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文檔簡(jiǎn)介
1、血液透析長(zhǎng)期并發(fā)癥,血液透析長(zhǎng)期并發(fā)癥,呼吸系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 泌尿系疾病 風(fēng)濕性疾病 皮膚并發(fā)癥,早、中期改變,肺功能輕度受損:肺活量減少、二氧化碳彌散能力下降 體內(nèi)代謝性酸中毒時(shí)可出現(xiàn)肺過(guò)度呼吸,呈呼堿代酸,肺水腫(尿毒癥肺),形成原因: 肺淤血:高血壓、容量負(fù)荷過(guò)重,導(dǎo)致左心功能衰竭 肺間質(zhì)水腫:尿毒癥毒素(多胺、多胺肽等)抑制Na+-K+-ATP酶 、Mg+-ATP酶,增加微循環(huán)血管通透性,以及低蛋白血癥,臨床表現(xiàn),癥狀:咳嗽、氣急、端坐呼吸、粉紅泡沫痰 體征:雙肺廣泛的干、濕性羅音 胸片:以肺門為中心的對(duì)稱性蝴蝶陰影,治 療,急診透析,加強(qiáng)超濾,清除過(guò)多的水分 充分透析,清除毒
2、素,糾正低蛋白血癥 嚴(yán)格限制水分的攝入,胸腔積液,分類: 滲出性(較多見(jiàn)):尿毒癥毒素等,纖維素炎癥,可為血性 漏出性:水鈉潴留、心衰、低蛋白血癥 透析相關(guān)性:HD 深靜脈插管引起深靜脈狹窄、 血栓形成, PD 先天性膈肌缺損,處 理,1、 加強(qiáng)透析、超濾,提高血漿膠體滲透壓 2、必要時(shí)行胸穿抽液 3、調(diào)整透析方式和血管的處理(透析相關(guān)性),肺部感染,由于CRF患者免疫功能的低下、營(yíng)養(yǎng)缺乏、貧血等因素,容易發(fā)生。 常見(jiàn)包括:肺炎 肺結(jié)核,肺炎,發(fā)生率為5.7次/1000治療月 院外感染死亡率為12%,若有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)病變,死亡率可達(dá)50% 院內(nèi)感染死亡率高達(dá)57%,病原菌,院外:肺炎鏈球
3、菌為主,其他依次為流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌、金葡菌、軍團(tuán)菌等 院內(nèi):以革蘭氏陰性桿菌為主,還包括肺炎鏈球菌、金葡菌、真菌、厭氧菌、軍團(tuán)菌等,治療,選用敏感抗生素針對(duì)性治療 注意藥物劑量的調(diào)整和對(duì)殘腎功能的保護(hù),肺結(jié)核,血透患者結(jié)核發(fā)生率: 5.98%(南方醫(yī)院), 7.1%(南總) 其中68%的結(jié)核病在血透1年內(nèi)發(fā)生。 CAPD患者:9.8% 肺結(jié)核約占所有結(jié)核感染的38.8%,臨床癥狀,缺乏特異性 疲乏、消瘦、發(fā)熱、厭食等癥狀易被尿毒癥和透析致熱源反應(yīng)等掩蓋,輔助檢查,ESR 由于CRF患者普遍貧血,此項(xiàng)指標(biāo)沒(méi)有診斷價(jià)值。 PPD試驗(yàn) CRF患者細(xì)胞免疫低下,假陰性率高 細(xì)菌學(xué)
4、檢查 反復(fù)行痰、支氣管沖洗液、胸腹水檢查陽(yáng)性率不到30% 病理活檢 南方醫(yī)院報(bào)道:檢測(cè)血清、漿膜腔液抗PPD-IgG水平,具有早期診斷價(jià)值,診斷標(biāo)準(zhǔn),除臨床表現(xiàn)外,具備下列表現(xiàn)1項(xiàng)以上: 連續(xù)兩次以上檢出病原菌 病理學(xué)證實(shí)為結(jié)核 不明原因發(fā)熱超過(guò)4周,正規(guī)抗生素治療無(wú)效,抗癆14天后顯效 血清或漿膜液中抗PPD-IgG陽(yáng)性,治 療,異煙肼: 主要腎臟排泄,可為透析清除 300mg/d(5-6mg/kg/d) 應(yīng)在透析后追加劑量 推薦同時(shí)常規(guī)服用維生素B6,以預(yù)防神經(jīng)炎,利福平:主要肝臟排泄 當(dāng)每日劑量達(dá)到900mg時(shí),腎衰 方影響其清除,常用劑量450mg/d、頓服。 可引起急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎
5、炎、腎間質(zhì)纖維化,吡嗪酰胺: 細(xì)胞內(nèi)殺菌劑,代謝產(chǎn)物經(jīng)腎臟排泄 抑制尿酸分泌,可引起關(guān)節(jié)痛 40mg/kg 3/w,或60mg/kg 2/w,乙胺丁醇 : 80%經(jīng)腎臟排泄 有作者主張透析前4-6小時(shí)給藥,每周總劑量90mg/kg,根據(jù)透析次數(shù)分配 突出副反應(yīng)為球后視神經(jīng)炎,治療方案,標(biāo)準(zhǔn)化療:18-24月 異煙肼+鏈霉素+乙胺丁醇/對(duì)氨基柳酸 短程化療: 9月方案:異煙肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案:異煙肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 對(duì)耐藥菌株:加鏈霉素2/乙胺丁醇2,睡眠呼吸暫停綜合征,見(jiàn)于男性CRF患者,病因未明。 可能為中樞神經(jīng)功能障礙,并無(wú)肺部器質(zhì)性損害,有作者提出可能與雄激素有關(guān)。
6、治療: 支鏈氨基酸 經(jīng)鼻連續(xù)正壓通氣,肺轉(zhuǎn)移性鈣化,屬于全身軟組織、臟器轉(zhuǎn)移性鈣化的一種,可能緣于鈣磷代謝的紊亂和繼發(fā)性甲狀旁腺功能的亢進(jìn)等因素。 一般認(rèn)為,鈣磷(單位為mg/ml)70時(shí),轉(zhuǎn)移性鈣化就可發(fā)生。,病理改變,肺質(zhì)地變硬,重量增加 肺泡間隔鈣化、增寬、纖維化 支氣管壁和小動(dòng)脈也可見(jiàn)鈣化,臨床表現(xiàn),常主訴氣短,肺部體征多為陰性 呼吸功能檢查提示肺活量、動(dòng)脈血氧分壓下降 典型X線片表現(xiàn)為彌漫、浸潤(rùn)性密度增高,但早期常難以發(fā)現(xiàn) 肺部CT平掃:彌漫性密度增高影,較平片敏感 锝99同位素掃描對(duì)全身的骨外鈣化診斷意義較大,有助早期診斷,治 療,1、糾正鈣磷代謝紊亂的一般措施:低磷飲食、磷結(jié)合劑
7、的應(yīng)用、活性維生素D3 2、低鈣透析 3、甲狀旁腺的處理 1)甲狀旁腺局部無(wú)水酒精注射 2)甲狀旁腺次全切或全切后自體移植 4、腎移植,血透相關(guān)的低氧血癥,銅仿膜和醋酸鹽透析液血透時(shí),體循環(huán)動(dòng)脈氧分壓可降低10-15mmHg。 一般臨床表現(xiàn)不明顯,對(duì)有心肺基礎(chǔ)疾病患者可出現(xiàn)胸悶,呼吸困難。,機(jī) 制,醋酸鹽透析對(duì)二氧化碳的消耗引起通氣障礙 生物相容性差的透析器替代途徑激活了補(bǔ)體系統(tǒng),活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)(如“過(guò)敏毒素”),導(dǎo)致氣道痙攣、換氣功能的障礙 其他:肺微血栓、酸中毒過(guò)快糾正等,治療,吸氧 碳酸氫鹽透析 用生物相容性好的透析器 可考慮透析器的復(fù)用,消化系統(tǒng),病 因,尿毒癥毒素,尿素 高
8、濃度尿素嘔吐、嗜睡、頭痛、瘙癢、出血傾向 動(dòng)物實(shí)驗(yàn):高濃度尿素抑制酶活力,影響代謝過(guò)程 氰酸鹽 抑制多種酶的活性,出現(xiàn)厭食、腹瀉、嗜睡、抽搐等,尿毒癥毒素,胍類 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-二苯胍 抑制大部分酶的活力 通過(guò)氧化磷酸化脫偶聯(lián)而抑制線粒體呼吸 胍中毒可產(chǎn)生消化系、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀,尿毒癥毒素,多胺 丁二胺、亞精胺、精胺、尸胺 改變cAMP信使活性 通過(guò)細(xì)胞質(zhì)膜分離抑制再循環(huán)受體 干擾鈣進(jìn)入細(xì)胞或干擾鈣分布的調(diào)節(jié) 抑制蛋白激酶 干擾蛋白質(zhì)合成 抑制細(xì)胞對(duì)活化刺激物的反應(yīng),尿毒癥毒素,氨 胃腸道產(chǎn)氨增加 胃酸化減低 胃炎、口角炎、潰瘍性腸炎、結(jié)腸炎,
