1、大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis，TA)、風(fēng)鹽、大動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎是以中膜損傷為主的非特異性轉(zhuǎn)移脈炎。動(dòng)脈全層具有彌漫性不規(guī)則性增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜因腔內(nèi)增殖引起動(dòng)脈狹窄和閉塞。是一種慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，主要表現(xiàn)為引起主動(dòng)脈及其主要茄子及肺動(dòng)脈其他部位的狹窄或閉塞。高安動(dòng)脈、流行病學(xué)、主動(dòng)脈炎、本病在世界各地區(qū)發(fā)病率不同，亞洲地區(qū)比較常見，西歐國(guó)家比較罕見，年輕女性中常見牙齒病，男女比例為1: 8，(資料為1: 3.2)，發(fā)病年齡為20-發(fā)病機(jī)制，感染：可能會(huì)發(fā)生結(jié)核桿菌、鏈球菌、鉤端螺旋體、梅毒螺旋體和風(fēng)濕等。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)。有報(bào)道稱，本病患者有肺

2、或肺外結(jié)核病灶，特別是動(dòng)脈周圍和主動(dòng)脈旁有結(jié)核病灶，48例患者有結(jié)核病史，86例患者有結(jié)核桿菌檢查陽性。-嗯？病理上有類似結(jié)核損傷的朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫。發(fā)病機(jī)制，自身免疫反應(yīng)：本病初期和活動(dòng)時(shí)期經(jīng)常出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛、低熱等風(fēng)濕病等癥狀，血沉加快(病情穩(wěn)定的血沉恢復(fù)正常)，血液中的軍兵種球蛋白值和抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)提高，抗鏈“O”上升，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效，因此，發(fā)病機(jī)制，雌激素：牙齒病多發(fā)生在年輕女性身上。由于年輕女性處于分泌各種激素的旺季，牙齒患者在月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素的總量明顯高于正常女性，雌激素能夠顯著降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，損害動(dòng)脈壁。這與雌激素引起

3、動(dòng)脈平滑肌萎縮有關(guān)，引起血管炎癥反應(yīng)，侵犯血管中出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織變厚，中膜變厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。有人認(rèn)為雌激素降低動(dòng)脈中膜的部分酶活性也是動(dòng)脈壁炎性變化的機(jī)制。(威廉莎士比亞、雌激素、雌激素、雌激素、雌激素、雌激素、雌激素)發(fā)病機(jī)制，遺傳因素：據(jù)日本研究資料顯示，1970年以來，親姐妹、母女等10對(duì)近親患有牙齒病，這種病在HLA系統(tǒng)的BW40，BE52部位，he因此，我認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎有先天遺傳因素。病理變化，病變的血管為灰白色，管壁硬化，鈣化，萎縮，周圍粘連，血管內(nèi)膜狹窄，堵塞，血栓形成。本病主要侵犯大動(dòng)脈，四肢中小動(dòng)脈極少發(fā)生病變。病變常伴有動(dòng)脈全

4、層、中層變性壞死、結(jié)締組織增殖及彈性纖維變性變化，外層損傷導(dǎo)致血管壁減弱，形成肉芽腫和囊性變或動(dòng)脈瘤。其他情況下，大動(dòng)脈炎：包括梅毒性大動(dòng)脈炎、高設(shè)計(jì)性大動(dòng)脈炎、風(fēng)濕大動(dòng)脈炎、風(fēng)濕大動(dòng)脈炎，其原因不同，但病理變化與肉眼管或組織學(xué)變化無關(guān)，是非特異性的，類似的，因此肉眼難以確定變化和組織學(xué)中的原因。根據(jù)疾病分類、病變部位可分為四種茄子類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)；主、腎動(dòng)脈類型(胸、腹主動(dòng)脈類型)；混合(大范圍)；肺動(dòng)脈型。頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)，病變主要包括大動(dòng)脈及其分支。頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈狹窄或堵塞，會(huì)引起不同程度的腦缺血，因此眩暈、眩暈、頭痛、視力障礙、直立行走時(shí)視線模糊或視力喪失

