、反復、慢性感染D、生長發(fā)育延遲E、自身免疫傾向11、根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是A、血清學檢測是落后的診斷手段，準確率低，應該淘汰B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低C、IgM抗體陽性可確診相應病原的現(xiàn)癥感染D、IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染E、IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染12、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時，處理正確的是A、盡早免疫重建B、進行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者C、立即使用抗生素預防感染D、應及時應用靜脈注射免疫球蛋白E、選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診13A、10%B、5%C、D、E、14、小兒特異性體液免疫的正確認識是A、B細胞免疫的發(fā)育較T細胞免疫早B、IgG1C、IgMD、足月新生兒B細胞量低于成人E、免疫球蛋白均不能通過胎盤15、可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是A、自然殺傷細胞功能缺乏B、中性粒細胞減少癥C、慢性肉芽腫病D、選擇性IgA缺陷病E、X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病16、X-連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為A、反復嚴重的支原體感染B、反復嚴重的真菌感染C、反復嚴重的病毒感染D、反復嚴重的細菌感染E、反復嚴重的混合感染17、目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是AB、胎兒肝臟移植CD、胎兒胸腺移植E、基因治療18、下列哪一種疾病不屬于聯(lián)合免疫缺陷病（SCID）A、性聯(lián)淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥B、伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病C、瑞士型無丙種球蛋白血癥D、網(wǎng)狀組織發(fā)育不良E、腺苷脫氨酶缺乏癥19、關于皮下結節(jié)的描述以下哪項是錯誤的A、粟米或豌豆大小，圓形，質硬B、分布于肘、腕、踝、膝關節(jié)屈側C、見于5%～10%的風濕熱病人D、起病數(shù)周后出現(xiàn)E、2～4周自然消失20、血清IgA明顯增高的疾病是A、過敏性紫癜B、幼年型類風濕關節(jié)炎C、川崎病D、高IgM血癥E、原發(fā)性血小板減少性紫癜21、常發(fā)生于過敏性紫癜、并需要外科處理的并發(fā)癥是A、皮膚大面積壞死B、關節(jié)腔積血C、自發(fā)性高壓氣胸D、腸套疊E、泌尿道阻塞22、選擇性IgA缺陷下列哪項是錯誤的A、本病可無癥狀BC、常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病DE、可給予輸血治療二、A21、5歲男孩，2個月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)：白細胞5x109/L，中性粒細胞0.4，淋巴細胞0.6；CD3細胞50%，CD4細胞35%，CD8細胞25%；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的診斷為A、繼發(fā)性免疫缺陷病B、原發(fā)性TC、中性粒細胞減少癥D、選擇性IgA缺陷病E、正常兒2、5歲，女。反復呼吸道感染1個月。1周前體檢時白細胞7x109/L，中性粒細胞0.6，淋巴細胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L?？煽紤]為A、中性粒細胞減少癥B、選擇性IgADE、以上都不是3、男嬰，5個月。生后接種卡介苗后引起全身反應。近2～3個月來感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是A、選擇性IgM缺乏癥B、嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病C、細胞免疫缺陷病D、選擇性免疫球蛋白缺乏癥E、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥三、A3/A41、患兒，女，5歲。出生后1周發(fā)現(xiàn)血便，血常規(guī)示：血小板明顯減少，對癥處理后，血小板在50×109/保持，?；几忻?，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢，既往濕疹病史。<1>、該患兒最可能的臨床診斷是A、X連鎖血小板減少癥B、特發(fā)性血小板減少癥C、自身免疫性血小板減少癥D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征E、反復呼吸道感染<2>、其病因是A、Btk基因突變B、血小板抗體產(chǎn)生C、WASP基因突變D、染色體畸變E、γC基因突變<3>、以下哪項實驗室特征具有診斷價值A、抗核抗體陽性BB、血小板體積減小C、骨髓巨核細胞減少D、血清IgG水平降低E、血清IgE水平升高<4>、本病的根治手段是A、脾臟切除B、靜脈注射免疫球蛋白C、廣譜抗生素治療D、免疫重建E、輸注血小板2、一個足月出生新生兒，發(fā)生3次呼吸道感染，近期皮膚出現(xiàn)膿腫，就診醫(yī)院，懷疑是免疫缺陷性疾病，檢測免疫球蛋白。<1>、新生兒血清IgG水平A、明顯低于正常成人B、足月新生兒較其母體高5%～10%C、與正常成人相似D、未成熟兒高于成熟兒E、以上都不是<2>、新生兒生后多久IgG降至最低A、1B、2C、3D、6E、10～12個月3、患兒男，3個月。因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結婚。<1>、最可能的臨床診斷A、高IgM綜合征B、XC、嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥D、XE、X連鎖慢性肉芽腫病<2>、該患兒今后不能使用的疫苗是A、流感疫苗B、滅活流感疫苗C、脊髓灰質炎疫苗D、百白破三聯(lián)疫苗E、乙肝疫苗<3>、最適合患兒的治療是A、脾臟切除BC、免疫重建D、輸注血漿E、輸注4、患兒男，1月余。發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩個舅舅幼年夭折。查體：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。