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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 漢德-許勒爾-克思斯琴病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,別名:,亞急性或慢性分化型組織細(xì)胞增多病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,身體部位:,全身眼。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,科室:,腫瘤科眼科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,簡介:,漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細(xì)胞增多病,它比急性分化型組織細(xì)胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞,但比Letterer-Siwe病預(yù)后好。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢

2、德-許勒爾-克思斯琴病,病因:,漢德-許勒爾-克思斯琴病原因_由什么原因引起漢德-許勒爾-克思斯琴病 (一)發(fā)病原因 病因不明,可能與免疫功能紊亂有關(guān)。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制不清。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,癥狀及病史:,漢德-許勒爾-克思斯琴病癥狀_漢德-許勒爾-克思斯琴病有什么癥狀 該病多發(fā)性在3歲以上的兒童,成人少見發(fā)生?;颊呙娌俊⒀鄄€、軀干、會陰和腋下皮膚發(fā)生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質(zhì)因組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤而發(fā)生纖維化,可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發(fā)生尿崩癥。顱,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,癥狀及病史:,骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨

3、、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規(guī)則、邊緣清楚,無硬化現(xiàn)象的缺損區(qū),形似地圖,故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產(chǎn)生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現(xiàn)顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩癥三聯(lián),內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,癥狀及病史:,征,但非典型病例三大特征不會同時出現(xiàn),或僅有其中一或二個癥狀,尿崩癥是病變后期的并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,診斷:,漢德-許勒爾-克思斯琴病鑒別診斷_如何診斷漢德-許勒爾-克思斯琴病 診斷 患者出現(xiàn)典型的三聯(lián)征即尿崩癥、突眼和地圖樣骨缺損,診斷并不困難。在非典型病

4、變應(yīng)作實驗室檢查,并結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果以確定診斷。 鑒別 造成眶壁骨質(zhì)破壞的病變還有骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。骨髓瘤發(fā)病年,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,診斷:,齡多在40歲以上,病變較小而多發(fā),尿中可有凝溶蛋白;轉(zhuǎn)移瘤病人年齡通常較大,病灶較小,邊緣可能不甚清楚,原發(fā)瘤的表現(xiàn)可助診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,并發(fā)癥:,漢德-許勒爾-克思斯琴病并發(fā)癥_漢德-許勒爾-克思斯琴病有哪些并發(fā)癥 全身多處潰瘍形成。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,治療:,漢德-許勒爾-克思斯琴病治療方法_如何治療漢德-許勒爾-克思斯琴病 西醫(yī)治療 可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2

5、個月后逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新堿、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進(jìn)行化學(xué)治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,治療:,以上內(nèi)容僅供參考,如有需要請詳細(xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,預(yù)防:,漢德-許勒爾-克思斯琴病預(yù)防_漢德-許勒爾-克思斯琴病怎么調(diào)理 預(yù)后 預(yù)后取決于患者年齡,臨床表現(xiàn)和適當(dāng)?shù)闹委?,病死?0%左右。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,有關(guān)癥狀:,口腔潰瘍、心力衰竭、眼球突出、口腔潰瘍、心力衰竭、眼球突出、尿失禁與遺尿、地圖樣骨缺損。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:漢德-許勒爾-克思斯琴病,檢查項目:

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