5、，還可能復(fù)視、黑點(diǎn)、白內(nèi)障。嚴(yán)重的人引起痙攣、失語癥、偏癱或昏迷。頭和臉的缺血會(huì)導(dǎo)致鼻孔穿孔，上頜骨或耳殼潰瘍，牙齒脫落，沒有咀嚼力，臉部萎縮，一側(cè)或兩側(cè)動(dòng)脈變?nèi)趸蛳АＩ现獕好黠@降低或無法測(cè)量，下肢血壓正?；蛏摺Ｔ讵M窄的相關(guān)部位可以聽到血管噪聲，特別是頸部或鎖骨、胸鎖乳頭肌外側(cè)三角部位的血管噪聲最大，伴有振動(dòng)。眼底檢查為側(cè)乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈擴(kuò)張，徐璐吻合，圍繞視神經(jīng)周圍，被花環(huán)環(huán)繞，稱為高眼底，本型因側(cè)動(dòng)態(tài)循環(huán)豐富，四肢末端很少發(fā)生壞疽。牙齒類型約占23-33.3。主要，腎動(dòng)脈型(胸、腹主動(dòng)脈型)，缺血導(dǎo)致下肢無力、酸痛、皮膚寒冷、間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈侵犯時(shí)癥狀最明顯。侵犯

6、腎動(dòng)脈會(huì)引起高血壓，但會(huì)有頭痛，眩暈，心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者，心悸，氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。高血壓本型的重要林爽表達(dá)，特別是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓，特別是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓，尤為引人注目。此外，胸部下行主動(dòng)脈嚴(yán)重縮小，心臟將血液大部分流向上肢，排出可能引起的節(jié)段性高血壓。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的收縮期高血壓等。主，腎動(dòng)脈型(胸，腹主動(dòng)脈型)，單純腎血管性高血壓中下肢收縮壓力比上肢高2040mmHg。部分患者可以聽到胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)收縮期血管噪聲，噪聲部位有助于判斷主動(dòng)脈狹窄的部位和范圍(如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄)，可見胸壁上的表驅(qū)動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。約80%

7、的患者能聽到上腹部2級(jí)以上的高收縮期血管雜音。如果將主動(dòng)脈瓣加在一起，可以聽到主動(dòng)脈瓣區(qū)域的舒張干燥器噪聲。牙齒類型約占34.8?；旌?廣泛的類型)，更常見。具有上述2型變化的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多，病情一般比較重。本型一般首先有一種茄子癥狀，隨著病情的發(fā)展逐漸變成混合型，約占31.6-41.5。肺動(dòng)脈型，本病合并肺動(dòng)脈侵犯并不罕見，占約50%，牙齒三種茄子類型均可合并肺動(dòng)脈侵犯，各種類型伴或不伴肺動(dòng)脈侵犯之間沒有明顯差異。單純肺動(dòng)脈侵犯者很少。本型可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓綜合癥，大部分是晚期并發(fā)癥，約占四分之一，大部分是輕微或中度，重癥很少。臨床上出現(xiàn)心悸，氣團(tuán)較多。中心功能衰竭時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)域可以

8、聞到收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)，全身癥狀：局部癥狀或跡象出現(xiàn)前幾周，少數(shù)患者可能有全身不適、疲倦、發(fā)燒、食欲不振、惡心、出汗、體重減輕、肌肉痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可能會(huì)引起急性發(fā)作或隱瞞病情。如果出現(xiàn)局部癥狀或征兆，全身癥狀可能逐漸緩解或消失，部分患者沒有這種癥狀。局部癥狀征象：侵犯血管導(dǎo)致頭痛、眩暈、暈厥、中風(fēng)、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞、肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下、上腹部、腎臟區(qū)域發(fā)生血管雜音，上肢收縮壓差大于10mmHg，林爽診斷，以及40歲以下的女性有以下一種或多種表現(xiàn)，因此要懷疑本病。(1)一個(gè)或兩個(gè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表示動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血

9、壓下降或無法測(cè)量。(。(2)腦動(dòng)脈缺血癥狀表現(xiàn)為單側(cè)或雙面頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部血管雜音。(3)最近出現(xiàn)的高血壓或高質(zhì)量高血壓伴有上腹部2級(jí)以上高血管雜音。(4)原因不明的低熱，背部脊椎兩側(cè)、胸骨旁邊、肚臍旁邊等部位或腎臟部位的血管雜音，使脈搏異常變化的人。(5)沒有靜脈、有眼底病變的人。1990年美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)，(1)發(fā)病年齡在40歲以下。(2)間歇性跛行。(3)手臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。(4)兩個(gè)上半身收縮率差異大于2.67kPa(20mmHg)。(5)鎖骨下動(dòng)脈和主動(dòng)脈連接部位有血管雜音。(6)動(dòng)脈造影異常。凡6個(gè)中有3個(gè)一致的人可以診斷本病。，實(shí)驗(yàn)室檢查，(1)紅細(xì)胞沉降率是反映本病