<1>、首先要考慮的臨床診斷是A、肺炎+慢性肉芽腫病B、肺炎+嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C、肺炎+X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D、肺炎+先天性心臟病E、肺炎+AIDS<2>、以下實驗室檢查結果可明確臨床診斷的是A、血清IgG明顯降低，IgM正常B、外周血血小板降低、體積減小C、外周血白細胞總數(shù)明顯下降DE、外周血T<3>、首選以下哪種治療A、胎兒胸腺移植B、臍帶血移植C、胎肝移植D、免疫配型的無關供者骨髓移植E、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植四、B1、A.白細胞黏附分子缺陷癥B.中性粒細胞減少癥C.X連鎖高IgM血癥D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.選擇性IgA缺乏癥<1>、血IgM正?；蛟龈撸琁gG、IgA、IgE缺乏見于A B C D E<2>、血B細胞缺如，血清IgG測不到見A B C D E<3>、血IgA降低，IgG、IgM升高見A B C D E2、A.血清免疫球蛋白水平測定B.四唑氮藍試驗C.外周血淋巴細胞分類與絕對計數(shù)D.E.EBPCR對以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價值的實驗室檢查分別為<1>、X連鎖淋巴異常增生綜合A B C D E<2>、X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷A B C D E3、A.低丙種球蛋白血癥B.C.IgAD.IgME.IgG<1>、血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型A B C D E<2>、患兒自己產(chǎn)生的免疫球蛋白低下，到2～4歲才達到正常水A B C D E答案部分一、A11、【正確答案】E缺陷占50%，細胞免疫缺陷10%，聯(lián)合免疫缺陷30%，吞噬細胞功能缺陷6%，補體缺陷4C3缺陷的感缺陷大多有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現(xiàn)；補體后端成分C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發(fā)性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981841,點擊提問】2、【正確答案】E【答案解析】直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。請您掌握以下有關胸腺發(fā)育和萎縮內(nèi)容：10克的器官。由骨髓產(chǎn)生的T5%的胸腺細胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛(wèi)X到青春期后逐漸退化，其體積大約以每年3%的速度變小而持續(xù)到中年。進入老年后，胸腺組織萎縮，功能與年輕時相比有明顯減退，容易發(fā)生各類感染疾病，自身免疫病和腫瘤等?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981840,點擊提問】3、【正確答案】C【答案解析】X連鎖高lgM血癥為聯(lián)合免疫的缺陷?！驹擃}針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981817,點擊提問】4、【正確答案】C【答案解析】高IgM綜合征，血清IgG缺乏或明顯降低?！驹擃}針對“X-連鎖高IgM血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981818,點擊提問】5、【正確答案】E【答案解析】小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型會出現(xiàn)皮膚黏膜反復細菌性感染、特點為無痛性壞死、可形成潰瘍、范圍進行性擴大或導致全身性感染、新生兒因臍帶感染而致臍帶脫落延遲等癥狀?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981842,點擊提問】6、【正確答案】A【答案解析】抗體缺陷病是發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981851,點擊提問】7、【正確答案】E【答案解析】遲發(fā)皮膚過敏試驗代表Th1細胞功能。T細胞不能有效殺傷腫瘤細胞可以籠統(tǒng)稱為T細胞功能缺陷，包括免疫耐受，T細胞無能和T細胞衰竭?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981843,點擊提問】8、【正確答案】D【】免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復、嚴重、持久的感染；不常見和致病力低下的【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981844,點擊提問】9、【正確答案】E【】四唑氮藍試驗可作為CGDX-連鎖EGACGD(CGD【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981845,點擊提問】10、【正確答案】C【即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981846,點擊提問】11、【正確答案】E【IgMIgG【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981847,點擊提問】12、【正確答案】E【答案解析】原發(fā)性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗，其他處理均應診斷后進行?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981848,點擊提問】13、【正確答案】D【答案解析】噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的18%。【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981849,點擊提問】14、【正確答案】C【答案解析】IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生，IgG能通過胎盤?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981850,點擊提問】15、【正確答案】E【】移植物抗宿主病是骨髓移植后出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害（肝臟等（T淋巴細胞識別了受體的不同組織相容性抗原而增T【該題針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981881,點擊提問】16、【正確答案】D【】X病，是由于X染色體上BrutonB細胞向前BB表。XLA【該題針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981886,點擊提問】17、【正確答案】A【答案解析】重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是造血干細胞移植?！