兒科心血管系統(tǒng)疾病第1頁/共57頁2一、心臟胚胎學(xué)二、胎兒時期血液循環(huán)特點及出生后血液循環(huán)的改變?nèi)⒉∫蚣邦A(yù)防四、分類五、臨床上常見的幾種先心病類型ventricularseptaldefect（VSD）atrialseptaldefect（ASD）patentduetusarteriosus(PDA)tetralogyoffallot第2頁/共57頁3【心臟胚胎學(xué)】原始心臟胚胎2周末第3周開始，原始心臟為一個縱行的管道，由外表收縮環(huán)分為五部分：動脈總干、心球、心室、心房及靜脈竇（順序從頭到尾）。因為各部分發(fā)育不均衡，心室發(fā)育快，兩端相對固定，使心管發(fā)生了扭曲，最終心臟的流入、排除孔道并列在一端，5周時心房間隔形成，8周時心室間隔形成，同時四組瓣膜形成，此時心臟發(fā)育完成。第3頁/共57頁4心房間隔形成房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出現(xiàn)鐮狀第一房間隔，兩角端朝向心內(nèi)膜墊，形成第一房間孔，此孔在閉合前，在第一房間隔的上方，由于遺傳因素使組織融合吸收形成第二房間孔。胚胎5周在第一房間隔的右側(cè)形成第二房間隔，上端緊密相連下端各自游離，形成活瓣樣通道稱卵園孔第4頁/共57頁5【胎兒時期血液循環(huán)的特點】胎兒時期的營養(yǎng)物質(zhì)及氣體交換均通過胎盤的彌散方式完成。呼吸未建立，肺臟壓縮，肺循環(huán)阻力大血流量少。有動、靜脈導(dǎo)管及卵園孔開放。第5頁/共57頁6第6頁/共57頁7【出生后血液循環(huán)的改變】胎兒分娩，臍帶結(jié)扎，子體母體分離。呼吸建立，肺膨脹，肺循環(huán)阻力減小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心壓力增加。動脈導(dǎo)管及卵園孔功能性關(guān)閉。第7頁/共57頁8【病因及預(yù)防】內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體的畸變有關(guān)。如21號染色體長臂某區(qū)過度復(fù)制或缺失可發(fā)生房室間隔缺損或者動脈干畸形。7、12、15、22號也有形成先心病的基因。外在因素宮內(nèi)感染最重要，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒等，其他原因如接觸放射線、服用藥物、其母患代謝性疾病和致宮內(nèi)慢性缺氧性疾病第8頁/共57頁9【分類】臨床根據(jù)左右心之間和大血管之間有無分流可分為三大類左向右分流型（潛伏紫紺型）常見由VSD、ASD、PDA右向左分流型（紫紺型）如法洛四聯(lián)癥、大血管錯位、ebstein綜合癥無分流型（無紫紺型）PS、AS、右位心第9頁/共57頁10左向右分流組先心病共同特點一般情況下無紫紺，當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣排便肺炎心衰時可出現(xiàn)暫時紫紺心前區(qū)均有粗糙的收縮期雜音均有肺血增多的表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、X線示肺血多、肺門血管影增多均有體循環(huán)減少的表現(xiàn)：發(fā)育落后、營養(yǎng)差、活動量少、活動后心慌氣短乏力第10頁/共57頁11

【

臨床常見的先心病】第11頁/共57頁12房間隔缺損ASD發(fā)病情況過細分型病理生理（血流動力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動心導(dǎo)管治療第12頁/共57頁13【發(fā)病情況】ASD約占先心病總數(shù)5~10%，女孩多見，男女比為1：2ASD可單獨存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺動脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和脫垂等第13頁/共57頁14【過細分型】根據(jù)缺損部位不同分為四種類型卵園孔未閉型一般不引起分流無臨床意義第一孔未閉型（原發(fā)孔未閉型）占15%常伴有二、三尖瓣成形不全，臨床癥狀較重第二孔未閉型（即發(fā)孔未閉型）占75%靜脈竇型ASD位于上下腔靜脈入口處，占5%冠狀靜脈竇型ASD位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，占2%第14頁/共57頁15【血流動力學(xué)】分流量的大小取決于缺損的大小及兩心室的順應(yīng)性右心房額外接受左心房血流，使右心室舒張末期負(fù)荷加重，右心房、室擴大，肺血環(huán)增加、體循環(huán)減少日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜合征（Eisenmenger）第15頁/共57頁16第16頁/共57頁17【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的臨床表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn)心臟查體心前區(qū)見隆起，在胸骨左緣第2、3肋間聞及2~3/6級SM柔和，P2亢進和固定分裂。分流量大時在胸骨左緣下方可聞及DM。肺動脈高壓時在肺動脈瓣區(qū)聞及收縮早期噴射音并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸第17頁/共57頁18【X線表現(xiàn)】肺充血明顯、肺門血管影增加、肺門舞蹈心胸比值增加，心影輕~中程度增加心臟外形，主動脈結(jié)縮小、肺動脈段突出、右心房、室擴大第18頁/共57頁19【心電圖】典型的心電圖表現(xiàn)為電軸右偏（Ⅰ