9、水電酸堿失衡,低鈉血癥 水潴留 代謝性酸中毒,其 他,神經(jīng)病變:糖尿病自主神經(jīng)病變胃腸道麻痹、便秘 藥代動(dòng)力學(xué)改變加重藥物的胃腸道副作用 尿毒癥使原有胃腸道疾病加重,消化系統(tǒng)并發(fā)癥,胃腸道疾病 胃腸道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性潰瘍 慢性胰腺炎 胃排空延遲 肝膽疾病 腸缺血和腸梗死 慢性膽囊炎 腸梗阻 膽石癥 憩室病 肝炎 腸穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉樣變,食 管 炎,發(fā)病率顯著高于普通人群,8%食管反流,13%食管炎 病因:毒素及電解質(zhì)紊亂,產(chǎn)生神經(jīng)、肌肉毒性,引起食管運(yùn)動(dòng)異常 表現(xiàn):食管下端括約肌松弛,胃內(nèi)容反流 治療:避免鋁制劑,胃腸道出血,尿毒癥透析患者胃腸道出血病因,
10、上消化道出血 憩室病* 食管炎* 結(jié)腸潰瘍 食管靜脈曲張破裂 自發(fā)性穿孔 食管賁門粘膜撕裂 炎癥性腸病 胃炎* 痔 十二指腸球炎 累及上、下消化道疾病 消化性潰瘍 血管畸形* 下消化道疾病 淀粉樣變 缺血性結(jié)腸炎 感染 腸梗阻* 新生物,消化道大出血的治療,一般急救措施 病人平臥,加強(qiáng)護(hù)理,嚴(yán)密觀察病情 積極補(bǔ)充血容量 輸血,生理鹽水,消化道大出血的治療,止血措施 1. 藥物治療 去甲腎上腺素8mg+冰水100ml,分次口服或從胃管內(nèi)注入 H2受體拮抗劑 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制劑 洛賽克 2. 胃鏡下止血 3. 選擇性動(dòng)脈造影,經(jīng)插管滴注垂體加壓素0.10.2單位/ml/min 4.
11、雌激素 加強(qiáng)透析 無(wú)肝素透析,腹膜透析,胃排空延遲,常發(fā)生于未透析患者,尤DM 表現(xiàn):腹脹、納差、惡心、頻繁嘔吐,伴營(yíng)養(yǎng)不良及水電酸堿失衡 機(jī)制:毒素影響神經(jīng)肌肉功能,胃張力下降,蠕動(dòng)減弱 治療:促胃動(dòng)力,如嗎丁啉,早期充分透析,腸 道 病 變,腸 缺 血,原因 脂質(zhì)代謝紊亂,動(dòng)脈粥樣硬化 心輸出量減少 藥物:如受體阻滯劑 超濾引起低血壓 表現(xiàn):腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、出血、休克 治療:補(bǔ)充血容量,血管造影,手術(shù),急性腸梗阻,是血透患者嚴(yán)重并發(fā)癥之一,約占總病死率的9% 病因:心輸出量下降,心律失常,使用致腸系膜血管痙攣藥物(地高辛、普萘洛爾),嚴(yán)重高血壓致小腸缺血,透析相關(guān)性低血壓 早期診斷
12、難,避免超濾過(guò)多,低血壓,容量減少,小腸吸收不良,不影響糖、蛋白質(zhì)、鐵的吸收 缺乏活性VD3,鈣吸收下降 脂肪輕度吸收不良,憩 室 病,80%多囊腎病 炎癥、膿腫、穿孔 腹痛、發(fā)熱、白細(xì)胞增高 抗感染、手術(shù),其 他,2-微球蛋白淀粉樣變胃腸道沉積:出血、腹瀉、腸梗塞 糞石嵌塞:解除便秘、手術(shù) 缺血性結(jié)腸炎:與右側(cè)結(jié)腸病變相關(guān),常發(fā)生于CRF血透患者 腸穿孔:腸缺血、腸梗阻、憩室病、腹透管損傷、自發(fā)性穿孔,便秘,功能性便秘 大便次數(shù)少于每周3次 經(jīng)常用力 不完全排空 塊狀糞便 需手工幫助 正常人群發(fā)病率隨年齡增加 65歲以上為25% 血透患者63% 腹透患者29%,便秘診斷,病史:近期大便改變和
