免疫、免疫功能和免疫病北京協(xié)和醫(yī)院陳嘉林教授免疫、免疫功能和免疫病北京協(xié)和醫(yī)院PUMCH何為免疫？免疫(Immunity):意為“免于疾患”。目前的含義—機體免疫系統(tǒng)“識別”和“排除”非己抗原的一種生物學(xué)應(yīng)答過程，以維持體內(nèi)的生理平衡。免疫功能：免疫防御（Immunologicaldefense）：防止外源病原微生物入侵及將其清除。免疫監(jiān)視（Immunologicalsurveillance）:監(jiān)視機體內(nèi)突變細胞和腫瘤，將其清除，防止腫瘤發(fā)生和抑制腫瘤發(fā)展PUMCH何為免疫？免疫(Immunity):意為“免于疾PUMCH何為免疫？廣義的講人類大部分疾病均與免疫有關(guān)，如：感染性疾病、腫瘤、自身免疫?。ㄌ悄虿　⒓卓沟鹊龋㏄UMCH何為免疫？廣義的講PUMCH免疫系統(tǒng)：由免疫組織/器官、細胞和分子組成中樞性免疫器官外周性免疫器官細胞組成：淋巴細胞單核－吞噬細胞基質(zhì)細胞分子組成：細胞因子抗體PUMCH免疫系統(tǒng)：由免疫組織/器官、細胞和分子組成PUMCH免疫器官中樞免疫器官骨髓胸腺PUMCH免疫器官中樞免疫器官骨髓胸腺PUMCH免疫器官外周免疫器官淋巴結(jié)脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織MALT(MucosalAssociatedLymphoidTissues)PUMCH免疫器官外周免疫器官淋巴結(jié)脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織PUMCH免疫系統(tǒng)：特點：分布廣泛，全身各部位流動性復(fù)雜性,目前尚不完全了解最為重要的一點有共識：平衡狀態(tài)PUMCH免疫系統(tǒng)：特點：PUMCH

免疫應(yīng)答(immuneresponse)

免疫反應(yīng)：特異性免疫反應(yīng)：

免疫細胞因?qū)乖奶禺愖R別而活化,增殖,分化,最終形成效應(yīng)細胞,并通過其所分泌的抗體或者細胞因子表現(xiàn)出一定生物學(xué)效應(yīng)的過程.例1：血型抗原－抗體例2：疫苗：利用特異性免疫反應(yīng)造福人類PUMCH

免疫應(yīng)答(immuneresponse)

免PUMCH免疫應(yīng)答(immuneresponse)非特異性免疫反應(yīng)：機體對體內(nèi)外所有異物的反應(yīng)。如：各種屏障、白細胞殺傷作用、吞噬作用例：細菌感染，白細胞升高殺滅細菌，當白細胞減少時易發(fā)生感染，當粒細胞缺乏時高危狀態(tài)。PUMCH免疫應(yīng)答(immuneresponse)非特異性PUMCH

免疫防御

天然免疫反應(yīng)（絕大多數(shù)感染物的清除）獲得性免疫反應(yīng)（疫苗、病毒抗體）

天然免疫反應(yīng)和獲得性免疫反應(yīng)之間存在聯(lián)系

PUMCH免疫防御天PUMCH

免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：體液免疫免疫細胞B淋巴細胞CD4T淋巴細胞（Th）效應(yīng)物質(zhì)：抗體（Antibody,Ab）反應(yīng)方式：直接特異性識別抗原、抗原抗體特異性結(jié)合反應(yīng)、啟動其他機制清除抗原細胞免疫T淋巴細胞：CD4與CD8T淋巴細胞效應(yīng)細胞：CD8T淋巴細胞（CTL）反應(yīng)方式：CTL對攜帶抗原靶細胞殺傷特點抗原特異性需要抗原提呈免疫記憶PUMCH免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：體液免疫PUMCH

抗體的生成

1.B細胞的激活2.抗原特異性B細胞的增殖分化3.漿細胞生成與抗體的分泌PUMCH

抗體的生成

1.B細胞的激活PUMCHPUMCHPUMCH

體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)

1.對細菌毒素和病毒的中和作用2.調(diào)理作用中性粒細胞和Mf細胞FcR結(jié)合激活補體3.抗體依賴的細胞毒作用(ADCC)4.參與免疫病理損傷(I,II,III型超敏反應(yīng)）PUMCH

