神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第1頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療

定位診療--確定病變部位定性診療--確定病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第2頁(yè)診療過(guò)程三個(gè)步驟

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第3頁(yè)全方面地占有臨床資料，包含采集詳盡病史、仔細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn),

必要試驗(yàn)室及其它輔助檢驗(yàn);神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第4頁(yè)解剖學(xué)及生理學(xué)知識(shí)對(duì)臨床及輔助檢驗(yàn)資料進(jìn)行分析和解釋，確定病變部位到達(dá)定位診療;

結(jié)合起病方式、疾病進(jìn)展演變過(guò)程、個(gè)人史、家族史及臨床檢驗(yàn)資料分析，可能病因,

即定性診療;神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第5頁(yè)定位診療

主要是依據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)知識(shí),以及生理學(xué)和病理學(xué)知識(shí),神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第6頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療準(zhǔn)則神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第7頁(yè)明確神經(jīng)系統(tǒng)病損水平中樞性(腦部或脊髓)周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉)其它系統(tǒng)疾病并發(fā)癥等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第8頁(yè)明確病變空間神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第9頁(yè)局灶性撓神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、橫貫性脊髓炎、腦梗死、腦腫瘤多灶性麻風(fēng)多數(shù)周圍神經(jīng)病,視神經(jīng)脊髓炎,多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第10頁(yè)播散性代謝性及中毒性腦病、多發(fā)性神經(jīng)病、周期性癱瘓神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第11頁(yè)系統(tǒng)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、亞急性聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第12頁(yè)定位診療標(biāo)準(zhǔn)盡可能用一個(gè)不足病灶來(lái)解釋再考慮多灶性或播散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第13頁(yè)首發(fā)癥狀含有定位價(jià)值、提醒主要部位、有時(shí)可定性神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第14頁(yè)一高血壓病人,突發(fā)后枕部猛烈頭痛、眩暈、嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),無(wú)肢體癱瘓、則小腦出血可能性極大。所以，在定位診療中要尤其重視疾病首發(fā)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第15頁(yè)定位診療應(yīng)注意問(wèn)題1、假性定位癥狀：顱內(nèi)壓增高時(shí)---一側(cè)或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹2、假性定位體征：病初,頸髓壓迫性病變---感覺(jué)障礙平面在胸段脊髓3、先天性異常：腦梗死伴先天性兩眼外展不全、水平性眼球震顫4、亞臨床病灶：MRI示腦部病損,無(wú)對(duì)應(yīng)癥狀和體征,無(wú)癥狀性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第16頁(yè)臨床特點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第17頁(yè)肌肉病變

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第18頁(yè)肌肉或神經(jīng)肌肉接頭處病變常見(jiàn)癥狀和體征肌無(wú)力、肌萎縮、肌痛假性肥大肌強(qiáng)直腱反射改變不顯著,無(wú)感覺(jué)障礙,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第19頁(yè)周圍神經(jīng)病變

周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)---對(duì)應(yīng)支配區(qū)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓：腱反射減弱或消失，病理征（-）以運(yùn)動(dòng)癥狀為主---撓神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為腕下垂，感覺(jué)障礙較輕;以感覺(jué)癥狀為主---股外側(cè)皮神經(jīng)炎表現(xiàn)股外側(cè)皮膚麻木、疼痛或感覺(jué)缺失;多發(fā)性神經(jīng)病---四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功效障礙。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第20頁(yè)脊髓病變）一側(cè)損害：同側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙、深感覺(jué)障礙、對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙---Brown--Sequad綜合征選擇性損害：錐體束或(和)前角受損---肌萎縮側(cè)束硬化或原發(fā)性側(cè)束硬化;錐體束和后索損害：亞急性聯(lián)合變性;后角或前連合受損：一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛、溫覺(jué)障礙---脊髓空洞癥橫貫性脊髓損害：受損平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功效障礙---完全或不完全性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和大小便功效障礙。脊髓損害平面：感覺(jué)障礙最高平面、運(yùn)動(dòng)障礙、深淺反射改變、自主神經(jīng)功效障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第21頁(yè)腦干病變一側(cè)腦干損害：病變側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀病變對(duì)側(cè)肢體癱瘓或感覺(jué)障礙(交叉性運(yùn)動(dòng).感覺(jué)障礙)雙側(cè)腦干損害：兩側(cè)腦神經(jīng)、錐體束和感覺(jué)傳導(dǎo)束受損癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第22頁(yè)小腦病變

