1、.,1,肝豆病護(hù)理查房 康復(fù)科 陳輝 2015年8月,.,2,指導(dǎo)老師： 參加人員：,.,3,程序,1、疾病概況 2、匯報(bào)病史 3、護(hù)理診斷 4、護(hù)理目標(biāo) 5、護(hù)理措施 6、健康教育 7、出院指導(dǎo),.,4,肝豆病定義,肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又稱為Wilson?。╓ilson Disease,WD）。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)已深入到分子水平。WD的世界范圍發(fā)病率為1/30 0001/100 00

2、0，致病基因攜帶者約為1/90。本病在中國(guó)較多見。WD好發(fā)于青少年，男性比女性稍多，如不恰當(dāng)治療將會(huì)致殘甚至死亡。WD也是至今少數(shù)幾種可治的神經(jīng)遺傳病之一，關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。,.,5,疾病分類,根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南，臨床分型如下： 肝型 持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高； 急性或慢性肝炎； 肝硬化(代償或失代償)； 暴發(fā)性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。,.,6,疾病分類,腦型 帕金森綜合征；運(yùn)動(dòng)障礙：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟(jì)失調(diào)等；口-下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等；精神癥狀。,.,7,疾病分

3、類,其他類型 以腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血為主。 混合型 以上各型的組合。,.,8,發(fā)病原因,肝豆?fàn)詈俗冃?為常染色體隱性遺傳性疾病。絕大多數(shù)限于同胞一代發(fā)病或隔代遺傳，罕見連續(xù)兩代發(fā)病。致病基因ATP7B定位于染色體13q143，編碼一種1411個(gè)氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或消失，引致血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積在體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進(jìn)行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)(Kayser- Fleischerring，KF環(huán))等。ATP7B基因的

4、變異位點(diǎn)繁多，人類基因組是數(shù)據(jù)庫(kù)中記載達(dá)300多個(gè)位點(diǎn)?；蛲蛔兾稽c(diǎn)具有種族特異性，因此基因檢測(cè)位點(diǎn)的選擇要有針對(duì)性。我國(guó)WD患者的ATP7B基因有3個(gè)突變熱點(diǎn)，即R778L,P992L和T935M，占所有突變的60%左右。近年來有研究發(fā)現(xiàn)除ATP7B以外其他基因如COMMD1,XIAP,Atox1等也與該病相關(guān)。,.,9,發(fā)病機(jī)制,正常人每日自腸道攝取少量的銅，銅在血中先與白蛋白疏松結(jié)合，在肝細(xì)胞中銅與2-球蛋白牢固結(jié)合成具有氧化酶活性的銅藍(lán)蛋白。循環(huán)中90%的銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合，銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成。銅在各臟器中形成各種特異的銅-蛋白組合體，剩余的銅通過膽汁、尿和汗液排出。 疾

5、病狀態(tài)時(shí)，血清中過多的游離銅大量沉積于肝臟內(nèi)，造成小葉性肝硬化。當(dāng)肝細(xì)胞溶酶體無法容納時(shí)，銅即通過血液向各個(gè)器官散布和沉積?；坠?jié)的神經(jīng)元和其正常酶的轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)無機(jī)銅的毒性特別敏感，大腦皮質(zhì)和小腦齒狀核對(duì)銅的沉積也產(chǎn)生癥狀。銅對(duì)腎臟近端小管的損害可引起氨基酸、蛋白以及鈣和磷酸鹽的丟失。銅在眼角膜彈力層的沉積產(chǎn)生K-F環(huán)。與此同時(shí)，肝硬化可產(chǎn)生門靜脈高壓的一系列變化。,.,10,病理生理,病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉，逐漸發(fā)展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚

6、至腔洞形成。光鏡下可見神經(jīng)元脫失和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。角膜邊緣后彈力層及內(nèi)皮細(xì)胞漿內(nèi)有棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積。,.,11,臨床表現(xiàn),本病通常發(fā)生于兒童和青少年期，少數(shù)成年期發(fā)病。發(fā)病年齡多在5-35歲，男性稍多于女性。病情緩慢發(fā)展，可有階段性緩解或加重，亦有進(jìn)展迅速者。,.,12,臨床表現(xiàn),一、神經(jīng)和精神癥狀 神經(jīng)癥狀以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫、肌強(qiáng)直等。震顫可以表現(xiàn)為靜止或姿勢(shì)性的，但不像帕金森病的震顫那樣緩慢而有節(jié)律性。疾病進(jìn)展還可有廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)損害，出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)、病理征、腱反射亢進(jìn)、假