主波向下、Ⅲ主波向上的針鋒相對現(xiàn)象）、不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯第19頁/共57頁20【超聲心動圖】右房右室內(nèi)徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運動、主動脈內(nèi)徑小二維超聲四腔切面可直接探及缺損的位置和大小脈沖多普勒右房面可探及湍流頻譜彩色多普勒在右房面探及五彩繽紛血流束第20頁/共57頁21【心導(dǎo)管】右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈導(dǎo)管易從右心房進入左心房第21頁/共57頁22【治療】最理想的手術(shù)年齡5歲左右大缺損反復(fù)心衰者，不受年齡的限制介入學(xué)治療Amplazer是近幾年來新的治療方法，有待于進一步的探討第22頁/共57頁23室間隔缺損VSD發(fā)病情況過細分型病理生理（血流動力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動心導(dǎo)管治療第23頁/共57頁24【發(fā)病情況】VSD在我國的發(fā)病率占先心病總數(shù)的50%，為首位VSD可單獨存在，也可與ASD、PDA、TGA、PS和主動脈瓣關(guān)閉不全并存第24頁/共57頁25【過細分型】根據(jù)缺損的部位分為：①漏斗部缺損，②膜部缺損，③肌部缺損，④左室右房缺損根據(jù)缺損的大小分為：小缺損直徑＜０.５cm,大缺損直徑＞1.0cm(受年齡體重的影響,常用校正公式古測:直徑cm數(shù)值/體表面積平方米數(shù)值,若＜1:1為小缺損,若＞1:1為大缺損第25頁/共57頁26【血流動力學(xué)改變】取決于缺損的大小和分流量及左右心室的壓力階差分流的結(jié)果減少了體循環(huán)血流量，增加了肺循環(huán)、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜合征（Eisenmenger）第26頁/共57頁27第27頁/共57頁28【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺血增多的表現(xiàn)心臟查體胸骨左緣第3、4肋間可聞及3~4/6級SM，雜音最響處可觸及震顫，P2亢強。分流量大時可在心尖部聞及隆隆樣雜音DM。干下型合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，在主動脈瓣第二聽診區(qū)聞及高調(diào)的DM并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸第28頁/共57頁29【X線表現(xiàn)】肺血多紋理多，肺門血管影粗，肺門舞蹈心影中等程度增大，心胸比值增大心臟外型，主動脈結(jié)縮小，肺動脈段突出，左右心室增大，以左心室大為主，左房也大第29頁/共57頁30【心電圖表現(xiàn)】小缺損時正?；蛘咻p度左室肥厚（小于３歲時Rv5≥3.0Rv5+Sv1≥4.5；大于３歲時Rv5≥3.5Rv5+Sv1≥5.0