體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)

1.對細菌毒素和病毒的PUMCH

細胞免疫PUMCH

細胞免疫PUMCH

T細胞的活化（Ｔ細胞對Ag的識別）１．T-APC的黏附２．TCR–MHC/Peptide的識別３．共刺激因子，第二信號４．信號傳導(dǎo)（轉(zhuǎn)導(dǎo)）５．特異性Ｔ細胞的活化，增殖和分化PUMCH

T細胞的活化（Ｔ細胞對Ag的識別）１．T-APUMCHT細胞細胞毒T細胞（CTL）殺傷靶細胞PUMCHT細胞細胞毒T細胞（CTL）殺傷靶細胞PUMCH

細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)黏附分子使效應(yīng)細胞與靶細胞接觸識別MHC/Peptide(器官移植很重要)釋放細胞因子或殺傷靶細胞PUMCH

細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)PUMCH特異性免疫的特征特異性（specificity）和多樣性（diversity）。特異性取決于個體淋巴細胞所識別的、存在于抗原分子中的特殊部分稱為抗原決定基（antigenicdeterminant）或表位（epitope）。特異性意指一種抗原受體識別一種抗原決定基，并與其結(jié)合。多樣性是淋巴細胞抗原受體的抗原結(jié)合部位（antigen-bindingsite）結(jié)構(gòu)的多變性（variability）所致。記憶性（memory）。免疫系統(tǒng)與一個外源性抗原接觸，產(chǎn)生對其初次的（primary）特異性應(yīng)答。當免疫系統(tǒng)再次與該抗原接觸時，通常產(chǎn)生快速的、更強烈的再次（secondary）應(yīng)答。這一現(xiàn)象稱之為免疫的記憶性，其產(chǎn)生部分緣于每次抗原接觸均可導(dǎo)致抗原特異性淋巴細胞的克隆性擴增。PUMCH特異性免疫的特征特異性（specificity）和PUMCH特異性免疫的特征3.特化作用（specialization）。適應(yīng)性免疫應(yīng)答以其特異性方式把抗微生物防御效應(yīng)的效率提高到了最大化。所謂特化作用意指適應(yīng)性免疫系統(tǒng)針對不同類型的微生物所產(chǎn)生最優(yōu)化的應(yīng)答類型。自我限制（self-limitation）。在抗原刺激之后，所有正常的免疫應(yīng)答水平隨時間延長而衰減，最終回到靜息的基礎(chǔ)狀態(tài)。這一過程稱為自身穩(wěn)定（homeostasis）。自我耐受（selftolerance）。個體免疫系統(tǒng)的一個最顯著的特性表現(xiàn)為可識別、應(yīng)答和清除外源性（非我，nonself）抗原，但對自身抗原物資則無應(yīng)答。免疫學(xué)將其稱為自我耐受。PUMCH特異性免疫的特征3.特化作用（specializPUMCH免疫基礎(chǔ)的問題免疫反應(yīng)越強越好嗎?人類防御功能主要依靠抗體的產(chǎn)生嗎？白細胞殺傷細菌的反應(yīng)屬于哪類免疫反應(yīng)？PUMCH免疫基礎(chǔ)的問題免疫反應(yīng)越強越好嗎?PUMCH免疫病理與免疫性疾病超敏反應(yīng)疾病自身免疫病免疫缺陷病PUMCH免疫病理與免疫性疾病超敏反應(yīng)疾病PUMCH變態(tài)反應(yīng)：改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。分為四類：過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）細胞毒反應(yīng)（Ⅱ變態(tài)反應(yīng)）抗原抗體符合物型（Ⅲ變態(tài)反應(yīng)）遲發(fā)型（Ⅳ變態(tài)反應(yīng)）PUMCH變態(tài)反應(yīng)：改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。PUMCH超敏反應(yīng)（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)）PUMCH超敏反應(yīng)（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)）PUMCH變態(tài)反應(yīng)過敏性疾病（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）全身反應(yīng)過敏性休克全身浮腫、肌肉溶解局部反應(yīng)皮疹哮喘過敏性鼻炎PUMCH變態(tài)反應(yīng)過敏性疾病（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）PUMCH過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）發(fā)病機理：至敏:抗原的進入→特異性IgE產(chǎn)生→附著在肥大細胞、嗜堿細胞表明→機體至敏狀態(tài)發(fā)敏：抗原再次進入→結(jié)合特異性IgE抗體→效應(yīng)細胞產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)（組胺、白三希等）效應(yīng)：生物活性物質(zhì)作用靶器官和細胞PUMCH過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）發(fā)病機理：PUMCH

