庫(kù)欣綜合征總結(jié)2026定義：庫(kù)欣綜合征是由于各種病因?qū)е履I上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素(主要為皮質(zhì)醇)引發(fā)的病癥總稱，其中垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌(一)依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣?。捍贵w分泌ACTH過(guò)量，約70%由垂體微腺瘤(直徑<10mm)占比約15%。(二)不依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤：占10%-15%,多為單側(cè)良性腫瘤，起病緩慢。腎上腺皮質(zhì)癌：占比<5%,惡性程度高，進(jìn)展快，常伴重度癥狀及轉(zhuǎn)移。Carney綜合征(皮膚色素沉著、黏液瘤等)。(一)典型體征向心性肥胖：面圓(滿月臉)、鎖骨上脂肪墊、水牛背、懸垂腹，四肢相皮膚表現(xiàn)：紫紋(寬>1cm,多見(jiàn)于下腹、大腿)、瘀斑、真菌感染、異(二)系統(tǒng)癥狀肌肉與神經(jīng)：肌無(wú)力(如下蹲后起立困難)、情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，心血管：高血壓(因水鈉潴留、腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活等),可伴左感染抵抗力下降：免疫抑制，易發(fā)生肺炎、蜂窩織炎，感染時(shí)炎癥反應(yīng)不性功能障礙：女性多毛、痤瘡、月經(jīng)紊亂，男性性欲減退、睪丸萎縮；腎上腺癌可致女性男性化(如陰蒂肥大)。代謝異常：糖耐量減低/糖尿病、骨質(zhì)疏松(兒童生長(zhǎng)抑制)、低血鉀性堿中毒(多見(jiàn)于腎上腺癌和異位ACTH綜合征)。四、各類型病因及臨床特點(diǎn)類型類型發(fā)病率病理特征臨床特點(diǎn)激素水平正常或輕度庫(kù)欣病最常見(jiàn)垂體微腺瘤(80%)、大腺瘤或增生典型庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)升高，皮質(zhì)醇輕中度升高，大劑量地塞米松可抑制垂體外腫瘤①緩慢型(如小細(xì)胞肺(類癌):皮質(zhì)醇重度綜合征癌)升高，地塞起病緩，多降低，皮質(zhì)腎上腺皮高，地塞米松不抑制降低，皮質(zhì)惡性腫瘤(>腎上腺皮質(zhì)癌5cm),浸潤(rùn)男性化高，17-酮類固醇顯著原發(fā)性色雙側(cè)小結(jié)節(jié)增素沉著結(jié)節(jié)性腎上罕見(jiàn)生，伴或不伴Carney綜合極低，皮質(zhì)腺皮質(zhì)病地塞米松不臨床特點(diǎn)抑制罕見(jiàn)大結(jié)節(jié)增質(zhì)醇升高)(一)診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)：典型體征(如滿月臉、紫紋)可初步懷疑，不典型病例需結(jié)合皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律：消失，午夜血皮質(zhì)醇>200nmol/L。尿游離皮質(zhì)醇：>304nmol/24h,診斷價(jià)值高。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇不被抑制(對(duì)照值>50%),可確診庫(kù)影像學(xué)檢查：垂體MRI(庫(kù)欣病)、腎上腺CT(腺瘤/癌)、胸部CT(異位ACTH綜合征排查)。(二)鑒別診斷(一)庫(kù)欣病Nelson綜合征(ACTH升高、垂體瘤增大)。藥物治療：多巴胺激動(dòng)劑(卡麥角林)、生長(zhǎng)抑素類似物(帕瑞肽)或腎上腺酶抑制劑(如米托坦)。(二)腎上腺腫瘤腺瘤：腹腔鏡手術(shù)切除，術(shù)后需短期激素替代，6-12個(gè)月逐漸停藥。(三)異位ACTH綜合征治療原發(fā)腫瘤(手術(shù)、放化療),無(wú)法根治者用腎上腺酶抑制劑控制皮質(zhì)(四)腎上腺酶抑制劑(五)圍手術(shù)期處理病例分析病例1:35歲女性，典型庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)，血ACTH↓、皮質(zhì)醇個(gè)，CT