1、閉塞性細支氣管炎合并機化閉塞性細支氣管炎合并機化 1901年德國病理學家Lange報道了1例新 生肉芽腫組織阻塞細支氣管的病例，他 將此種疾病命名為“閉塞性細支氣管炎（ Bronchiolitis Obliterans，BO）?！?1983年Davison分析了與上述病理表現(xiàn)相似的8例病例，因缺乏微生物學和其他病因?qū)W的證據(jù)，而稱其為“隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）” 病理定義：遠端的氣腔內(nèi)存在有呈肉芽狀的肉 芽腫組織其成分包括從纖維蛋 白滲出到含成纖維細胞的疏松膠原 等多種狀態(tài)；這些組織主要存在于 遠端肺泡腔，但也經(jīng)常突入細支氣 管

2、（從而形成閉塞性細支氣管炎） 1985年Epler首次提出了“閉塞性細支氣管炎 合并機化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）” 定義：一種小氣道腔內(nèi)肉芽組織 阻塞造成的疾病，有時可 完全阻塞小氣道。 特點：結(jié)締組織增殖形成腔內(nèi)息肉； 纖維滲出； 肺泡內(nèi)巨噬細胞累積肺泡壁炎 癥； 但肺組織結(jié)構仍完整。Bronchiolitis Obliterans Organizing PneumoniaBOOP 因 標志果單純性BO 細支氣管細支氣管 終末性終末性（無氣體交換功能）（無氣體交換功能） 呼吸性呼吸性（有氣體交換功能）（有氣

3、體交換功能）縮窄性細支氣縮窄性細支氣管炎管炎（閉塞性細支氣管炎）（閉塞性細支氣管炎）增殖性細支氣管炎縮窄性細支氣管炎頻率常見罕見臨床表現(xiàn)間質(zhì)性病變氣道病變肺部檢查早期爆裂音晚期爆裂音胸片片狀浸潤正常的過度膨脹肺功能限制性阻塞性增殖性細支氣管炎縮窄性細支氣管炎治療反應及預后可逆，好不可逆，差氣道主要受累部位細支氣管內(nèi)的膜性部位，肺泡管，呼吸性細支氣管，肺泡腔管壁/細支氣管周邊部位，膜性細支氣管相關膠原血管性疾病類風濕性關節(jié)炎，系統(tǒng)性進行性硬化，皮肌炎,SLE，干燥綜合癥絕大部分為類風濕性關節(jié)炎 細支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多機化性滲出物，在細支氣管甚至有肉芽組織增生，使管腔狹窄和閉塞。肺間質(zhì)內(nèi)

4、以單核細胞和淋巴細胞為主的 炎癥性改變。肺泡腔內(nèi)可見泡沫細胞，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。臨床表現(xiàn)實驗室檢查影像學表現(xiàn)肺功能病理組織學檢查 發(fā)病年齡：2080歲 性別：男女無明顯差異 早期表現(xiàn)：流感樣癥狀，如發(fā)熱 ，干咳，乏 力，周身不適 查體：肺部聽診可聞及爆裂音,杵狀指少見。 注意：部分病人病情進展迅速，急劇惡化，最 終死于呼吸衰竭 白細胞總數(shù)和嗜酸性粒細胞輕度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF陽性 BALF中淋巴細胞，肥大細胞， CD3, CD8細胞增高，CD4+/CD8+比例下降 (女無起病隱襲亞急性杵狀指多見偶BALF淋巴細胞不增加增加CD4/CD

5、8減小是 CT雙肺下葉周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影、不規(guī)則線狀影，蜂窩狀改變多發(fā)于胸膜下或肺野外帶的斑片狀陰影，多無蜂窩肺死亡率68對激素反應不佳好完全恢復無可能3、慢性嗜酸粒細胞肺炎（CEP) 相同：臨床表現(xiàn)，X片，嗜酸性粒細胞 增加 不同： 周圍血嗜酸粒細胞增加，可達20%以上 BALF嗜酸粒細胞增加，大于5%且大于 淋巴細胞 病理活檢區(qū)別明顯4、外源性過敏性肺泡炎 相同：臨床表現(xiàn)，X片，對糖皮質(zhì)激素 療效好 不同：多有誘因 1、一線用藥：強的松 用法：1mg/kg（60mg/d）13個月， 40mg/d 3個月，1020mg/d或 隔天到一年 注意事項：早期，足量，足療程，逐 漸減量，停藥過

