1、支氣管擴(kuò)張伴咯血1、 概述：支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素?；颊叨嘤新檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。2、 病因1.感染感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。2.先天性和遺傳性疾病引起支氣管擴(kuò)張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。3.纖毛異

2、常纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征，即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。4.免疫缺陷一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張，一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染，可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張，但它可與IgG2亞類缺陷共存，引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。5.異物吸入異物在氣道內(nèi)長期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥，繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。三、臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反

3、復(fù)咯血?？忍翟诔科?、傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100400ml?？忍低〞硶r(shí)患者自感輕松；痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)有臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。部分病人（

4、1/3）可有杵狀指（趾），全身營養(yǎng)不良。四、檢查1.有低氧血癥感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高，核左移。痰有惡臭，培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測定（B淋巴細(xì)胞）、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)（T淋巴細(xì)胞）、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類（吞噬細(xì)胞）、補(bǔ)體成分測定（CH50、C3、C4）。2.肺功能檢查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。3.X線胸可無異常（占10%）或肺紋理增多、增粗，排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢姶謥y肺紋理中有多個(gè)

5、不規(guī)則蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影（中央透明的管狀影）。4.胸部HRCT：CT檢查對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)。5.支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查通過纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位?？蛇M(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助；通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。五、支氣管擴(kuò)張

6、伴咯血的并發(fā)癥1.窒息大咯血患者的主要危險(xiǎn)在于窒息，這是導(dǎo)致患者死亡的最主要原因。因此，在大咯血的救治過程中，應(yīng)時(shí)刻警惕窒息的發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)患者有明顯胸悶、煩躁、喉部作響、呼吸淺快、大汗淋漓、一側(cè)（或雙側(cè)）呼吸音消失，甚至神志不清等窒息的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)立即采取措施，全力以赴地進(jìn)行搶救。2.失血性休克若患者因大量咯血而出現(xiàn)脈搏細(xì)速、四肢濕冷、血壓下降、脈壓差減少，甚至意識(shí)障礙等失血性休克的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)按照失血性休克的救治原則進(jìn)行搶救。3.吸入性肺炎咯血后，患者常因血液被吸收而出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38左右或持續(xù)不退，咳嗽劇烈，白細(xì)胞總數(shù)升高、核左移、胸片示病變較前增多，常提示合并有吸入性肺炎或結(jié)核病灶

7、播散，應(yīng)給予充分的抗生素或抗結(jié)核藥物治療。4.肺不張由于大量咯血，血塊堵塞支氣管；或因患者極度虛弱，鎮(zhèn)靜劑、鎮(zhèn)咳劑的用量過度，妨礙了支氣管內(nèi)分泌物和血液排出，易造成肺不張。肺不張的處理，首先是引流排血或排痰，并鼓勵(lì)和幫助患者咳嗽。若肺不張時(shí)間不長，可試用氨茶堿、-糜蛋白酶等，霧化吸入，濕化氣道，以利于堵塞物的排出。當(dāng)然消除肺不張的最有效辦法，是在纖維支氣管鏡下進(jìn)行局部支氣管沖洗，清除氣道內(nèi)的堵塞物六、咯血的治療1.一般處理醫(yī)護(hù)人員應(yīng)指導(dǎo)患者取患側(cè)臥位，并做好解釋工作，消除患者的緊張和恐懼心理?？┭陂g，應(yīng)盡可能減少一些不必要的搬動(dòng)，以免途中因顛簸加重出血，窒息致死。同時(shí)，還應(yīng)鼓勵(lì)患者咳出滯留在

8、呼吸道的陳血，以免造成呼吸道阻塞和肺不張。如患者精神過度緊張，可用小劑量鎮(zhèn)靜劑。對(duì)頻發(fā)或劇烈咳嗽者，可給予鎮(zhèn)咳藥。必要時(shí)可給予可待因口服。但對(duì)年老體弱患者，不宜服用鎮(zhèn)咳藥。對(duì)肺功能不全者，禁用嗎啡、哌替啶，以免抑制咳嗽反射，造成窒息。2.止血治療（1）藥物止血垂體后葉素可直接作用于血管平滑肌，具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。用藥后由于肺小動(dòng)脈的收縮，肺內(nèi)血流量銳減，肺循環(huán)壓力降低，從而有利于肺血管破裂處血凝塊的形成，達(dá)到止血目的。血管擴(kuò)張劑通過擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓及肺楔壓及肺楔嵌壓；同時(shí)體循環(huán)血管阻力下降，回心血量減少，肺內(nèi)血液分流到四肢及內(nèi)臟循環(huán)當(dāng)中，起到“內(nèi)放血”的作用。造成肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈

9、壓力降低，達(dá)到止血目的。對(duì)于使用垂體后葉素禁忌的高血壓、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤為適用。對(duì)血容量不足患者，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用此藥。阿托品、山莨菪堿對(duì)大咯血患者亦有較好的止血效果。此外亦有采用異山梨酯及氯丙嗪等治療大咯血，并取得一定療效。一般止血藥主要通過改善凝血機(jī)制，加強(qiáng)毛細(xì)血管及血小板功能而起作用。此外尚有減少毛細(xì)血管滲漏的卡巴克絡(luò)；參與凝血酶原合成的維生素K；對(duì)抗肝素的魚精蛋白以及中藥云南白藥、各種止血粉等。（2）支氣管鏡的應(yīng)用對(duì)采用藥物治療效果不佳的頑固性大咯血患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行纖維支氣管鏡檢查。目前借助支氣管鏡采用的常用止血措施有：支氣管灌洗。局部用藥。氣囊填塞。（3）選擇性

10、支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)根據(jù)肺部受支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的雙重血供，兩套循環(huán)系統(tǒng)間常存在潛在交通管道，并具有時(shí)相調(diào)節(jié)或相互補(bǔ)償?shù)墓δ?。?dāng)支氣管動(dòng)脈栓塞后，一般不會(huì)引起支氣管與肺組織的壞死，這就為支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療大咯血提供了客觀依據(jù)。近20年來，動(dòng)脈栓塞術(shù)已被廣泛應(yīng)用于大咯血患者的治療。尤其是對(duì)于雙側(cè)病變或多部位出血；心、肺功能較差不能耐受手術(shù)或晚期肺癌侵及縱隔和大血管者，動(dòng)脈栓塞治療是一種較好的替代手術(shù)治療的方法。（4）放射治療有文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)不適合手術(shù)及支氣管動(dòng)脈栓塞的晚期肺癌及部分肺部曲菌感染引起大咯血患者，局限性放射治療可能有效。推測放療引起照射局部的血管外組織水腫，血管腫脹和壞死，造成血管栓塞和閉鎖，起到止血效果。3.手術(shù)治療絕大部分大咯血患者，經(jīng)過上述各項(xiàng)措施的處理后出血都可得到控制。然而，對(duì)部分雖經(jīng)積極的保守治療，仍難以止血，且其咯血量之大直接威脅生命的患者，應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。（1）手術(shù)適應(yīng)證24h咯血量超過1500ml，或24h內(nèi)1次咯血量達(dá)500ml，經(jīng)內(nèi)科治療無止血趨勢。反復(fù)大咯血，有引起窒息先兆時(shí)。一葉肺或一側(cè)肺有明確的慢性不可逆性病變（如支氣管擴(kuò)張、空洞性肺結(jié)核、肺膿腫、肺曲菌球等）。（2）手術(shù)禁忌證兩肺廣泛的彌漫性病變，（如兩肺廣泛支氣管擴(kuò)張，多發(fā)性支氣管肺囊腫等）。全身情況差，心、