7、性球麻痹、癲癇發(fā)作，以及大腦皮質(zhì)、下丘腦損害體征。精神癥狀表現(xiàn)為注意力和記憶力減退、智能障礙、反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)，常伴有強(qiáng)笑、傻笑，也可伴有沖動(dòng)行為或人格改變。,.,13,臨床表現(xiàn),二、肝臟異常 肝臟受累時(shí)一部分病例發(fā)生急性、亞急性或慢性肝炎，大部分病例肝臟損害癥狀隱匿、進(jìn)展緩慢，就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)肝硬化、脾腫大甚至腹水。重癥肝損害可發(fā)生急性肝功能衰竭，死亡率高。脾腫大可引起溶血性貧血和血小板減少。,.,14,臨床表現(xiàn),三、角膜K-F環(huán) 角膜色素環(huán)是本病的重要體征，出現(xiàn)率達(dá)95%以上。K-F環(huán)位于鞏膜與角膜交界處，呈綠褐色或暗棕色，寬約1.3mm，是銅在后彈力膜沉積而成。,.,15,臨床表現(xiàn),四、其

8、他 腎臟受損時(shí)可出現(xiàn)腎功能改變?nèi)缒I性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。鈣、磷代謝異常易引起骨折、骨質(zhì)疏松。銅在皮下的沉積可致皮膚色素沉著、變黑。,.,16,診斷及鑒別診斷,輔助檢查 (1)銅代謝相關(guān)的生化檢查：血清銅藍(lán)蛋白降低：正常為200500mg/L，患者250g/g(肝干重)。 (2)血尿常規(guī)：wD患者有肝硬化伴脾功能亢進(jìn)時(shí)其血常規(guī)可出現(xiàn)血小板、白細(xì)胞和(或)紅細(xì)胞減少；尿常規(guī)鏡下可見血尿、微量蛋白尿等。 (3)肝腎功能：患者可有不同程度的肝功能改變，如血清總蛋白降低、球蛋白增高，晚期發(fā)生肝硬化。肝穿刺活檢測(cè)定顯示大量銅過剩，可能超過正常人的5倍以上。發(fā)生腎小管損害時(shí)，可表現(xiàn)氨基酸尿癥，或有血

9、尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。 (4)腦影像學(xué)檢查：CT可顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性低密度影。MRI比CT特異性更高，表現(xiàn)為豆?fàn)詈耍ㄓ绕錃ず?、尾狀核、中腦和腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)，或殼核和尾狀核在T2加權(quán)像顯示高低混雜信號(hào)，還可有不同程度的腦溝增寬、腦室擴(kuò)大等。 （5）基因診斷：WD具有高度的遺傳異質(zhì)性，致病基因突變位點(diǎn)和突變方式復(fù)雜，故尚不能取代常規(guī)篩查手段。利用常規(guī)手段不能確診的病例，或?qū)ΠY狀前期患者、基因攜帶者篩選時(shí)，可考慮基因檢測(cè)。,.,17,診斷及鑒別診斷,診斷 根據(jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽(yáng)性家族史等診斷不難。如果CT

10、及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性影像改變，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低和尿銅排出量增高則更支持本病。對(duì)于診斷困難者，應(yīng)爭(zhēng)取肝臟穿刺做肝銅檢測(cè)。,.,18,診斷及鑒別診斷,鑒別診斷 本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)注意和小舞蹈病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌張力障礙、原發(fā)性震蕩、帕金森病和精神病等鑒別；此外，還應(yīng)與急、慢性肝炎和肝硬化、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎及甲狀腺功能亢進(jìn)等相鑒別。,.,19,疾病治療,飲食治療 （一）低銅飲食 避免進(jìn)食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅(jiān)果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動(dòng)物、貝類、螺類、蝦蟹類、動(dòng)物的肝臟和血