13、服藥情況 體檢:腫塊 影像檢查:腫塊、巨結(jié)腸、狹窄 以上無(wú)異常則需考慮: 糞便移動(dòng)時(shí)間延長(zhǎng) 盆底功能異常 胃腸??漆t(yī)生會(huì)診,便秘治療,早期積極治療,因易形成憩室和穿孔,尤其PKD患者 增加食物纖維和活動(dòng) 避免容量不足 減少引起便秘的藥物 容積性瀉藥增加糞便量 軟便劑使水進(jìn)入糞便但效果不強(qiáng) 高滲含鎂制劑在腎衰患者不用 長(zhǎng)期用鋁結(jié)合劑加重便秘,引起腎性骨病和腦病 腸壁刺激劑長(zhǎng)期使用會(huì)導(dǎo)致低鉀和蛋白營(yíng)養(yǎng)不良 透析患者頑固便秘可短時(shí)間予乳果糖、山梨醇和聚乙二醇 嚴(yán)重便秘必要時(shí)手術(shù),肝 臟 疾 病,發(fā) 病 機(jī) 制,病毒性肝炎 缺血、缺氧 藥物毒性 代謝紊亂 反復(fù)輸血,病 理,肝臟腫大 肝細(xì)胞毛玻璃狀,胞
14、質(zhì)增多,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增生,高爾基體肥大 肝纖維化 肝炎病毒:炎癥、壞死,臨 床 表 現(xiàn),肝臟代謝紊亂 胰島素抵抗,糖利用下降;糖異生增加,糖酵解抑制 氨基酸(Try、Phe、Ser、Ala)吸收異常 白蛋白合成下降 三酰甘油和低密度脂蛋白下降,臨 床 表 現(xiàn),藥物、毒物肝損害 藥物中毒 肝鐵質(zhì)沉著 肝臟鋁負(fù)荷增加 硅沉著性肝纖維化:透析,臨 床 表 現(xiàn),病毒性肝炎 癥狀非特異 AST、ALT升高超過(guò)正常2倍 及時(shí)明確病因:甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒(EBV、CMV),排除非病毒性肝炎(細(xì)菌、藥物或毒物) 甲肝 糞-口傳播 診斷:IgM型抗HAV,臨 床 表 現(xiàn),乙肝 工作人員;針頭誤傷或皮膚、黏
15、膜破口 透析患者:透析設(shè)備、感染灶、皮膚黏膜破口 丙肝 輸血相關(guān),易在透析室爆發(fā)流行,美國(guó)透析患者發(fā)生率為12%36% 抗HCV:急性感染后1.56月出現(xiàn) 無(wú)須隔離,須消毒預(yù)防,定期查肝功 丁肝 發(fā)生于HBV感染患者 隔離,全面預(yù)防,透析相關(guān)性腹水,病因及發(fā)病機(jī)理 1. 水鈉潴留 2. 腹膜毛細(xì)血管通透性增加 3. 淋巴引流異常 4. 含鐵血黃素沉著 5. 感染 6. RAS激活、循環(huán)免疫復(fù)合物、甲旁亢 7. 其他:低蛋白血癥,肝硬化,心力衰竭,透析相關(guān)性腹水,臨床表現(xiàn) 腹脹、氣急、惡病質(zhì)、透析間期體重增加多 四肢水腫不明顯、動(dòng)脈高血壓 治療 1. 限制水鹽攝入 2. 去鐵胺與促紅素聯(lián)合治療
16、3. 腹水濃縮回輸 4. 腹腔穿刺放液 5. 抗感染治療 6. 腎移植,其 他,胰 腺,可有形態(tài)學(xué)改變和分泌功能失調(diào),可無(wú)癥狀,少數(shù)患者表現(xiàn)急腹癥 B超示導(dǎo)管增生、異化、擴(kuò)張、纖維化,程度與CRF病程有關(guān) 胰腺炎 原因:高脂血癥、高鈣血癥、甲旁亢、縮膽囊素和促胰液素升高、藥物(激素、Aza)、腸系膜缺血、病毒性肝炎 血淀粉酶升高超過(guò)正常3倍,特異性胰腺同工淀粉酶活性80%,淀粉酶清除率 無(wú)癥狀血淀粉酶升高:腎小球?yàn)V過(guò)減少,腎小管降解減少,神經(jīng)系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,多種多樣 有些類似肝昏迷早期的癥狀 有些類似精神分裂癥的表現(xiàn) 老年病人有些癥狀象癡呆癥的表現(xiàn) 特別是有精神病史和腦血管病史的病人,臨