驹擃}針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981871,點擊提問】18、【正確答案】A【答案解析】性聯(lián)淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病?！驹擃}針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981880,點擊提問】19、【正確答案】B【答案解析】常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側、跟腱、頭皮、坐骨結節(jié)或關節(jié)周圍?！驹擃}針對“慢性肉芽腫病”知識點進行考核】【答疑編號101981900,點擊提問】20、【正確答案】A【答案解析】過敏性紫癜患者血清IgA明顯增高?！驹擃}針對“選擇性IgA缺乏”知識點進行考核】【答疑編號101981918,點擊提問】21、【正確答案】D【答案解析】發(fā)生腸套疊時需要外科處理?！驹擃}針對“選擇性IgA缺乏”知識點進行考核】【答疑編號101981919,點擊提問】22、【正確答案】E【答案解析】輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA）可使患兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。當再次輸注含IgA的血制品時，則可發(fā)生嚴重過敏反應?！驹擃}針對“選擇性IgA缺乏”知識點進行考核】【答疑編號101981925,點擊提問】二、A21、【正確答案】A【EB病毒、T細胞受損為突出，部分亦可導致BIg【該題針對“繼發(fā)性免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981829,點擊提問】2、【正確答案】D【EBTB細胞Ig【該題針對“繼發(fā)性免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981830,點擊提問】3、【正確答案】B【答案解析】診斷XL-SCID的平均年齡為5～6個月，臨床表現(xiàn)為口腔念珠菌病，紅斑，慢性腹瀉，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥。接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導致嚴重或致死性感染。聯(lián)合免疫缺陷病是指T細胞和BT突出。診斷的要點是嬰兒早期出現(xiàn)致死性嚴重感染?！驹擃}針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981879,點擊提問】三、A3/A41、【正確答案】D【答案解析】患兒濕疹、血小板減少，出血性皮疹，并且患兒是反復發(fā)生感染這是濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的表現(xiàn)?！驹擃}針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101981836,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】WASP基因分析，發(fā)現(xiàn)突變時，可確診WAS患者、篩查攜帶者，并進一步產(chǎn)前診斷WAS胎兒?！驹擃}針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101981837,點擊提問】【正確答案】B【】WAS和IgEIgM患兒的診斷?！驹擃}針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101981838,點擊提問】【正確答案】D【答案解析】骨髓或臍血干細胞移植是目前根治WAS最有效的方法?！驹擃}針對“濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征”知識點進行考核】【答疑編號101981839,點擊提問】2、【正確答案】B【該題針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981862,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】胎齡小于32周的胎兒或未成熟兒的血清IgG濃度低于4.0g/L，而足月新生兒血清IgG高于其母體5%～10%。小樣兒或過期產(chǎn)兒的IgG水平較低，此可能與胎盤功能不足有關。新生兒生后3個月血清降至最低點，至10～12個月時體內(nèi)均為自身產(chǎn)生，8～10歲時達成人水平?！驹擃}針對“原發(fā)性免疫缺陷概述”知識點進行考核】【答疑編號101981863,點擊提問】3、【正確答案】B【】XLAIgGIgG4～12狀。免疫球蛋白測定血清總Ig一般不超過2.0～2.5g/L，IgG可能完全測不到，少部分病例可達2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或測不出?！驹擃}針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981896,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】XLA患兒對一般病毒的抵抗能力尚好，但對某些腸道病毒，如?？刹《?、柯薩奇病毒及脊髓灰質炎病毒的抵抗能力甚差，應注意口服脊髓灰質炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓?！驹擃}針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981897,點擊提問】【正確答案】B【】IVIGXLCIVIG0.5～1g/(kg·4周），使血清IgG＞6g/L應個體化?！驹擃}針對“X-連鎖無丙種球蛋白血癥”知識點進行考核】【答疑編號101981898,點擊提問】4、【正確答案】C【EA不能完全符合；疾病多于生后3染及中耳炎等，家族中男性發(fā)病，符合X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的特征?！驹擃}針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981873,點擊提問】【正確答案】E【答案解析】X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病實驗室檢查：外周血TT細胞表型如CD3+/CD4+CD3+/CD8+NKXL-SCID患者的NK細胞缺陷主要是由于IL-15IL-15可促進CD34+轉化為功能性的CD56+NKB細胞數(shù)往往正常，但由于缺乏T重損害，各種IgB和葉酸的大細胞12貧血。證實γc基因突變可確診XL-SCID。只有E合適?！驹擃}針對“X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病”知識點進行考核】【答疑編號101981874,點擊提問】【正確答案】E【】