11、、巧克力、可可。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。,.,20,疾病治療,（二）中醫(yī)治療 肝豆湯(片)具有顯著的尿及膽汁排銅作用，對(duì)臨床癥狀有明顯的緩解作用，為HLD提供了一種有效、低毒、費(fèi)用低廉的治療方法。,.,21,疾病治療,中藥治療：大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對(duì)wD有效，少數(shù)患者服藥后早期出現(xiàn)腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫(yī)結(jié)合治療效果會(huì)更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長(zhǎng)期維持治療。,.,22,疾病治療 ：,（三）西醫(yī)治療 藥物治療 以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)

12、體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對(duì)外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。,.,23,疾病治療,藥物治療 （1）D-青霉胺（D-penicillamine，PCA）：是本病的首選藥物，為強(qiáng)效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復(fù)合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態(tài)銅的毒性。青霉胺與組織中的同類子絡(luò)合成銅-青霉胺復(fù)合物，從尿中排出。本要口服易吸收。藥物副作用有惡心、過敏反應(yīng)、重癥肌無力、關(guān)節(jié)病、無皰瘡，少數(shù)可以引起白細(xì)胞減少和再生障礙性貧血。視神經(jīng)炎、狼瘡綜合癥。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴(yán)重的毒副作用。另外，當(dāng)患者首次用藥時(shí)應(yīng)做青霉胺皮

13、試，陰性者才能使用。本病需長(zhǎng)期甚或終生服藥，應(yīng)注意補(bǔ)充足量維生素B。,.,24,疾病治療,（2）二巰基丙磺酸（DMPS）：DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個(gè)療程之間休息1-2天，連續(xù)注射6-10個(gè)療程。不良反應(yīng)主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐?？捎糜谟休p、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的肝豆?fàn)詈瞬』颊摺?（3）三乙烯-羥化四甲胺（TETA）：藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時(shí)的主要藥物。副作用小，但藥源困難、價(jià)格不菲。,.,25,疾病治療,（4）鋅制劑(zinc preparations)：常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、

14、甘草鋅等。在餐后1 h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。鋅劑副反應(yīng)較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對(duì)胎兒無致畸作用。鋅劑的缺點(diǎn)是起效慢(46個(gè)月)，嚴(yán)重病例不宜首選。 （5）四硫鉬酸鹽(tetlathiomolybdate，TM)：能促進(jìn)體內(nèi)的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當(dāng)，副作用則比PcA少得多。本藥在國(guó)外仍未商品化，至今國(guó)內(nèi)未有使用的經(jīng)驗(yàn)。,.,26,疾病治療,對(duì)癥治療 有震顫和肌強(qiáng)直時(shí)可用苯海索口服，對(duì)粗大震顫者首選氯硝西泮。肌張力障礙可用苯海索、復(fù)方左旋多巴制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑，還可服用氯硝西泮、硝西

15、泮、巴氯芬，局限性肌張力障礙藥物治療。無效者可試用局部注射A型肉毒毒素。有舞蹈樣動(dòng)作和手足徐動(dòng)癥時(shí)，可選用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇，合用苯海索。對(duì)于精神癥狀明顯者可服用抗精神病藥奮乃靜、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平，抑郁患者可用抗抑郁藥物。護(hù)肝治療藥物也應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用。,.,27,疾病治療,手術(shù)治療 對(duì)于有嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者可行脾切除術(shù)，嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)也可以考慮肝移植治療。,.,28,藥物治療的監(jiān)測(cè),開始用藥后應(yīng)檢查肝腎功能、24 h尿銅、血尿常規(guī)等，前3個(gè)月每月復(fù)查1次，病情穩(wěn)定后3個(gè)月查1次。肝脾B超36個(gè)月檢查1次。同時(shí)必須密切觀察藥物的副反應(yīng)。,.,29,疾病預(yù)后,本病若早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，

