擴(kuò)張性心肌病的護(hù)理病例導(dǎo)入患者,女,56歲,勞累性胸悶氣短漸加重2個(gè)月?；颊?個(gè)月前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣短,休息后可緩解,上述癥狀反復(fù)發(fā)生,呈進(jìn)行性加重。近來(lái)由原來(lái)上4樓無(wú)癥狀到后來(lái)發(fā)展為上1樓即感胸悶氣短,近2周出現(xiàn)夜間端坐呼吸,無(wú)高血壓病史、糖尿病史、心絞痛、心肌炎,甲亢病史。病例導(dǎo)入體格檢查:T36.2℃,R20次/分,P110次/分,BP100/80mmHg,神清,精神不振,甲狀腺不大,無(wú)頸靜脈怒張,雙肺底可聞及濕性啰音,心尖搏動(dòng)于第6肋間左鎖骨中線外1cm呈抬舉樣搏動(dòng),心率110次/分,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音,腹軟,肝脾未及,雙下肢未浮腫,心臟扇掃,左室內(nèi)徑69mm,左房四腔內(nèi)徑46×53,右房四腔內(nèi)徑46×50,EF26%MR、TR、X線提示:雙肺紋理增強(qiáng),心影飽滿。血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、肝功腎功均正常,診斷為擴(kuò)張性心肌病，全心衰，心功能Ⅲ級(jí)治療:給予單硝酸異山梨酯擴(kuò)血管,呋塞米利尿糾正心衰,β受體阻滯劑、血管緊張素抑制劑、阿司匹林改善預(yù)后。疾病概述疾病概述心肌病是指合并有心臟功能障礙的心肌疾病類型包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分類的心肌病、特異性心肌病擴(kuò)張性心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見(jiàn)的類型。疾病概述特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10萬(wàn)，患病率約為37/10萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。病因擴(kuò)張型心肌病是多種因素長(zhǎng)期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然水腫不直接損害心肌細(xì)胞，但如長(zhǎng)期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。病理生理研究表明，多數(shù)擴(kuò)張型心肌病與病毒感染及自身免疫反應(yīng)有關(guān)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，病毒性心肌炎可以演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病，在心肌炎和擴(kuò)張型心肌病病人心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本中均可發(fā)現(xiàn)腸道病毒基因，擴(kuò)張型心肌病患者血清可檢測(cè)出多種抗心肌的自身抗體，如抗ADP/ATP載體抗體、抗β1腎上腺素能受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體和抗肌球蛋白重鏈抗體等，也可以檢測(cè)出腸道病毒基因片段。病毒感染和免疫反應(yīng)損傷學(xué)說(shuō)是目前擴(kuò)張型心肌病主要的發(fā)病學(xué)說(shuō)。此外，遺傳因素也可能起一定作用。疾病分期起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30~50歲多見(jiàn)，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個(gè)階段：無(wú)癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴(kuò)大，心電圖非特異性改變，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為5~6.5cm，射血分?jǐn)?shù)40%~50%之間。有癥狀期主要表現(xiàn)為極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，舒張?jiān)缙诒捡R律，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分?jǐn)?shù)20%~40%之間。病情晚期

肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對(duì)穩(wěn)定，反復(fù)心衰數(shù)年至十余年，也可進(jìn)行性加重，短期內(nèi)死亡。多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。

臨床表現(xiàn)癥狀充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周?chē)运[。心律失?？砂l(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。臨床表現(xiàn)栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周?chē)芩ㄈ紴樵摬∈装l(fā)癥狀。胸痛雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)體征(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。(2)常可聽(tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，但無(wú)奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼?tīng)到短暫、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。(5)右心功能不全時(shí)可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。診斷診斷1.心電圖（ECG）：QRS低電壓，可見(jiàn)各種類型的室性與房性心律失常、ST-T改變以及病理性Q波。2.X線檢查：心影增大，心胸比>0.6，肺淤血征，有時(shí)伴胸腔積液。3.超聲心動(dòng)圖：常示以下幾項(xiàng)特點(diǎn)：“一大”：全心腔擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，<7~11mm；“三弱”：室壁、室間隔運(yùn)動(dòng)普遍性減弱；“四小”：瓣膜口開(kāi)放幅度小。并可測(cè)定左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）與舒張功能、肺動(dòng)脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。4.核素顯影

5.磁共振成像（MRI）診斷6.電子束CT7.心導(dǎo)管和血管造影檢查：左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管契壓升高，心排量和每搏量減少，射血分?jǐn)?shù)減低。左室造影可見(jiàn)左室腔擴(kuò)大，左室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常。8.心內(nèi)膜心肌活檢：缺乏特異性。9.血清學(xué)檢查：近年來(lái)有報(bào)道血清中抗心肌肽類抗體，如心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗B1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體陽(yáng)性，也有助于作為DCM的輔助診斷方法，并與DCM心力衰竭的嚴(yán)重程度相關(guān)。并發(fā)癥本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥1.心力衰竭擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。2.心律失常該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見(jiàn)的心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過(guò)緩常見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。3.心臟性猝死是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。4.動(dòng)脈栓塞該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見(jiàn)。治療治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。心力衰竭的治療1、限制體力活動(dòng)，低鹽飲食2、多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。3、根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。4、幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動(dòng)力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時(shí)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來(lái)ACEI類藥物進(jìn)展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。治療心肌保護(hù)1、β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動(dòng)劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過(guò)受體門(mén)控途徑，引起細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，無(wú)不良反應(yīng)再逐漸加大劑量2、鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過(guò)增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。3、免疫吸附療法4、免疫球蛋白治療防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)