17、床鑒別有一定難度,中樞神經(jīng)并發(fā)癥,尿毒癥腦病 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 失衡綜合征 鋁中毒腦病 Wernickes腦病和藥物誘導(dǎo)的腦病,中樞神經(jīng)并發(fā)癥,腦血管疾病 高血壓腦病 Binswangers腦病(皮層下動(dòng)脈硬化性腦病,SEA) 短暫性(一過(guò)性)腦缺血 腦梗塞 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 癲癇,周圍神經(jīng)疾病 尿毒癥多神經(jīng)病 單神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 骨骼肌病 神經(jīng)精神異常,中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,尿毒癥腦病 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 鈉異常 代謝性酸中毒,可引起譫妄、震顫和昏迷 鈣、鎂離子異常 失衡綜合征 鋁中毒腦病,中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,腦血管疾病 高血壓腦?。和肝龌颊哐獕和蝗簧呋驀?yán)重升高如達(dá)3
18、3/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神經(jīng)系統(tǒng)和/或眼部癥狀者稱為高血壓腦病 發(fā)生機(jī)制:可能是腦部小動(dòng)脈持續(xù)而嚴(yán)重的痙攣后,出現(xiàn)被動(dòng)性或強(qiáng)制性擴(kuò)張,腦循環(huán)發(fā)生急性障礙,導(dǎo)致水腫和顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn): 常先有血壓突然升高,頭痛,惡心嘔吐,煩躁不安等癥狀, 然后出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、呼吸困難或減慢,視力障礙,黑朦、抽搐、意識(shí)模糊甚至昏迷,腦血管疾病,Binswanger腦病 又稱(大腦)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病(Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA) 多發(fā)生在有長(zhǎng)期高血壓和糖尿病史患者,在中年或老年早期,緩慢發(fā)生癡呆,出現(xiàn)語(yǔ)構(gòu)障礙、記
19、憶喪失、吞咽和走路困難,腦血管疾病,短暫性(一過(guò)性)腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack,TIA)和腦梗塞 短暫腦缺血發(fā)作是指一過(guò)性腦缺血引起的神經(jīng)系統(tǒng)局限性功能紊亂,發(fā)作數(shù)秒至數(shù)小時(shí),一般不超過(guò)24小時(shí),多與顱內(nèi)、外動(dòng)脈狹窄有關(guān),多數(shù)病人是腦動(dòng)脈痙攣和微血栓形成所致 動(dòng)脈硬化性腦梗塞是腦部動(dòng)脈硬化和血栓形成,使管腔變狹或閉塞,導(dǎo)致急性腦供血不足引起的腦局部組織壞死,腦血管疾病,顱內(nèi)出血和硬膜外血腫 腦血管意外在透析患者死亡中占50%以上,是最常見(jiàn)的死亡原因 原因:血壓突然升高,過(guò)量使用抗凝劑或腦部撞擊,多囊腎病先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂 表現(xiàn):突然劇烈頭痛、嘔吐、偏盲、意
20、識(shí)障礙等,腦血管疾病,腦萎縮和癡呆 主要見(jiàn)于中老年病人,多數(shù)有腦血管病變、高血壓或低血壓的基礎(chǔ) 常表現(xiàn)為表情淡漠、厭食或失語(yǔ),癥狀改善與加強(qiáng)透析、營(yíng)養(yǎng)供給和血液濾過(guò)有密切關(guān)系,但有時(shí)與原發(fā)性難于鑒別,腦血管疾病,癲癇 原因:可以是尿毒癥毒素、電解質(zhì)紊亂、高血壓和透析失衡,若伴有腦出血或腦積液則病情更復(fù)雜 表現(xiàn):可以是小發(fā)作、大發(fā)作和持續(xù)狀態(tài),注意與低鈣抽搐鑒別 治療 發(fā)作時(shí)靜脈注射安定10-20mg 反復(fù)發(fā)作可以安定持續(xù)靜脈滴注 多巴金0.4-0.8 靜脈滴注,周圍神經(jīng)病變,病因和發(fā)病機(jī)理 主要原因:尿毒癥毒素滯留,特別是中分子毒物、PTH等在體內(nèi)滯留,影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度,促使神經(jīng)纖維變性及發(fā)生