VAT＞0.04s電軸左偏）大缺損時左右室肥大，心衰時有心肌勞損第30頁/共57頁31【超聲心動圖】二維超聲心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，左房左室內(nèi)徑大，主動脈內(nèi)徑小，室間隔活動正常，左心室長軸、四腔切面可探及缺損的大小及位置脈沖多普勒在缺損的右側(cè)面可探及收縮期湍流頻普彩色多普勒可見分流的位置、方向及大小第31頁/共57頁32【心導(dǎo)管檢查】血氧含量和血氧飽和度的測定VSD右心室血氧含量和血氧飽和度高于右心房心室腔和大學(xué)管內(nèi)壓力的測定右心室壓力和肺動脈壓力增高導(dǎo)管的走行VSD導(dǎo)管不易進入左心室VSD伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度明顯下降，肺動脈阻力明顯增加第32頁/共57頁33【治療】小缺損分流量小者可觀察到10歲左右在決定是否手術(shù)治療中型缺損學(xué)齡前期手術(shù)治療為宜大型缺損20~50%發(fā)生心衰而死亡，應(yīng)盡早手術(shù)肺循環(huán)與體循環(huán)量之比>2:1應(yīng)盡早手術(shù)右向左分流Eisenmanger時不易手術(shù)治療第33頁/共57頁34動脈導(dǎo)管未閉PDA發(fā)病情況過細分型病理生理（血流動力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動心導(dǎo)管治療第34頁/共57頁35【發(fā)病情況】發(fā)病率占先心病總數(shù)的15~20%，女孩多見可單獨存在，亦可合并其他心血管畸形第35頁/共57頁36【過細的分型】管型漏斗型窗型第36頁/共57頁37【血流動力學(xué)】主動脈在SM及DM血流均向肺動脈分流，致周圍小動脈舒張壓下降，使脈壓差增寬肺動脈額外接受主動分流的血液，直接增加肺循環(huán)血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒張末期負(fù)荷增加，左房左室擴大日久可發(fā)生肺小動脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個綜合征（Eisenmenger），出現(xiàn)反向分流，致差異性紫紺第37頁/共57頁38第38頁/共57頁39【臨床表現(xiàn)】體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn)，肺A高壓時可有聲嘶心臟查體胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的雙期雜音P2亢強。分流量大時可在心尖部聽到DM中期雜音。周圍血管體征改變。Eisenmenger時可有下半身青紫并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸第39頁/共57頁40【X線表現(xiàn)】肺充血，肺門血管影多、肺門舞蹈心影擴大，心胸比值大主動脈結(jié)突出（區(qū)別于VSD、ASD），肺動脈段突出，左房左室大第40頁/共57頁41【心電圖】導(dǎo)管細者無異常，導(dǎo)管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切跡第41頁/共57頁42【超聲心動圖】二維超聲顯示左房左室主動脈內(nèi)徑增寬，左房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑>1．2，在主動脈短軸或肺動脈長軸切面可探及導(dǎo)管的位置和粗細脈沖多普勒在肺動脈內(nèi)可探及DM湍流頻譜彩色多普勒在肺動脈內(nèi)可探及五彩相間的血流束第42頁/共57頁43【心導(dǎo)管】肺動脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室肺動脈、右心室壓力可正常、升高、或明顯升高導(dǎo)管可通過PDA進入降主動脈，到腹主動脈第43頁/共57頁44【治療】內(nèi)科治療亞急性心內(nèi)膜炎需內(nèi)科治療3個月后，方可手術(shù)治療新生兒期PDA致心衰者可試服消炎痛，可促進PDA愈合，藥理機制不清楚介于性治療漂浮導(dǎo)管方法應(yīng)用Amplazer堵塞器外科手術(shù)治療最佳手術(shù)年齡3~7歲第44頁/共57頁45法樂四聯(lián)癥發(fā)病情況基本病理改變組成病理生理（血流動力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動心導(dǎo)管治療第45頁/共57頁46【發(fā)病情況】是存活的紫紺組先心病中最常見的，發(fā)病率占先心病總數(shù)10~15%第46頁/共57頁47【四種基本病理改變】右室流出道梗阻或肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚第47頁/共57頁48第48頁/共57頁49【血流動力學(xué)改變】肺動脈狹窄肺血減少

→右室舒張末期負(fù)荷加重右室肥厚↘進肺氧和血減少，組織缺氧紫紺加重支氣管和肺血管之間側(cè)枝循環(huán)增加第49頁/共57頁50主動脈騎跨于兩心室上，使VSD持續(xù)存在，分流方向取決于肺動脈狹窄的程度及右心室的壓力。主動脈除了接受左心室血外，同時接受了右心室的靜脈血，因此全身嚴(yán)重缺氧紫紺長期大量的靜脈血混入體循環(huán)，組織嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)代償性紅細胞增多，血液粘稠，易形成栓塞及膿腫，指趾末端毛細血管擴張，局部軟組織、骨組織增生肥大形成杵狀指趾第50頁/共57頁51【臨床表現(xiàn)】持續(xù)性紫紺缺氧表現(xiàn)