自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫（autoimmune）機體免疫系統(tǒng)對自身抗原成分發(fā)生免疫應(yīng)答，形成特異性自身抗體或致敏淋巴細胞。自身免疫性疾?。╝utoimmunedisease）自身免疫反應(yīng)達到一定強度，導(dǎo)致組織損傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病狀態(tài)。。PUMCH

自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫（autoiPUMCH自身免疫性疾病的特征1.患者血清中可查出針對自身抗原成分的高效價特異性自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細胞。2.自身抗體或自身反應(yīng)性T細胞作用于靶抗原時,造成表達相應(yīng)抗原的組織、細胞損傷和（或）器官功能障礙。3.應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病的臨床癥狀和病理改變相似的動物模型，包括主動免疫、被動轉(zhuǎn)移。PUMCH自身免疫性疾病的特征1.患者血清中可查出針對自身抗PUMCH自身免疫性疾病的特征4.病情的嚴重程度與自身免疫應(yīng)答的強度度密切相關(guān)，免疫抑制劑治療有一定療效。5.多數(shù)自身免疫病呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延的疾病過程。6.疾病的發(fā)生有遺傳傾向。7.部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。PUMCH自身免疫性疾病的特征4.病情的嚴重程度與自身免疫PUMCH自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分：

1.器官特異性自身免疫病(organspecificautoimmunedisease)，如胰島素依賴型糖尿?。↖DDM）、MS、ITP等，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性。

2.器官非特異性自身免疫病(non-organspecificautoimmunedisease)又稱全身性或系統(tǒng)性自身免疫病，如SLE、RA等。PUMCH自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分PUMCHPUMCHPUMCH

器官特異性AID及主要靶抗原：

慢性甲狀腺炎－－甲狀腺球蛋白、微粒體、細胞膜表面抗原

Graves病（甲亢）------------甲狀腺細胞表面TSH受體

Addison病----------------腎上腺細胞

惡性貧血------------------胃壁細胞、內(nèi)因子

慢性潰瘍性結(jié)腸炎------結(jié)腸粘膜上皮細胞男性自發(fā)性不育癥、外傷后睪丸炎所致男性不育癥-----精子

胰島素依賴性糖尿病-----胰島β細胞

胰島素抵抗型糖尿病-----胰島素受體

重癥肌無力-----------------乙酰膽堿受體

多發(fā)性硬化-----------------MBP

自身免疫性溶血性貧血------RBC

特發(fā)性血小板減少性紫殿--血小板

交感性眼炎－－－－－－眼球內(nèi)容物

PUMCH

器官特異性AID及主要靶抗原：

慢性甲狀腺炎－－PUMCH

非器官特異性AID及主要靶抗原

類風濕關(guān)節(jié)炎------變性IgG、II型膠原

系統(tǒng)紅斑狼瘡-------核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、紅細胞、血小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體）

慢性活動性肝炎-------核成分、肝細胞膜成分、平滑肌成分PUMCH

非器官特異性AID及主要靶抗原

類風濕關(guān)節(jié)炎-PUMCH自身免疫性疾病的分類（二）根據(jù)發(fā)病原因分——原發(fā)性和繼發(fā)性1、原發(fā)性AID：免疫系統(tǒng)在發(fā)育成熟過程中出現(xiàn)異常。病因：多與遺傳因素相關(guān)。誘發(fā)因素：多數(shù)可無明顯誘因，少數(shù)可由感染、藥物等因素誘發(fā)。特點：常呈慢性遷延性，不可逆性，多預(yù)后不良。疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、多發(fā)性硬化、重癥肌無力、慢性甲狀腺炎、胰島素依賴性糖尿病等。PUMCH自身免疫性疾病的分類（二）根據(jù)發(fā)病原因分——原發(fā)性PUMCH自身免疫性疾病的分類2、繼發(fā)性AID特點：往往有明確的誘因，如藥物和感染，遺傳傾向不明顯，去除病因后病情多可逆轉(zhuǎn)、甚至完全恢復(fù)，預(yù)后一般較好。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Reiter綜合征疾病：藥物所致的白細胞減少癥、眼外傷所致的交感性眼炎、外傷后睪丸炎所致的男性不育癥、B組柯薩奇病毒感染后的自身免疫性心肌病等。PUMCH自身免疫性疾病的分類2、繼發(fā)性AIDPUMCH系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)SLE患者血清中存在多種自身抗體，自身抗體和抗原形成免疫復(fù)合物，沉積于組織器官血管壁上，激活補體系統(tǒng)，由此產(chǎn)生血管炎。引起多器官多系統(tǒng)病變主要免疫學(xué)特征