10、病變活動(dòng)的重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血針加快，病情穩(wěn)定，血針恢復(fù)正常。(2)C反應(yīng)蛋白的臨床意義與血針相同，是本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。(3)抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加，僅意味著患者最近發(fā)生了溶血性鏈球菌感染，本病只有少數(shù)患者呈陽性反應(yīng)。(4)抗結(jié)核桿菌素實(shí)驗(yàn)我國(guó)數(shù)據(jù)顯示，約40%的患者有活動(dòng)性結(jié)核，發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核，應(yīng)接受抗結(jié)核治療。結(jié)核菌有強(qiáng)烈陽性反應(yīng)的患者，如果確認(rèn)是否有結(jié)核菌的可能性，也要接受抗結(jié)核治療。(5)其他少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期間白細(xì)胞增加或血小板升高，也是炎癥活動(dòng)的反應(yīng)。(。可能發(fā)生慢性貧血，高免疫球蛋白血癥比較罕見。影像學(xué)檢查，X線檢查：胸部X線檢查，可以看到左心室增大，侵犯胸主動(dòng)

11、脈，可以看到主動(dòng)脈弓凸出，擴(kuò)張，甚至擴(kuò)大到腫瘤，主動(dòng)脈變細(xì)，搏動(dòng)減弱。影像學(xué)檢查，多普勒血流圖：可以調(diào)查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或阻塞的情況，例如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。但是遠(yuǎn)程分支勘探更加困難。影像學(xué)檢查，數(shù)字減影血管造影(DSA)顯示主動(dòng)脈及其茄子侵犯部位的血管邊緣不規(guī)則，伴隨狹窄和狹窄，然后擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成，甚至關(guān)閉。優(yōu)點(diǎn)是操作容易，檢查時(shí)間短，患者負(fù)擔(dān)小，對(duì)比度高，低對(duì)比度區(qū)域病變也出現(xiàn)。顱骨動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和心腔等都可以造影，影響侵犯血管的變化、管鏡的大小、管壁是否平滑、血管的范圍和侵犯血管的長(zhǎng)度，對(duì)主動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值很大，一般可以替代腎動(dòng)脈造影

12、。缺點(diǎn)：是的，影像學(xué)檢查，電子計(jì)算掃描(CT)，特別是增強(qiáng)CT，有助于判斷部分侵犯血管的病變，特別是高級(jí)CT機(jī)器和MRI顯示侵犯血管壁的水腫情況，從而判斷疾病是否活動(dòng)。鑒別診斷，(1)先天性主動(dòng)脈比男性窄，血管雜音的位置高，心臟的前部和背部，全身無炎癥的活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈在特定部位(嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型在動(dòng)脈管連接處)狹窄，(2)動(dòng)脈粥樣硬化50歲以后經(jīng)常發(fā)病，伴有動(dòng)脈硬化(3)，鑒別診斷，(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)是吸煙史好的年輕男性，引起周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要包括四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢比較常見。四肢缺血，劇烈疼痛，間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有周性表驅(qū)動(dòng)

13、性脈管炎，重癥有肢體潰瘍或壞死等，對(duì)主動(dòng)脈炎的鑒別一般不難。鑒別診斷，(5)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要包括內(nèi)臟中小動(dòng)脈。看起來和大動(dòng)脈炎不一樣。(進(jìn)展快，致死性強(qiáng))(6)胸廓出口綜合征可能導(dǎo)致橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，根據(jù)頭頸部及上肢活動(dòng)，搏動(dòng)可能發(fā)生變化，可能有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象和臂叢壓迫引起的神經(jīng)疾病，頸部X線表示頸部肋骨畸形。治療原則及方案，約20%是自尊，發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病穩(wěn)定，可以對(duì)這種患者進(jìn)行無并發(fā)癥等患者隨訪。發(fā)病初期有上呼吸機(jī)、肺或其他器官感染因素，要有效地控制感染，對(duì)預(yù)防疾病的發(fā)展有一定的意義。懷疑有結(jié)核桿菌感染者，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核治療。，治療原則和方案，糖皮質(zhì)激素(抗鹽，免疫抑制時(shí)考慮首席)生物作