21、脫髓鞘病變 其他 維生素和微量元素缺乏 水電解質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂及鋁中毒 高2-微球蛋白所導(dǎo)致的神經(jīng)纖維淀粉樣變,周圍神經(jīng)病變,臨床表現(xiàn)及診斷 感覺(jué)障礙 手套、襪套型感覺(jué)障礙 深部發(fā)癢、刺激、蟻?zhàn)吒?不安腿綜合征(Restless foot syndrome) 燒灼足綜合征(Burning foot syndrome) 運(yùn)動(dòng)障礙型 上下肢肌力和肌張力下降,肌肉萎縮,步行困難,腱反射遲鈍 腕垂及足垂癥 遲緩性癱瘓 混合型:具上述兩種表現(xiàn) 亞臨床型,周圍神經(jīng)病變,防治 充分透析 一般認(rèn)為CAPD、HF及HDF優(yōu)于常規(guī)血透 腎移植 最有效 但對(duì)晚期病變效果較差 其他 補(bǔ)充維生素 鋅療法,自主神經(jīng)病變,主
22、要表現(xiàn) 低血壓 性功能紊亂 汗腺分泌失調(diào) 胃腸功能紊亂 心血管自主神經(jīng)功能紊亂,自主神經(jīng)病變,診斷 不很準(zhǔn)確,常用的有:呼吸性心律不齊,Valsalva試驗(yàn),冷加壓試驗(yàn),握力試驗(yàn),發(fā)汗試驗(yàn)及酪胺試驗(yàn)等 防治 加強(qiáng)透析 適當(dāng)服用B族維生素 防止鋁等重金屬中毒 腎移植后植物神經(jīng)病變可以逐漸恢復(fù),Wernickes腦病,又稱腦型腳氣病,VitB1缺乏所致的急性出血性腦灰質(zhì)炎 典型表現(xiàn)為精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和共濟(jì)失調(diào) 發(fā)病機(jī)理:VitB1缺乏,可能是血液透析丟失和攝入不足。神經(jīng)細(xì)胞變性壞死,脫髓鞘和軸索變性,常累及: 第3、4對(duì)顱神經(jīng)核及相鄰的被蓋區(qū),常引起雙側(cè)眼外肌麻痹 腦干腹側(cè)核團(tuán)受損,引起眼震
23、及平衡障礙 小腦皮質(zhì)或中腦病變,引起肢體為主的共濟(jì)失調(diào) 周圍神經(jīng)損害:引起多發(fā)性神經(jīng)病變,臨床特點(diǎn) 初期為惡心、嘔吐,病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、視覺(jué)障礙以及進(jìn)行性智力衰退;可以有肌陣攣和驚厥;意識(shí)障礙出現(xiàn)較晚,嚴(yán)重者昏迷、死亡。 診斷 難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病。可以進(jìn)行診斷性治療。VitB1-0.1,肌肉注射,效果明顯。2周無(wú)效可排除??梢詼y(cè)定血VitB1確診。 預(yù)防 常服VitB1, 特別是糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無(wú)法解析的精神異常以及周圍神經(jīng)炎時(shí)。嚴(yán)禁:不補(bǔ)VitB1給以葡萄糖,使用糖皮質(zhì)激素。,泌尿系疾病,獲得性囊性腎病,發(fā)生
24、于任何原因引起的CRF患者中,需與其它CKD鑒別 剛進(jìn)入透析的患者:520 維持性血透和腹透:發(fā)病率接近,10年后達(dá)80100,10年后發(fā)展速度下降 兒童也易患,有研究認(rèn)為男性比女性發(fā)病率高,發(fā)展快 移植后病程變化多樣 移植腎長(zhǎng)期功能良好:發(fā)展減慢,囊腫萎縮 移植腎功能減退或衰竭:進(jìn)一步發(fā)展,甚至移植腎發(fā)生ACKD,病理,多數(shù)囊腫發(fā)源于近端小管 機(jī)制不明 早期主要表現(xiàn):小管上皮細(xì)胞增生 缺血,尿毒癥毒素 緩慢進(jìn)展性皮質(zhì)喪失:ACKD不受原發(fā)病和透析形式的影響,臨床表現(xiàn),單側(cè)或雙側(cè)腎囊腫,多數(shù)位于皮質(zhì),大小數(shù)目不等;罕有嚴(yán)重病例難與ADPKD鑒別;與遺傳性囊性病比較,囊腫限制于腎內(nèi) 通常無(wú)癥狀,