1．抗核抗體(ANA)陽性，較為特異的抗核抗體為抗dsDNA2．出現(xiàn)多種其它自身抗體，如抗磷脂抗體、抗Sm抗體等

3．IC和補體沿腎小球基底膜、表皮和真皮交界處沉積

4．病情活動期，血清補體水平下降

PUMCH系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)SLE患者血清PUMCHPUMCHPUMCH類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）RA是滑膜關(guān)節(jié)的慢性炎癥

主要免疫學(xué)特征

1．血清和滑液中存在類風濕因子（RF）、抗核周因子、抗角質(zhì)蛋白抗體等陽性

2、增生的滑膜組織中，大量T淋巴細胞浸潤、如CD4細胞、CD8細胞、漿細胞

3．單核巨噬細胞的不斷浸潤，炎癥急性期，中性粒細胞多見。

4．增生的滑膜細胞和新生增多的微血管長入軟骨、骨組織形成血管翳，導(dǎo)致軟骨、骨組織破壞PUMCH類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）PUMCHPUMCHPUMCH

目前常用的自身免疫病特異性抗體檢測a.各種自身抗體的測定b.血清或病灶細胞因子測定及分析e.病變組織免疫病理檢查等f.特異性細胞免疫PUMCH

目前常用的自身免疫病特異性抗體檢測a.各種自身PUMCH常用的非特異性免疫檢查指標抗體：IgG、A、M、E等補體水平細胞計數(shù)，T細胞亞群PUMCH常用的非特異性免疫檢查指標抗體：IgG、A、M、PUMCH自身免疫疾病治療原則

1.預(yù)防和控制病原體的感染

2.使用免疫抑制劑

3.抗炎療法

4.細胞因子治療調(diào)節(jié)

5.特異性抗體治療

6.口服自身抗原PUMCH自身免疫疾病治療原則1.預(yù)防和控制病原體的感染PUMCH

免疫缺陷病

(immunodeficiencydisease,IDD)

免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全所導(dǎo)致的免疫功能障礙，進而引起的臨床綜合征，其涉及免疫細胞發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，免疫分子或信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。PUMCH

免疫缺陷病

(immunodeficiencyPUMCH

免疫缺陷病分類發(fā)病原因分為：原發(fā)性(先天性)免疫缺陷病繼發(fā)性(獲得性)免疫缺陷病主要累及的免疫成分不同分為：體液免疫缺陷細胞免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細胞缺陷補體缺陷PUMCH

免疫缺陷病分類發(fā)病原因分為：PUMCH免疫缺陷病分類臨床表現(xiàn)：反復(fù)、重癥各種感染、久治不愈抗體免疫缺陷：多為革蘭氏陽性菌先天：常見多變型免疫缺陷（CVID）后天：MM、CD20單抗治療后細胞免疫缺陷：病毒、真菌、條件菌（卡氏肺囊蟲）先天性：嬰幼兒發(fā)病多，聯(lián)合缺陷后天性：艾滋病PUMCH免疫缺陷病分類臨床表現(xiàn)：PUMCH

先天免疫缺陷病的治療原則

a.抗感染

b.骨髓移植

c.基因治療

d.免疫制劑和酶替代治療

PUMCH

先天免疫缺陷病的治療原則aPUMCH后天免疫缺陷病

積極對癥治療治療原發(fā)病PUMCH后天免疫缺陷病積極對癥治療

解讀誤區(qū)

通常說的免疫力低下

vs

自身免疫病

解讀誤區(qū)

