煙臺市人民醫(yī)院「混合性結(jié)締組織病」診療規(guī)范考核一、單選題（每題2分，共20題）1.混合性結(jié)締組織?。∕CTD）最主要的特征是？A.抗核抗體（ANA）陽性，但無特異性抗體B.同時滿足系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮?。⊿Sc）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）的部分臨床表現(xiàn)和實驗室指標(biāo)C.僅表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，無其他系統(tǒng)受累D.抗雙鏈DNA抗體陽性2.MCTD患者最常出現(xiàn)的特異性抗體是？A.抗SSA抗體B.抗Sm抗體C.抗著絲點抗體（ACA）D.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體（Scl-70）3.MCTD患者中，以下哪項表現(xiàn)提示病情可能進展為嚴(yán)重器官損傷？A.輕度血小板減少B.關(guān)節(jié)腫脹伴壓痛C.肺功能下降，彌散功能降低D.皮膚出現(xiàn)少量皮疹4.MCTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，以下哪項是必備條件？A.抗核抗體滴度≥1:160B.至少滿足SLE、SSc、RA中兩種疾病的4項以上標(biāo)準(zhǔn)C.肌電圖顯示周圍神經(jīng)病變D.肺高分辨率CT顯示網(wǎng)狀影5.MCTD患者的皮膚表現(xiàn)，以下哪項最不典型？A.手指硬皮樣變B.口腔潰瘍C.網(wǎng)狀青斑D.光過敏皮疹6.MCTD患者出現(xiàn)心臟受累時，最可能的表現(xiàn)是？A.心包炎B.室性心律失常C.主動脈瓣關(guān)閉不全D.二尖瓣狹窄7.MCTD患者出現(xiàn)肺部受累時，以下哪項是早期表現(xiàn)？A.氣道阻塞B.呼吸音減低C.彌散功能輕度下降D.胸片顯示結(jié)節(jié)8.MCTD患者治療首選的免疫抑制劑是？A.甲氨蝶呤（MTX）B.硫唑嘌呤（AZA）C.環(huán)磷酰胺（CTX）D.霉酚酸酯（MMF）9.MCTD患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，最常見的表現(xiàn)是？A.肢體無力B.周圍神經(jīng)病變C.癲癇發(fā)作D.感覺異常10.MCTD患者預(yù)后評估中，以下哪項因素提示較差？A.發(fā)病年齡較輕B.無肺部受累C.抗SSA抗體陽性D.早期規(guī)范治療二、多選題（每題3分，共10題）1.MCTD患者常見的關(guān)節(jié)表現(xiàn)包括？A.關(guān)節(jié)腫脹B.指關(guān)節(jié)壓痛C.關(guān)節(jié)畸形D.腕管綜合征2.MCTD患者出現(xiàn)腎臟受累時，可能的表現(xiàn)有？A.蛋白尿B.血尿C.高血壓D.腎功能衰竭3.MCTD患者的實驗室檢查異常可能包括？A.C反應(yīng)蛋白升高B.血小板減少C.抗dsDNA抗體陽性D.補體C3降低4.MCTD患者出現(xiàn)心臟受累時，可能的表現(xiàn)有？A.心包積液B.心臟擴大C.心律失常D.傳導(dǎo)阻滯5.MCTD患者治療中需要注意的藥物不良反應(yīng)包括？A.骨髓抑制B.肝功能損害C.感染風(fēng)險增加D.胃腸道反應(yīng)6.MCTD患者出現(xiàn)肺部受累時，可能的表現(xiàn)有？A.呼吸急促B.胸悶C.肺部陰影D.呼吸音減弱7.MCTD患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，可能的表現(xiàn)有？A.肢體麻木B.肌肉無力C.意識障礙D.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢8.MCTD患者預(yù)后較好的因素包括？A.無重要臟器受累B.發(fā)病年齡較輕C.早期規(guī)范治療D.抗SSc抗體陰性9.MCTD患者出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)時，可能的表現(xiàn)有？A.手指硬皮樣變B.口腔干燥C.雷諾現(xiàn)象D.網(wǎng)狀青斑10.MCTD患者隨訪中需要重點監(jiān)測的指標(biāo)包括？A.肺功能B.心電圖C.腎功能D.血常規(guī)三、判斷題（每題1分，共10題）1.MCTD患者一定會有抗核抗體陽性。（√）2.MCTD患者僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)癥狀時，無需警惕病情進展。（×）3.MCTD患者出現(xiàn)肺部受累時，早期可能無明顯癥狀。（√）4.MCTD患者治療首選非甾體抗炎藥。（×）5.MCTD患者預(yù)后普遍較差，需長期密切隨訪。（×）6.MCTD患者出現(xiàn)心臟受累時，多表現(xiàn)為心包炎。（√）7.MCTD患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，多提示病情嚴(yán)重。（√）8.MCTD患者抗SSA抗體陽性時，易出現(xiàn)干燥綜合征表現(xiàn)。（√）9.MCTD患者治療需個體化，避免過度免疫抑制。（√）10.MCTD患者出現(xiàn)腎臟受累時，多表現(xiàn)為輕度蛋白尿。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述MCTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.MCTD患者出現(xiàn)肺部受累時，如何進行鑒別診斷？3.MCTD患者治療中，如何避免藥物不良反應(yīng)？4.MCTD患者預(yù)后評估中，哪些因素提示較差？五、案例分析題（每題10分，共2題）案例一：患者，女，28歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛、手指變硬1年”就診。