6、早易復發(fā) 2.其他用藥：抗生素(eg:erythromycin) 環(huán)磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone) *目前療效還不確定一年復發(fā)率：1/3復發(fā)因素：低氧血癥治療：同初次 患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳 嗽，咳痰，痰為白色泡沫狀。伴發(fā)燒，最高 體溫可達39 。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺 炎”，給與“頭孢他啶”輸液治療，共三天，效 果不佳。入煤炭醫(yī)院住院治療，先后應用“左 旋氧氟沙星、氨芐青霉素、泰能、慶大霉素” 治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波 動于36.8 38.9 ，仍有咳嗽，咳痰。 發(fā)病約50天時入我院治療，診斷為“左下肺陰影待查”，給與“舒普深和方刻林”聯(lián)

7、合抗感染治療，并行纖支鏡檢查,TBLB病理：慢性炎癥。BALF：細胞分類以中性粒細胞為主，淋巴細胞正常范圍。這期間，體溫波動于36.4 37.8 ，咳嗽咳痰較前無明顯變化。入院第三周，行激素治療。激素治療：第13天：甲強龍40mg/Qd之后：強的松40mg/Qd 陳爾時，男，61歲，主因“發(fā)熱9天，咳嗽、咳鐵銹色痰5天”收入院 ?；颊?天前因受涼出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（未測），無咳嗽、咳痰，無胸痛、胸悶，無憋氣，無鼻塞、流涕（未診治）。5天前患者出現(xiàn)咳嗽，咳鐵銹色痰，每日4、5口，伴右胸痛，無肩背部放射痛，咳嗽時胸痛加重，體溫最高達38.5，給予克林霉素和左氧佛沙星治療，癥狀未緩解 。 入院后查體：T

8、37.7, 呼吸20次/分，神清，精神弱， 口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實，兩肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音減低，語音 傳導減弱，兩肺未聞及羅音，余未見異 常。輔助檢查檢查 1、 血常規(guī)：WBC7.4*109/L， N72.6% ， L13.6% HG149g/L ，PLT210*109/L 。 2、血氣分析：PH7.45，PaO266.5mmHg ， PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片狀陰影（中葉）病理 (右肺上葉前段）小塊支氣管粘膜慢 性炎，部分上皮輕度增生伴糜爛。 BALF 細胞總數(shù) 1.05*106 細胞活性 46% 細胞分類 巨噬細胞 64 淋巴細胞 8 嗜中性細胞 28

9、 BALF培養(yǎng) 草綠色鏈球菌，奈瑟氏菌屬病理 (右肺上葉）纖維素滲出物，其中可見散在上皮細胞及炎細胞。 BALF 細胞總數(shù)5.35*106 細胞活性87 % 細胞分類 % 巨噬細胞 74 淋巴細胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19 PPD試驗（-）結(jié)核抗體（-）痰找結(jié)核桿菌（-）免疫全套（-）抗鏈“O”，RF未見異常 5.10 肺炎支原體抗體IgG237(-) IgM26(-) 肺炎衣原體抗體1:128(+) 6.7 肺炎支原體抗體IgG251(+) IgM257(-) 肺炎衣原體抗體1:128(+)結(jié)果： 呼吸阻抗正常，限制性通氣功能 障礙，小氣道病變。彌散量重度 降低（46.

10、5%）1、甲強龍 第一日： 500mg 第二日：320mg 第三、四日：240mg 第五日：80mg2、強的松 第六十日：20mg Tid 之后：20mg Bid臨床表現(xiàn)實驗室檢查影像學表現(xiàn)肺功能病理組織學檢查 Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Sclerodermaprogressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syndrome 2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 患者汪治忠，男，7