25、腹部影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn),并發(fā)癥 囊腫出血伴或不伴血尿,發(fā)展至囊腫破裂、腎周出血、腹膜后出血 囊腫或囊周鈣化,結(jié)石少見(jiàn) 囊腫感染,膿腫形成,敗血癥 紅細(xì)胞增多癥,類似于PKD患者 惡變,惡變,尿毒癥患者80的腎細(xì)胞癌由ACKD惡變引起 維持性透析或腎移植患者:ACKD并發(fā)RCC 1 ACKD患者發(fā)生RCC比一般人群高40倍 危險(xiǎn)因素:男性(男:女7:1),非裔,長(zhǎng)期透析,嚴(yán)重ACKD伴腎體積顯著增大 50多灶,10雙側(cè),主要為乳頭瘤 通常無(wú)癥狀,15伴出血、發(fā)熱、腰痛,診斷,超聲 優(yōu)點(diǎn):敏感檢測(cè)ACKD和大的RCC 缺點(diǎn):難以顯示終末期腎皮質(zhì)和復(fù)雜囊腫的回聲特點(diǎn) CT、 MRI :檢測(cè)
26、小的惡變 細(xì)針穿刺:懷疑惡變 萎縮腎臟的RCC仍可能漏診(最大8cm),預(yù)后,鏡下:Ccr3mg/dl,囊腫可見(jiàn) 透析10年后近100發(fā)生ACKD 惡變 腫瘤生長(zhǎng)速度不一致 RCC轉(zhuǎn)移(1530)、5年生存率(35)與一般人群相近 死亡:廣泛轉(zhuǎn)移,RT死因2 RT對(duì)ACKD伴RCC自然病程的影響尚不清楚,治療,時(shí)機(jī):出現(xiàn)并發(fā)癥:出血、感染、惡變 出血、感染:保守治療 惡變:手術(shù)?圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率 3cm,易轉(zhuǎn)移,手術(shù)?ACKD腫瘤大小難測(cè)定;部分ACKD未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移 3cm 無(wú)并發(fā)癥:觀察 增大:切除 有并發(fā)癥(背痛、持續(xù)血尿):切除 單側(cè)腎腫瘤的預(yù)防性對(duì)側(cè)腎切除 不推薦手術(shù)風(fēng)
27、險(xiǎn),貧血加重,殘余腎功能喪失 雙側(cè)腎切除 腎移植,免疫抑制治療有益,尿路結(jié)石,發(fā)病率高 結(jié)石成分:大多數(shù)由蛋白基質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、草酸鈣或這三種物質(zhì)混合所組成??诜X磷酸鹽結(jié)合劑可發(fā)生尿酸鋁鎂結(jié)石 表現(xiàn):有腎絞痛,急性或復(fù)發(fā)性感染,少尿者可見(jiàn)尿道梗阻 治療:除限制飲水量外,其他按常規(guī)處理。體外震波碎石對(duì)透析患者上尿路結(jié)石的效果尚不明確。血液透析患者復(fù)發(fā)性草酸鈣結(jié)石應(yīng)進(jìn)行高流量透析,惡性腫瘤,腎細(xì)胞癌 發(fā)病率 維持性血液透析患者腎細(xì)胞癌發(fā)病率比非尿毒癥患者高倍 成人型多囊腎或獲得性腎囊腫的透析患者患癌危險(xiǎn)也增加 表現(xiàn):厭食,消瘦,不明原因發(fā)熱,血尿,腰痛及可觸及的腫塊,惡性腫瘤,腎細(xì)胞癌 診斷