通常說的免疫力低下

vs自身免疫病PUMCH免疫低下可以分為三種情況：先天性免疫低下后天繼發(fā)性免疫低下生理性免疫低下平時說的免疫力低其實是生理性免疫低下PUMCH免疫低下可以分為三種情況：PUMCH生理性免疫低下生理性免疫低下的表現(xiàn)一般沒有上述兩種免疫低下嚴重。感染主要是上呼吸道，如感冒等，而不是肺炎、腦膜炎、敗血癥等嚴重感染。生理性免疫低下是每個人在成長過程中都必須經(jīng)歷的，是正常現(xiàn)象。PUMCH生理性免疫低下生理性免疫低下的表現(xiàn)一般沒有上述兩種PUMCH提高免疫力的方法改善睡眠保持樂觀情緒限制飲酒參加運動每天適當補充維生素和礦物質(zhì)全面均衡適量營養(yǎng)改善體內(nèi)生態(tài)環(huán)境食用微生態(tài)制劑PUMCH提高免疫力的方法改善睡眠謝謝！謝謝！后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實際情況實際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實際情況實際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營：課件設(shè)計，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr免疫、免疫功能和免疫病北京協(xié)和醫(yī)院陳嘉林教授免疫、免疫功能和免疫病北京協(xié)和醫(yī)院PUMCH何為免疫？免疫(Immunity):意為“免于疾患”。目前的含義—機體免疫系統(tǒng)“識別”和“排除”非己抗原的一種生物學(xué)應(yīng)答過程，以維持體內(nèi)的生理平衡。免疫功能：免疫防御（Immunologicaldefense）：防止外源病原微生物入侵及將其清除。免疫監(jiān)視（Immunologicalsurveillance）:監(jiān)視機體內(nèi)突變細胞和腫瘤，將其清除，防止腫瘤發(fā)生和抑制腫瘤發(fā)展PUMCH何為免疫？免疫(Immunity):意為“免于疾PUMCH何為免疫？廣義的講人類大部分疾病均與免疫有關(guān)，如：感染性疾病、腫瘤、自身免疫病（糖尿病、甲抗等等）PUMCH何為免疫？廣義的講PUMCH免疫系統(tǒng)：由免疫組織/器官、細胞和分子組成中樞性免疫器官外周性免疫器官細胞組成：淋巴細胞單核－吞噬細胞基質(zhì)細胞分子組成：細胞因子抗體PUMCH免疫系統(tǒng)：由免疫組織/器官、細胞和分子組成PUMCH免疫器官中樞免疫器官骨髓胸腺PUMCH免疫器官中樞免疫器官骨髓胸腺PUMCH免疫器官外周免疫器官淋巴結(jié)脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織MALT(MucosalAssociatedLymphoidTissues)PUMCH免疫器官外周免疫器官淋巴結(jié)脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織PUMCH免疫系統(tǒng)：特點：分布廣泛，全身各部位流動性復(fù)雜性,目前尚不完全了解最為重要的一點有共識：平衡狀態(tài)PUMCH免疫系統(tǒng)：特點：PUMCH

免疫應(yīng)答(immuneresponse)

免疫反應(yīng)：特異性免疫反應(yīng)：

免疫細胞因?qū)乖奶禺愖R別而活化,增殖,分化,最終形成效應(yīng)細胞,并通過其所分泌的抗體或者細胞因子表現(xiàn)出一定生物學(xué)效應(yīng)的過程.例1：血型抗原－抗體例2：疫苗：利用特異性免疫反應(yīng)造福人類PUMCH

免疫應(yīng)答(immuneresponse)

免PUMCH免疫應(yīng)答(immuneresponse)非特異性免疫反應(yīng)：機體對體內(nèi)外所有異物的反應(yīng)。如：各種屏障、白細胞殺傷作用、吞噬作用例：細菌感染，白細胞升高殺滅細菌，當白細胞減少時易發(fā)生感染，當粒細胞缺乏時高危狀態(tài)。PUMCH免疫應(yīng)答(immuneresponse)非特異性PUMCH