共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙和肌張力減低小腦蚓部病變：軀干共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變：同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào);急性病變--臨床癥狀顯著慢性病變--可發(fā)揮代償神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第23頁(yè)大腦半球病變

刺激性病損：癇性發(fā)作,破壞性病損：易出現(xiàn)缺損癥狀一側(cè)病變：病灶對(duì)側(cè)偏癱及偏身感覺(jué)障礙額葉病變：強(qiáng)握反射、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、失寫(xiě)、精神癥狀和癲癇發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第24頁(yè)大腦半球病變

頂葉病變：中樞性感覺(jué)障礙、失讀、失用;顳葉病變：象限性盲、感覺(jué)性失語(yǔ)和鉤回發(fā)作枕葉病變：視野缺損、皮層盲及有視覺(jué)先兆癲癇發(fā)作大腦半球彌散性損害：意識(shí)障礙、精神癥狀、肢體癱瘓和感覺(jué)障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第25頁(yè)基底節(jié)損害

肌張力改變(增高或減低)、運(yùn)動(dòng)異常(增多或降低)、震顫手足徐動(dòng)扭轉(zhuǎn)痙攣神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第26頁(yè)定性診療(etiologicdiagnosis)目標(biāo)：確定疾病病因

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第27頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因?qū)W分類神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第28頁(yè)感染性疾病

呈急性或亞急性起病,數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展到高峰,少數(shù)呈暴發(fā)性，數(shù)小時(shí)至數(shù)十小時(shí)內(nèi)發(fā)展到高峰。發(fā)燒、畏寒、外周血白細(xì)胞增加或血沉增快。癥狀較彌散,腦、腦膜或脊髓損害。血液和腦脊液檢驗(yàn),可找到病原學(xué)證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第29頁(yè)外傷

外傷史癥狀和體征與外傷有親密關(guān)系,X線、CT、MRI發(fā)覺(jué)顱骨骨折、脊柱損傷或內(nèi)臟損傷證據(jù)。部分病例尤其是老年人和酗酒者輕易誤診。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第30頁(yè)血管性疾病

腦和脊髓血管性疾病起病急劇數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)到達(dá)高峰。常有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、肢體癱瘓和失語(yǔ)等癥狀和體征,多有高血壓、糖尿病、心臟病、動(dòng)脈炎、高脂血癥和吸煙等卒中危險(xiǎn)原因。CT/MRI或DSA有利于確定診療。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第31頁(yè)腫瘤

起病遲緩,病情逐步加重,常有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫局灶性定位癥狀和體征，如癲癇發(fā)作、肢體麻木和癱瘓腦脊液檢驗(yàn)蛋白含量增加，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)可發(fā)覺(jué)腫瘤細(xì)胞。顱腦CT及MRI檢驗(yàn)很有必要。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第32頁(yè)兒童和青春期起病，部分成年期起病，常呈遲緩進(jìn)行性發(fā)展?？捎屑易暹z傳史。

常染色體顯性遺傳病較易診療，隱性遺傳病或散發(fā)病例不易診療，未發(fā)病攜帶者或癥狀輕微者更不易發(fā)覺(jué),基因分析有利于診療。遺傳性疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第33頁(yè)營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙

常有引發(fā)營(yíng)養(yǎng)及代謝障礙原因,如胃腸切除術(shù)后,長(zhǎng)久經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、饑餓、偏食、嘔吐、腹瀉、酗酒、糖、脂肪、蛋白質(zhì)、氨基酸和重金屬代謝障礙性疾病。通常發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)，除神經(jīng)系統(tǒng)損害外，常有其它臟器如肝、脾、視網(wǎng)膜、血液和皮膚等受損證據(jù)。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第34頁(yè)中毒及與環(huán)境相關(guān)疾病

