肺未分化多形性肉瘤

(lungundifferenti-atedpleomorphicsarcoma)肺肉瘤樣癌(lungsarcomatoidcarcinoma,LSC)最早由Virchow在1864年提出,但人們對于其組織學(xué)來源、病理分型等一直存在爭議,名稱眾多。1981年WHO肺腫瘤分類中,把含有惡性上皮成分和惡性間葉成分的腫瘤稱為癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)。1999年WHO肺腫瘤分類中,把含梭形細(xì)胞成分和上皮細(xì)胞成分的癌稱為多形性癌,而把含特殊惡性間葉肉瘤成分(如橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤)和癌的腫瘤稱為癌肉瘤,僅由梭形細(xì)胞成分構(gòu)成的癌稱為梭形細(xì)胞癌。2004年新的WHO肺腫瘤分類中,將肺癌分為鱗狀細(xì)胞癌、小細(xì)胞癌、腺癌、大細(xì)胞癌、腺鱗癌、肉瘤樣癌、類癌、唾液腺型腫瘤8個主要類型,其中肉瘤樣癌為一類含有肉瘤樣成分(梭形細(xì)胞和/或巨細(xì)胞)的低分化非小細(xì)胞肺癌,包括多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌等多個亞型。未分化多形性肉瘤(undifferenti-atedpleomorphicsarcoma)作為一個新名詞，首先由Fletcher在2002年提出，以前多稱為纖維組織細(xì)胞性腫瘤(MFH)，原發(fā)于肺的未分化多形性肉瘤非常罕見，一旦出現(xiàn)則容易誤診。肺未分化多形性肉瘤臨床上少見,多為中老年男性,有長期吸煙史,平均年齡60歲左右。臨床癥狀無明顯特異性，位于肺門部的肺未分化多形性肉瘤常向腔內(nèi)外生長,腫塊通常較大,支氣管受壓阻塞,造成阻塞性肺炎或肺不張,患者可出現(xiàn)咳嗽、血痰、胸痛、低熱、消瘦乏力等癥狀；周圍型肺未分化多形性肉瘤,腫塊位于周圍肺野,以上葉多見,早期患者多無自覺癥狀或癥狀輕微,但腫塊生長迅速,就診時腫塊多較大,約84%腫瘤直徑>3cm,較易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。臨床表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)：肺未分化多形性肉瘤的X線胸片及CT表現(xiàn)缺乏特征性。CT平掃腫瘤可具有邊界模糊、分葉、毛刺、空洞等常見肺癌征象并且更易侵犯胸膜和胸壁,可引起肺內(nèi)阻塞性炎癥和部分肺不張,因而常易誤診為肺炎或肺結(jié)核,晚期則和肺癌難以鑒別。診斷：確診主要依靠病理。免疫組化：CK(+),Vim(+)。鑒別診斷：縱隔型肺癌：CT平掃腫塊通常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)，密度不均勻，邊緣不規(guī)則，也可呈分葉狀，其內(nèi)緣與縱隔無界限。增強：腫塊呈不均勻強化，部分強化不明顯或不強化。鑒別診斷：錯構(gòu)瘤：CT表現(xiàn)多為球形或輕微分葉狀結(jié)節(jié)陰影,腫塊一般小于4cm,周圍肺組織正常,瘤體?？梢婞c狀、線狀或特征性的爆米花樣鈣化,亦可見瘤體內(nèi)脂肪成分存在。肺未分化多形性肉瘤的CT主要表現(xiàn)為肺內(nèi)較大實質(zhì)性腫塊,邊界較清晰光整,可有分葉但無明顯毛刺,