免疫防御

天然免疫反應(yīng)（絕大多數(shù)感染物的清除）獲得性免疫反應(yīng)（疫苗、病毒抗體）

天然免疫反應(yīng)和獲得性免疫反應(yīng)之間存在聯(lián)系

PUMCH免疫防御天PUMCH

免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：體液免疫免疫細胞B淋巴細胞CD4T淋巴細胞（Th）效應(yīng)物質(zhì)：抗體（Antibody,Ab）反應(yīng)方式：直接特異性識別抗原、抗原抗體特異性結(jié)合反應(yīng)、啟動其他機制清除抗原細胞免疫T淋巴細胞：CD4與CD8T淋巴細胞效應(yīng)細胞：CD8T淋巴細胞（CTL）反應(yīng)方式：CTL對攜帶抗原靶細胞殺傷特點抗原特異性需要抗原提呈免疫記憶PUMCH免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：體液免疫PUMCH

抗體的生成

1.B細胞的激活2.抗原特異性B細胞的增殖分化3.漿細胞生成與抗體的分泌PUMCH

抗體的生成

1.B細胞的激活PUMCHPUMCHPUMCH

體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)

1.對細菌毒素和病毒的中和作用2.調(diào)理作用中性粒細胞和Mf細胞FcR結(jié)合激活補體3.抗體依賴的細胞毒作用(ADCC)4.參與免疫病理損傷(I,II,III型超敏反應(yīng)）PUMCH

體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)

1.對細菌毒素和病毒的PUMCH

細胞免疫PUMCH

細胞免疫PUMCH

T細胞的活化（Ｔ細胞對Ag的識別）１．T-APC的黏附２．TCR–MHC/Peptide的識別３．共刺激因子，第二信號４．信號傳導(dǎo)（轉(zhuǎn)導(dǎo)）５．特異性Ｔ細胞的活化，增殖和分化PUMCH

T細胞的活化（Ｔ細胞對Ag的識別）１．T-APUMCHT細胞細胞毒T細胞（CTL）殺傷靶細胞PUMCHT細胞細胞毒T細胞（CTL）殺傷靶細胞PUMCH

細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)黏附分子使效應(yīng)細胞與靶細胞接觸識別MHC/Peptide(器官移植很重要)釋放細胞因子或殺傷靶細胞PUMCH

細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)PUMCH特異性免疫的特征特異性（specificity）和多樣性（diversity）。特異性取決于個體淋巴細胞所識別的、存在于抗原分子中的特殊部分稱為抗原決定基（antigenicdeterminant）或表位（epitope）。特異性意指一種抗原受體識別一種抗原決定基，并與其結(jié)合。多樣性是淋巴細胞抗原受體的抗原結(jié)合部位（antigen-bindingsite）結(jié)構(gòu)的多變性（variability）所致。記憶性（memory）。免疫系統(tǒng)與一個外源性抗原接觸，產(chǎn)生對其初次的（primary）特異性應(yīng)答。當免疫系統(tǒng)再次與該抗原接觸時，通常產(chǎn)生快速的、更強烈的再次（secondary）應(yīng)答。這一現(xiàn)象稱之為免疫的記憶性，其產(chǎn)生部分緣于每次抗原接觸均可導(dǎo)致抗原特異性淋巴細胞的克隆性擴增。PUMCH特異性免疫的特征特異性（specificity）和PUMCH特異性免疫的特征3.特化作用（specialization）。適應(yīng)性免疫應(yīng)答以其特異性方式把抗微生物防御效應(yīng)的效率提高到了最大化。所謂特化作用意指適應(yīng)性免疫系統(tǒng)針對不同類型的微生物所產(chǎn)生最優(yōu)化的應(yīng)答類型。自我限制（self-limitation）。在抗原刺激之后，所有正常的免疫應(yīng)答水平隨時間延長而衰減，最終回到靜息的基礎(chǔ)狀態(tài)。這一過程稱為自身穩(wěn)定（homeostasis）。自我耐受（selftolerance）。個體免疫系統(tǒng)的一個最顯著的特性表現(xiàn)為可識別、應(yīng)答和清除外源性（非我，nonself）抗原，但對自身抗原物資則無應(yīng)答。免疫學(xué)將其稱為自我耐受。PUMCH特異性免疫的特征3.特化作用（specializPUMCH免疫基礎(chǔ)的問題免疫反應(yīng)越強越好嗎?人類防御功能主要依靠抗體的產(chǎn)生嗎？白細胞殺傷細菌的反應(yīng)屬于哪類免疫反應(yīng)？PUMCH免疫基礎(chǔ)的問題免疫反應(yīng)越強越好嗎?PUMCH免疫病理與免疫性疾病超敏反應(yīng)疾病自身免疫病免疫缺陷病PUMCH免疫病理與免疫性疾病超敏反應(yīng)疾病PUMCH變態(tài)反應(yīng)：改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。分為四類：過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）細胞毒反應(yīng)（Ⅱ變態(tài)反應(yīng)）抗原抗體符合物型（Ⅲ變態(tài)反應(yīng)）遲發(fā)型（Ⅳ變態(tài)反應(yīng)）PUMCH變態(tài)反應(yīng)：改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。PUMCH超敏反應(yīng)（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)）PUMCH超敏反應(yīng)（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)）PUMCH變態(tài)反應(yīng)過敏性疾?。á褡儜B(tài)反應(yīng)）全身反應(yīng)過敏性休克全身浮腫、肌肉溶解局部反應(yīng)皮疹哮喘過敏性鼻炎PUMCH變態(tài)反應(yīng)過敏性疾?。á褡儜B(tài)反應(yīng)）PUMCH過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）發(fā)病機理：至敏:抗原的進入→特異性IgE產(chǎn)生→附著在肥大細胞、嗜堿細胞表明→機體至敏狀態(tài)發(fā)敏：抗原再次進入→結(jié)合特異性IgE抗體→效應(yīng)細胞產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)（組胺、白三希等）效應(yīng)：生物活性物質(zhì)作用靶器官和細胞PUMCH過敏反應(yīng)（Ⅰ變態(tài)反應(yīng)）發(fā)病機理：PUMCH