28、超聲和CT檢查以明確診斷 血液透析3年或3年以上的患者,由于有惡變可能,即使無(wú)癥狀,也應(yīng)行超聲檢查 維持性透析開(kāi)始時(shí),也應(yīng)作超聲檢查作為對(duì)照 有囊腫病史者,每12年檢查一次??梢烧?,行CT檢查。 治療 根治性腎切除術(shù):直徑大于3cm或CT值大于20Hf單位的實(shí)性腫塊 直徑在3cm以下,無(wú)癥狀實(shí)性腫塊:尚有爭(zhēng)議,需作超聲或CT隨訪,惡性腫瘤,腎盂癌 鎮(zhèn)痛劑腎病透析患者40%最終會(huì)發(fā)生腎盂癌 變異細(xì)胞癌多見(jiàn), 但也可見(jiàn)到鱗狀細(xì)胞癌 血尿是最常見(jiàn)的癥狀,風(fēng)濕性疾病,透析性關(guān)節(jié)病 腎性骨病 骨質(zhì)疏松 透析患者其他形式的關(guān)節(jié)炎 SLE的腎臟替代治療,透析性關(guān)節(jié)病,HD3m,有關(guān)節(jié)癥狀者69%(Brown
29、 and Gower) HD10y,有關(guān)節(jié)癥狀者97%(Sethi),淀粉樣變,2-M沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)腔、滑膜、骨骼 癥狀:?jiǎn)蝹?cè)肩疼、膝、踝、腕關(guān)節(jié) 夜間加重,HD后緩解 椎骨狹窄、N受壓、骨囊腫及病理性骨折,腕管綜合征 多發(fā)于HD后數(shù)年數(shù)十年 正中N受壓:拇、食、中指的一段及手掌有燒灼感、僵硬、肌萎縮 疼痛在夜間及HD時(shí)加重 輕叩腕部(Tinel氏征)及壓迫腕部(Phaleus氏征)癥狀加重,內(nèi)臟受累 血管壁增厚、血栓形成,內(nèi)臟增大無(wú)癥狀 心臟(80%),胃腸(78%),肺(59%),肝(41%),腎(33%),脾(5%) 心臟心衰、致死的常見(jiàn)原因 胃腸出血、腸穿孔、慢性肝硬化、假性腸梗
30、阻,診 斷,局部活檢,放射學(xué)有別于其它關(guān)節(jié)病 超聲:軟組織腫脹、肌腱變厚,2-M淀粉樣關(guān)節(jié)病的放射學(xué)特征,囊 腫 髖、肩部10mm,腕部5mm 在滑膜受累的周圍區(qū)域 股骨頸及承力骨直徑30%/每年 關(guān) 節(jié) 至少2個(gè)關(guān)節(jié)受累 每個(gè)關(guān)節(jié)兩處受累 關(guān)節(jié)腔 受累部位周圍的關(guān)節(jié)腔須正常,血漿淀粉樣掃描(SAP) 淀粉原纖維與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合 I123淀粉樣物質(zhì) I123-2M掃描:適于較大的淀粉樣沉積,放射性強(qiáng) 錮111- 2M掃描,病 理,GFR血2M 酸中毒:實(shí)驗(yàn)證明酸中毒時(shí)產(chǎn)生和釋放2M,預(yù)防和治療,腎移植為最有效的方法 激素: 停、撤藥后易復(fù)發(fā) CAPD優(yōu)于HD 高通透性透析膜AN69或聚楓膜 癥
31、狀治療:NSAIDs,外科手術(shù):腕管切開(kāi)減壓、關(guān)節(jié)置換、囊腫刮除+填塞,腎性骨病,包括骨質(zhì)疏松、骨軟化、繼發(fā)性甲旁亢、鋁中毒及2M淀粉樣變,骨質(zhì)疏松,實(shí)驗(yàn)室檢查,血 鈣、磷、AKP、PTH VitD、骨鈣素和雄性激素 尿 鈣 放射學(xué) 腰椎或胸椎,骨質(zhì)疏松的預(yù)防和治療,糾正影響骨和礦物質(zhì)代謝異常的相關(guān)因素 盡量減少免疫抑制劑用量 盡可能加強(qiáng)承重骨的鍛煉 飲食鈣(男性1000mg/d,絕經(jīng)期婦女1500mg/d) VitD(400800IU/d) 禁止吸煙和飲酒 避免用袢利尿劑(增加尿鈣排出) 檢測(cè)性激素 絕經(jīng)期及絕經(jīng)期前婦女雌激素替代治療,透析患者其它形式的關(guān)節(jié)炎,假性痛風(fēng):脫氧焦磷酸鈣(CPPD),大、中關(guān)節(jié), 突發(fā)疼痛,水腫,發(fā)紅,關(guān)節(jié)液中見(jiàn)弱陽(yáng) 性雙折光短指狀結(jié)晶體 X線見(jiàn)軟骨鈣化,羥磷灰石結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 常發(fā)
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