16、一般較少影響生活質(zhì)量和生存期。晚期治療基本無效，少數(shù)病情進(jìn)展迅速或未經(jīng)治療出現(xiàn)嚴(yán)重肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害者預(yù)后不良，會(huì)致殘甚至死亡。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩闹饕酪蚴歉嗡ソ?、自殺和腫瘤。盡管20年來早期診斷和治療水平有了較大的進(jìn)步，但肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩乃劳雎蔬€是較高，預(yù)后不佳。,.,30,疾病預(yù)防,對(duì)WD患者的家族成員測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子，發(fā)現(xiàn)癥狀前純合子可以及早治療。雜合子應(yīng)禁忌與雜合子結(jié)婚以免其子代發(fā)生純合子。產(chǎn)前檢查如發(fā)現(xiàn)為純合子，應(yīng)終止妊娠，以杜絕患者的來源。,.,31,康復(fù)及心理治療,有研究發(fā)現(xiàn)抑郁癥在WD患者中非常常

17、見，已有的調(diào)查發(fā)現(xiàn)約30-60%患者存在抑郁。因此要加強(qiáng)對(duì)WD患者的心理疏導(dǎo)。 加強(qiáng)公共宣傳與教育，減少對(duì)患者的歧視。 不斷提高醫(yī)護(hù)人員的業(yè)務(wù)和綜合素質(zhì)，學(xué)習(xí)心理學(xué)、溝通技巧，與患者建立良好的關(guān)系。 加強(qiáng)生活護(hù)理。通過對(duì)患者進(jìn)行文娛體療和各種技能訓(xùn)練，有利于改善睡眠與精力、進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)與感覺等軀體功能狀況，創(chuàng)造寬松舒適的住院環(huán)境和豐富的訓(xùn)練活動(dòng)，有利于緩解精神緊張，減輕焦慮、抑郁等負(fù)性情感。,.,32,康復(fù)及心理治療,加強(qiáng)對(duì)患者進(jìn)行心理輔導(dǎo)和干預(yù)。心理健康狀況和生活質(zhì)量相關(guān)，心理干預(yù)，對(duì)改善患者生活質(zhì)量有幫助。 患者的預(yù)后與家庭支持有密切關(guān)系，患者家庭作為其最主要的支持系統(tǒng)，對(duì)患者心理及身體的康

18、復(fù)起著至關(guān)重要的作用。,.,33,護(hù)理評(píng)估病史,8床，張代云，男，22歲，學(xué)生，因“進(jìn)行性吞咽困難、言語(yǔ)不清、流延，行走困難2年余”入院。患者于2年前開始出現(xiàn)言語(yǔ)不清，說話聲音低微，口水較前增多，進(jìn)食時(shí)明顯，當(dāng)時(shí)未予重視。2013年2月出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)咀嚼費(fèi)力，吞咽速度較前減慢。2013年4月出現(xiàn)輕微雙手不自主抖動(dòng)，動(dòng)作較前笨拙，寫字變丑。外院MRI示：雙側(cè)殼核異常信號(hào)，考慮“肝豆?fàn)詈俗冃浴笨赡堋?013年7月入住安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院，診斷為“肝豆?fàn)詈俗冃浴辈⒂枰则?qū)銅治療?；颊卟∏橐恢蔽匆姾棉D(zhuǎn)，2014年10月12日入住我科。2015年7月31日再次入院訓(xùn)練吞咽功能，擬“肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

19、”入住我科。T：36.7度，P：84次/分，R：22次/分，BP：110/70mmHg,.,34,護(hù)理評(píng)估體格檢查,患者體溫：36.7 度 脈搏：84次/分 呼吸：22次/分 血壓：110/70mmHg,神志清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，不能言語(yǔ)，查體合作，計(jì)算力、理解力、判斷力可，四肢肌力3級(jí)。安全評(píng)估：防壓瘡評(píng)估： 分，防跌倒評(píng)估： 分，生活自理能力： 分手功能評(píng)定：,.,35,護(hù)理評(píng)估輔助檢查,2013年5月 蕪湖市某醫(yī)院CMRI提示雙側(cè)可見對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；2013年7月安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病研究所附屬醫(yī)院，銅生化血清鈾3.9umo1/L，銅氧化酶0.039，銅藍(lán)蛋白63.5