自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫（autoimmune）機體免疫系統(tǒng)對自身抗原成分發(fā)生免疫應(yīng)答，形成特異性自身抗體或致敏淋巴細胞。自身免疫性疾病（autoimmunedisease）自身免疫反應(yīng)達到一定強度，導(dǎo)致組織損傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病狀態(tài)。。PUMCH

自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫（autoiPUMCH自身免疫性疾病的特征1.患者血清中可查出針對自身抗原成分的高效價特異性自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細胞。2.自身抗體或自身反應(yīng)性T細胞作用于靶抗原時,造成表達相應(yīng)抗原的組織、細胞損傷和（或）器官功能障礙。3.應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病的臨床癥狀和病理改變相似的動物模型，包括主動免疫、被動轉(zhuǎn)移。PUMCH自身免疫性疾病的特征1.患者血清中可查出針對自身抗PUMCH自身免疫性疾病的特征4.病情的嚴重程度與自身免疫應(yīng)答的強度度密切相關(guān)，免疫抑制劑治療有一定療效。5.多數(shù)自身免疫病呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延的疾病過程。6.疾病的發(fā)生有遺傳傾向。7.部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。PUMCH自身免疫性疾病的特征4.病情的嚴重程度與自身免疫PUMCH自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分：

1.器官特異性自身免疫病(organspecificautoimmunedisease)，如胰島素依賴型糖尿?。↖DDM）、MS、ITP等，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性。

2.器官非特異性自身免疫病(non-organspecificautoimmunedisease)又稱全身性或系統(tǒng)性自身免疫病，如SLE、RA等。PUMCH自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分PUMCHPUMCHPUMCH

器官特異性AID及主要靶抗原：

慢性甲狀腺炎－－甲狀腺球蛋白、微粒體、細胞膜表面抗原

Graves?。卓海?-----------甲狀腺細胞表面TSH受體

Addison病----------------腎上腺細胞

惡性貧血------------------胃壁細胞、內(nèi)因子

慢性潰瘍性結(jié)腸炎------結(jié)腸粘膜上皮細胞男性自發(fā)性不育癥、外傷后睪丸炎所致男性不育癥-----精子

胰島素依賴性糖尿病-----胰島β細胞

胰島素抵抗型糖尿病-----胰島素受體

重癥肌無力-----------------乙酰膽堿受體

多發(fā)性硬化-----------------MBP

自身免疫性溶血性貧血------RBC

特發(fā)性血小板減少性紫殿--血小板

交感性眼炎－－－－－－眼球內(nèi)容物

PUMCH

器官特異性AID及主要靶抗原：

慢性甲狀腺炎－－PUMCH

非器官特異性AID及主要靶抗原

類風濕關(guān)節(jié)炎------變性IgG、II型膠原

系統(tǒng)紅斑狼瘡-------核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、紅細胞、血小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體）