患者常有藥品濫用長(zhǎng)久大量服用苯妥英鈉、減肥藥品史殺蟲(chóng)劑、滅鼠藥、重金屬(碑、鉛、隸、錢(qián)等)接觸史癌癥放療和/或化療、一氧化碳中毒毒蟲(chóng)叮咬甲醇攝入進(jìn)食草類和海產(chǎn)品(貝類、毒魚(yú))神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第35頁(yè)神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)急性或慢性腦病、周圍神經(jīng)病、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)或維生素B12缺乏性脊髓病，起病較遲緩隱襲，神經(jīng)系統(tǒng)功效缺失癥狀及病理改變均與藥品或毒物毒副作用符合，多有其它臟器受損證據(jù)。環(huán)境和體內(nèi)毒物或藥品分析有助診療。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第36頁(yè)脫髓鞘性疾病

急性或亞急性起病,病灶分布較彌散,病程中多表現(xiàn)有緩解與復(fù)發(fā)傾向,部分病例起病遲緩,呈進(jìn)行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第37頁(yè)神經(jīng)變性病

起病及進(jìn)展遲緩,常主要侵犯某一系統(tǒng),肌萎縮側(cè)索硬化主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,Alzheimer病、Pick病主要侵犯大腦皮層,Lewy體癡呆主要累及Lewy體。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第38頁(yè)與發(fā)育異常

圍生期損傷常見(jiàn)顱內(nèi)出血、缺血及缺氧性腦病等。輕癥---無(wú)任何癥狀;中-重度---出生后即表現(xiàn)嗜睡、激惹、呼吸困難、心律失常、抽搞、姿勢(shì)異常、角弓反張、瞳孔固定和無(wú)反應(yīng)狀態(tài)等。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第39頁(yè)與發(fā)育異常

缺血、缺氧性損害---出生前數(shù)周或數(shù)月，出生時(shí)或出生后很快即出現(xiàn)慢性腦病表現(xiàn)。許多發(fā)育異常或先天性神經(jīng)疾病是引發(fā)腦癱、智力發(fā)育遲滯主要原因;先天性神經(jīng)肌肉疾病--嬰兒型脊肌萎縮癥、先天性強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性或代謝性肌病腦病、脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(f10ppyinfantsyndrome)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第40頁(yè)系統(tǒng)性疾病伴發(fā)神經(jīng)損害內(nèi)分泌疾?。杭谞钕俟πЭ哼M(jìn)或低下,甲狀旁腺功效低下、糖尿病。血液系統(tǒng)疾病、心血管系統(tǒng)疾病、肝臟和腎臟疾病、結(jié)締組織疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤等,一些疾病外科治療,如心、肺外科,臟器移植外科可呈急性、亞急性或慢性起病,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛，演變過(guò)程與系統(tǒng)疾病有親密關(guān)系。有腦、脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉、關(guān)節(jié)和皮膚損害，出現(xiàn)不一樣癥狀組合。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第41頁(yè)定性診療應(yīng)注意問(wèn)題高度重視疾病演進(jìn)過(guò)程,--情緒激動(dòng)，突發(fā)頭痛嘔吐，講話含糊不清，右側(cè)肢體無(wú)力及活動(dòng)不靈,測(cè)血壓為180/120mmHg,---患糖尿病及腦動(dòng)脈硬化多年,午睡后發(fā)覺(jué)右半身麻木,輕度無(wú)力,其癥狀加重,靜脈滴注血管擴(kuò)張藥,第二日偏癱深入加重神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第42頁(yè)定性診療應(yīng)注意問(wèn)題腦卒中患者疾病定性診療主要是依據(jù)其起病狀態(tài)和疾病進(jìn)展速度腦出血為動(dòng)態(tài)起病,疾病進(jìn)展以數(shù)十分鐘計(jì)算,體征到達(dá)頂峰;腦梗死靜態(tài)起病，20余小時(shí)仍在進(jìn)展;次要依據(jù)基礎(chǔ)疾病,腦出血為高血壓,腦梗死為糖尿病及腦動(dòng)脈硬化,

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第43頁(yè)定位診療及定性診療兩個(gè)過(guò)程是密不可分地貫通于疾病診療全過(guò)程中

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療原則培訓(xùn)第44頁(yè)神經(jīng)疾病診療是