14、用(劑量轉(zhuǎn)換):可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=特拉安龍4=貝塔米松0.8=地形但是要注意激素引起的庫(kù)欣綜合癥、感染、血壓、糖尿病、精神癥狀、胃出血等副作用，長(zhǎng)期預(yù)防骨質(zhì)疏松癥。治療原則及方案，免疫抑制劑免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素一起使用，可以提高治療效果。最常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、黃佐林、甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)因酰胺和噻唑每天23mg/kg，環(huán)因酰胺每34周可以沖擊治療0.51.0g/m2的表面積。每周甲氨蝶呤525毫克，靜脈、近周或口服。需要證明下一代免疫抑制劑(如環(huán)霉素A、霉菌酚酸、雷氟米特等)的有效性。在使用免疫抑制劑的過程中，要注意血液、尿液、肝腎功能，防

15、止不良反應(yīng)。治療原則及方案、血管抗凝劑擴(kuò)大血液循環(huán)改善血管擴(kuò)張、抗凝劑治療、血管狹窄引起的臨床表現(xiàn)(如阿司匹林75100毫克，每天一次)可以部分改善。要積極調(diào)節(jié)高血壓患者的血壓。阿司匹林治療主動(dòng)脈炎，抗炎作用；確切的機(jī)制還不清楚。由于牙齒產(chǎn)品對(duì)炎癥組織起作用，因此通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應(yīng)的物質(zhì)(如組織胺)的合成，可以產(chǎn)生消炎作用，還可能與抑制溶酶體釋放和白細(xì)胞活力等有關(guān)?？癸L(fēng)濕作用：牙齒產(chǎn)品的抗風(fēng)濕機(jī)制除解熱、鎮(zhèn)痛作用外，主要在消炎作用下。對(duì)血小板聚集的抑制作用：抑制血小板的前列腺素氧化酶(prostaglandin cyclooxygenase)，防止血栓素A2(thrombox

16、ane A2TXA2)的生成，從而發(fā)揮作用。牙齒效果是不可逆的。1.據(jù)美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)主辦的循環(huán)雜志報(bào)道，阿司匹林可以預(yù)防炎癥，甚至預(yù)防輕度炎癥對(duì)血管功能的影響。2.阿司匹林可以作為動(dòng)脈抗炎藥物pui 2002、治療原則及方案，經(jīng)皮內(nèi)血管成形術(shù)為治療大動(dòng)脈炎開辟了新的道路，治療腎動(dòng)脈狹窄、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，取得了很好的效果。治療原則及方案、外科手術(shù)治療手術(shù)的目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。(1)因單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄而導(dǎo)致大腦嚴(yán)重缺血或視力障礙的人，可以進(jìn)行主動(dòng)脈和頸動(dòng)脈人工血管重建、內(nèi)膜血栓清除術(shù)或頸交感神經(jīng)切除術(shù)。(2)胸、腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者可以進(jìn)行人工血管重建術(shù)。(3)單側(cè)

17、或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者可進(jìn)行腎臟自體移植術(shù)或血管重建術(shù)，側(cè)腎明顯萎縮者可進(jìn)行腎切除術(shù)。(4)頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)可引起反復(fù)的室鞋作者，進(jìn)行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。(5)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或支架置入術(shù)。預(yù)后，本病是慢性進(jìn)行性血管病變，侵犯的動(dòng)脈有豐富的側(cè)支循環(huán)，大部分患者預(yù)后好，可以參加輕的工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度和腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的積極治療可以改善預(yù)后。并發(fā)癥包括腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗塞、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要是腦出血，腎功能衰竭。要預(yù)防，盡量防止載人，客廳不能有過冷和潮濕，溫度要適中。預(yù)防感染，加強(qiáng)身體鍛煉，加強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，渡邊杏貪圖冷飲、暴食、油膩的味道，避免辛辣食物、酒和香煙。(1)護(hù)理問題：發(fā)燒、乏力、關(guān)節(jié)痛。頭痛，眩暈，高血壓。心臟、腎臟、大腦損傷并行。(2)護(hù)理目標(biāo)是降低體溫，緩解關(guān)節(jié)疼痛不適。密切觀察病情，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防事故發(fā)