慢性活動性肝炎-------核成分、肝細胞膜成分、平滑肌成分PUMCH

非器官特異性AID及主要靶抗原

類風濕關(guān)節(jié)炎-PUMCH自身免疫性疾病的分類（二）根據(jù)發(fā)病原因分——原發(fā)性和繼發(fā)性1、原發(fā)性AID：免疫系統(tǒng)在發(fā)育成熟過程中出現(xiàn)異常。病因：多與遺傳因素相關(guān)。誘發(fā)因素：多數(shù)可無明顯誘因，少數(shù)可由感染、藥物等因素誘發(fā)。特點：常呈慢性遷延性，不可逆性，多預(yù)后不良。疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、多發(fā)性硬化、重癥肌無力、慢性甲狀腺炎、胰島素依賴性糖尿病等。PUMCH自身免疫性疾病的分類（二）根據(jù)發(fā)病原因分——原發(fā)性PUMCH自身免疫性疾病的分類2、繼發(fā)性AID特點：往往有明確的誘因，如藥物和感染，遺傳傾向不明顯，去除病因后病情多可逆轉(zhuǎn)、甚至完全恢復(fù)，預(yù)后一般較好。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Reiter綜合征疾病：藥物所致的白細胞減少癥、眼外傷所致的交感性眼炎、外傷后睪丸炎所致的男性不育癥、B組柯薩奇病毒感染后的自身免疫性心肌病等。PUMCH自身免疫性疾病的分類2、繼發(fā)性AIDPUMCH系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)SLE患者血清中存在多種自身抗體，自身抗體和抗原形成免疫復(fù)合物，沉積于組織器官血管壁上，激活補體系統(tǒng)，由此產(chǎn)生血管炎。引起多器官多系統(tǒng)病變主要免疫學(xué)特征

1．抗核抗體(ANA)陽性，較為特異的抗核抗體為抗dsDNA2．出現(xiàn)多種其它自身抗體，如抗磷脂抗體、抗Sm抗體等

3．IC和補體沿腎小球基底膜、表皮和真皮交界處沉積

4．病情活動期，血清補體水平下降

PUMCH系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)SLE患者血清PUMCHPUMCHPUMCH類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）RA是滑膜關(guān)節(jié)的慢性炎癥

主要免疫學(xué)特征

1．血清和滑液中存在類風濕因子（RF）、抗核周因子、抗角質(zhì)蛋白抗體等陽性

2、增生的滑膜組織中，大量T淋巴細胞浸潤、如CD4細胞、CD8細胞、漿細胞

3．單核巨噬細胞的不斷浸潤，炎癥急性期，中性粒細胞多見。

4．增生的滑膜細胞和新生增多的微血管長入軟骨、骨組織形成血管翳，導(dǎo)致軟骨、骨組織破壞PUMCH類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）PUMCHPUMCHPUMCH

目前常用的自身免疫病特異性抗體檢測a.各種自身抗體的測定b.血清或病灶細胞因子測定及分析e.病變組織免疫病理檢查等f.特異性細胞免疫PUMCH

目前常用的自身免疫病特異性抗體檢測a.各種自身PUMCH常用的非特異性免疫檢查指標抗體：IgG、A、M、E等補體水平細胞計數(shù)，T細胞亞群PUMCH常用的非特異性免疫檢查指標抗體：IgG、A、M、PUMCH自身免疫疾病治療原則

1.預(yù)防和控制病原體的感染

2.使用免疫抑制劑

3.抗炎療法

4.細胞因子治療調(diào)節(jié)

5.特異性抗體治療

6.口服自身抗原PUMCH自身免疫疾病治療原則1.預(yù)防和控制病原體的感染PUMCH

免疫缺陷病

(immunodeficiencydisease,IDD)

免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全所導(dǎo)致的免疫功能障礙，進而引起的臨床綜合征，其涉及免疫細胞發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，免疫分子或信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。PUMCH

免疫缺陷病

(immunodeficiencyPUMCH

免疫缺陷病分類發(fā)病原因分為：原發(fā)性(先天性)