20、，腹部彩超提示：肝豆肝病樣改變（巖層型），膽囊炎，脾稍大，肝豆樣腎病改變（輕度）。誘發(fā)電位提示：聽覺-腦干徑路；左側(cè)III波潛伏期和I-III波波間延長(zhǎng)。,.,36,護(hù)理診斷,1、有受傷的危險(xiǎn)：與肢體活動(dòng)障礙有關(guān) 2、焦慮：與病情進(jìn)行性加重有關(guān) 3、知識(shí)缺乏：對(duì)疾病知識(shí)不了解有關(guān) 4、言語(yǔ)障礙：與語(yǔ)言中樞功能受損有關(guān) 5、軀體移動(dòng)障礙：與疾病導(dǎo)致行走困難有關(guān) 6、生活能力缺陷：與肢體行走困難有關(guān) 7、潛在并發(fā)癥：肝衰竭,.,37,護(hù)理目標(biāo),1、病人臥床期間感到舒適，生活需求得到滿足。 2、病人能進(jìn)行自理活動(dòng)，如：洗臉、穿衣、入廁等。 3、病人基本恢復(fù)到原來的日常生活自理水平。,.,38,護(hù)理措

21、施,1、協(xié)助病人完成部分生活護(hù)理 (1)將人活動(dòng)經(jīng)常使用的物品放在易拿取的地方，以便于病人隨時(shí)取用，呼叫器放在病人手邊，聽到鈴聲立即予以答復(fù)，鼓勵(lì)病人獨(dú)立完成生活自理活動(dòng)，以增強(qiáng)病人自我照顧的能力和信心 （2）協(xié)助病人洗臉、刷牙、漱口、擦洗時(shí)需有家屬或陪護(hù)人員在場(chǎng)，給予適當(dāng)?shù)膸椭?（3）自行外出或站立行走時(shí)一定有專人陪護(hù)，以防跌倒。,.,39,護(hù)理措施,2、心理護(hù)理：病人發(fā)病時(shí)肢體功能障礙，生活不能自理，常產(chǎn)生消極心理，甚至情緒改變，護(hù)士多與病人接觸交流，了解其心理動(dòng)態(tài)及情緒，鼓勵(lì)家屬多陪護(hù)，給予精神和心理的支持 3、康復(fù)護(hù)理：在病情穩(wěn)定后及早進(jìn)行康復(fù)鍛煉，說明康復(fù)功能鍛煉的重要性，例如：（

22、1）被動(dòng)功能鍛煉，（2）保持肢體功能位，（3）主動(dòng)功能練習(xí)，（4）言語(yǔ)訓(xùn)練等,.,40,護(hù)理措施,4、注意飲食 避免進(jìn)食含銅量高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米、豆類、堅(jiān)果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動(dòng)物、貝類、螺類、蝦蟹類、動(dòng)物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。 適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。 高氨基酸或高蛋白飲食。 勿用銅制的食具及用具。,.,41,護(hù)理措施,5、向病人及家屬講解疾病相關(guān)知識(shí)：按時(shí)服藥及功能鍛煉以控制原發(fā)病；向病人解釋所疾病的性質(zhì)、預(yù)后、治療方案及目的，消除緊張

23、情緒，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。,.,42,康復(fù)護(hù)理,運(yùn)動(dòng)療法的方法 （1）墊上體重轉(zhuǎn)移訓(xùn)練（2)在墊上用臀“行走”（3）平衡訓(xùn)練（4）關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍的訓(xùn)練（5）協(xié)調(diào)性訓(xùn)練（6）面肌活動(dòng)（7）步行訓(xùn)練 松馳訓(xùn)練：（1）頭頸及上肢的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（2）胸部與骨盆的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng) 康復(fù)重點(diǎn)內(nèi)容 康復(fù)一：面部動(dòng)作鍛煉 由于面部肌肉僵硬，導(dǎo)致面部表情呆板，因此做一些面部動(dòng)作的鍛煉是必要的。如皺眉動(dòng)作、鼓腮鍛煉、露齒和吹哨動(dòng)作。并經(jīng)常讓面部表現(xiàn)出微笑、大笑、露齒而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等動(dòng)作。 康復(fù)二：手部的鍛煉,.,43,康復(fù)護(hù)理,病人的手部關(guān)節(jié)眾多，容易受肌肉僵直的影響。針對(duì)這種情況，患者應(yīng)該經(jīng)常伸直掌指關(guān)節(jié)，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的