查體：雙手指關(guān)節(jié)壓痛（+），皮膚呈硬皮樣變，抗核抗體1:640陽性，抗SSc抗體陽性，抗SSA抗體陽性，RF陽性。問題：（1）該患者可能診斷為？（2）如何進一步明確診斷？（3）治療方案如何制定？案例二：患者，男，35歲，因“咳嗽、氣短3個月”就診。既往有“關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍”史。查體：呼吸音減低，肺功能提示彌散功能降低，抗核抗體1:320陽性，抗Scl-70抗體陽性。問題：（1）該患者可能診斷為？（2）如何進行鑒別診斷？（3）治療方案如何調(diào)整？答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：MCTD的核心特征是同時符合SLE、SSc、RA的部分標(biāo)準(zhǔn)，但無典型表現(xiàn)全部滿足某一疾病診斷。2.A解析：抗SSA抗體是MCTD中最常見的特異性抗體，與雷諾現(xiàn)象、光過敏等相關(guān)。3.C解析：肺功能下降提示肺部受累，可能進展為肺纖維化等嚴(yán)重并發(fā)癥。4.B解析：MCTD的診斷需符合至少兩種結(jié)締組織病的4項標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合抗體和臨床表現(xiàn)綜合判斷。5.D解析：光過敏皮疹更多見于SLE，MCTD患者皮膚表現(xiàn)以硬皮樣變、雷諾現(xiàn)象為主。6.A解析：心包炎是MCTD心臟受累的常見表現(xiàn)，其他選項相對少見。7.C解析：彌散功能輕度下降是肺部受累的早期表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)明顯下降。8.A解析：MTX是MCTD治療的首選藥物，可有效控制關(guān)節(jié)和皮膚癥狀。9.B解析：周圍神經(jīng)病變是MCTD常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，多與血管炎相關(guān)。10.C解析：抗SSA抗體陽性與心臟、神經(jīng)受累風(fēng)險相關(guān)，提示預(yù)后較差。二、多選題答案與解析1.A、B、D解析：MCTD的關(guān)節(jié)表現(xiàn)以腫脹、壓痛、腕管綜合征為主，關(guān)節(jié)畸形較少見。2.A、B、C解析：腎臟受累多表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓，嚴(yán)重時可導(dǎo)致腎功能衰竭。3.A、B、D解析：MCTD實驗室檢查常表現(xiàn)為C反應(yīng)蛋白升高、血小板減少、補體降低，抗dsDNA抗體陽性主要見于SLE。4.A、B、C解析：心臟受累以心包積液、心臟擴大、心律失常常見，傳導(dǎo)阻滯較少見。5.A、B、C、D解析：免疫抑制劑治療需警惕骨髓抑制、肝損害、感染、胃腸道反應(yīng)等不良反應(yīng)。6.A、B、C、D解析：肺部受累可表現(xiàn)為呼吸急促、胸悶、陰影、呼吸音減弱等。7.A、B、D解析：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以肢體麻木、無力、周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢常見，意識障礙少見。8.A、B、C解析：無重要臟器受累、發(fā)病年齡輕、早期規(guī)范治療提示預(yù)后較好，抗Scl-70抗體陽性相對較差。9.A、C、D解析：皮膚表現(xiàn)以硬皮樣變、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑常見，口腔干燥更多見于干燥綜合征。10.A、B、C、D解析：隨訪需監(jiān)測肺功能、心電圖、腎功能、血常規(guī)等指標(biāo)，全面評估病情。三、判斷題答案與解析1.√解析：MCTD患者抗核抗體陽性率極高，但特異性不高。2.×解析：僅關(guān)節(jié)癥狀可能進展為肺部、心臟等重要臟器受累。3.√解析：肺部受累早期可能無癥狀，后期才出現(xiàn)呼吸急促等表現(xiàn)。4.×解析：非甾體抗炎藥僅用于輕癥關(guān)節(jié)痛，重癥需免疫抑制劑治療。5.×解析：MCTD預(yù)后相對較好，但需長期隨訪，部分患者可出現(xiàn)病情波動。6.√解析：心包炎是MCTD心臟受累的常見表現(xiàn)，其他選項相對少見。7.√解析：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀提示病情較重，需積極治療。8.√解析：抗SSA抗體陽性與干燥綜合征、心臟受累相關(guān)。9.√解析：治療需個體化，避免過度免疫抑制導(dǎo)致感染等風(fēng)險。10.×解析：腎臟受累可出現(xiàn)大量蛋白尿，需密切監(jiān)測。四、簡答題答案與解析1.MCTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：-抗核抗體陽性（≥1:160）。-至少滿足SLE、SSc、RA中兩種疾病的4項以上標(biāo)準(zhǔn)（如關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、皮膚硬皮樣變等）。-排除其他結(jié)締組織病。2.肺部受累的鑒別診斷：-SLE伴肺間質(zhì)病變：需結(jié)合抗dsDNA抗體、肺高分辨率CT。-SSc伴肺動脈高壓：需結(jié)合ACA、右心導(dǎo)管檢查。-RA伴肺部感染：需結(jié)合痰培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3.避免藥物不良反應(yīng)：-定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能。-逐步加量，避免驟停。-合并感染時及時調(diào)整方案。4.預(yù)后較差的因素：-肺部、心臟受累。-抗Scl-70抗體陽性。-發(fā)病年齡較晚。五、案例分析題答案與解析案例一：（1