1、,2016 Opening Speech,CHIARI畸形,Arnold-Chiari Malformation,劉雨馨,2016.08,英文縮寫 ACM,英文全稱 Arnold-Chiari malformation,通常叫法 Chiari畸形,其他名稱 Arnold-Chiari畸形,中文全稱 小腦扁桃體下疝畸形,2016,1883,1891,1894,1896,1907,1935,Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形,Arnold報(bào)道了1例病人，并詳細(xì)作了描述,Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形,Chiari最先報(bào)道這種畸形，并分

2、為三型,Chiari又對這種畸形重新作了更詳細(xì)的報(bào)告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型,Russell和Donald報(bào)道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意,是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。,Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔區(qū)畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞癥、顱骨脊椎融合畸形、基底凹陷癥、蛛網(wǎng)膜粘連、硬腦膜束帶、頸髓扭結(jié)、腦積水等。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明確,Chiari腦積水壓迫學(xué)說 Penfield脊髓栓系學(xué)說 Gardn

3、er液體動(dòng)力學(xué)說 Patten胚胎時(shí)期與正常腦干屈曲發(fā)育異常有關(guān) ORahilly后顱窩容積與其內(nèi)容物大小之間不相稱的假設(shè) Williams產(chǎn)傷是病源因素 Emery、Mackenzie顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力梯度 家族遺傳因素 外傷,公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個(gè)月，胚胎時(shí)期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。,目錄,content,Part 1,L-MIAO design,概述,最初報(bào)道中ArnoldChiari畸形被分為I、型，后來提出型。 近年來在此基礎(chǔ)上又提出

4、被廣泛接受的新的分型，即0型和15型。 另外，根據(jù)小腦異位范圍和臨床表現(xiàn)將ArnoldChiari畸形分為無癥狀的ArnoldChiari畸形和偶然發(fā)現(xiàn)的ArnoldChiari畸形。,概述,1,2,3,4,5,6,0型 有ArnoldChiari畸形的臨床表現(xiàn)，無小腦扁桃體下疝或下降極小，可伴有脊髓空洞癥、腦脊液動(dòng)力學(xué)改變和后顱窩容積減小,15型 由Iskander和Oakes提出，指有小腦扁桃體下疝但不伴有腦干延長和第四腦室變形,型 非常少見,IV型 極少見，表現(xiàn)為小腦扁桃體和小腦幕發(fā)育不全或缺如，該型無小腦扁桃體下疝。腦干發(fā)育小，后顱凹擴(kuò)大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。,II型

5、 在I型的基礎(chǔ)上合并腦干、小腦蚓部和第四腦室向下移位變形,l型 為臨床上最常見的類型,型,型,型,A型,B型,小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞癥 主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)療效差,小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥 主要表現(xiàn)為腦干和小腦癥狀，手術(shù)效果較好,Part 2,L-Miao design,流行病學(xué),性別：女性男性 年齡：型：多見于兒童和成人，最為多見； 型：多見于嬰兒； 型：在新生兒期發(fā)病； 型：常于嬰兒期發(fā)病 病程：從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周至30年， 平均4.5年,臨床表現(xiàn),分為四型,由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻

6、木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。,脊髓中央受損型,枕頸區(qū)受壓型,顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）,小腦受損型,因延髓上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現(xiàn)。,步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、皮質(zhì)脊髓束征,腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項(xiàng)強(qiáng)直（運(yùn)動(dòng)、咳嗽時(shí)加重）,Part 3,L-Miao design,診斷標(biāo)準(zhǔn),主要依據(jù)影像學(xué)檢查,1、顱頸交界處X片：攝顱頸部過屈過伸時(shí)的側(cè)位X線斷層片，正確評估手術(shù)對枕頸部穩(wěn)定性的影響。 2、頭頸部MRI：最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診。,A:枕

7、骨大孔前緣中點(diǎn) B：枕骨大孔后緣中點(diǎn) 測量方法：小腦扁桃體尖部到AB點(diǎn)連線的垂直距離,型,T1WI小腦扁桃體下移進(jìn)入C2椎管平面，扁桃體前池變小，脊髓空洞呈“臘腸狀”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如,T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象；空洞內(nèi)可有間隔。,型,T1WI小腦扁桃體、延髓下移，四腦室拉長下移，腦干變細(xì)，上頸段脊髓脊膜膨出,小腦扁桃體、延髓、四腦室同時(shí)下移疝入頸部上段椎管內(nèi)，腦干延長，脊髓空洞癥,是否進(jìn)行手術(shù),手術(shù)目的,美國神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)會(huì)認(rèn)為，對于無臨床癥狀的ArnoldChiari畸形患者應(yīng)實(shí)行保守治療并長期隨訪；而對于有臨

8、床癥狀的ArnoldChiari畸形患者應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，防止病情進(jìn)一步發(fā)展。,因ArnoldChiari畸形是由軸索中胚層發(fā)育畸形而導(dǎo)致枕骨原節(jié)發(fā)育不良，后顱窩發(fā)育畸形狹小、小腦扁桃體下疝導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)壓迫梗阻和腦脊液循環(huán)障礙，因此手術(shù)治療主要有兩個(gè)目的：一是擴(kuò)大后顱窩而減輕各種組織間壓迫；二是重建枕骨大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)通路。,目前，治療ArnoldChiari畸形最主要的術(shù)式為后顱窩減壓術(shù)(posterior fossadecompression，PFD)，傳統(tǒng)的PFD要求 切除大范圍枕骨(5 cm6 cm)和第14頸椎椎板，大范圍減壓，敞開硬腦膜。但近年來越來越多的學(xué)者認(rèn)識到敞開硬腦膜

9、減壓的缺陷：(1)小腦失去骨性支撐而下垂，甚至自減壓窗疝出，使腦脊液循環(huán)再次發(fā)生障礙，還可能誘發(fā)枕頸部疼痛；(2)硬腦膜敞開后，手術(shù)切口處肌肉組織等血液滲入顱內(nèi)而引起腦膜刺激癥狀，還可能引起蛛網(wǎng)膜粘連，從而影響臨床療效；(3)可能出現(xiàn)切口腦脊液漏和中樞性感染及持續(xù)性發(fā)熱癥狀；(4)切口愈合過程中軟組織增生突入骨窗內(nèi)，從而影響后顱窩擴(kuò)大效果。為了避免或減少傳統(tǒng)PFD的缺陷，許多學(xué)者進(jìn)行了改良，主要體現(xiàn)在所需骨窗大小、硬膜處理、是否縮減下疝的小腦扁桃體等方面，但仍存在爭議。,顱后窩重建術(shù)也稱為顱后窩減壓并硬腦(脊)膜成形術(shù)(PFDD)。這種手術(shù)方式是改良顱后窩減壓術(shù)而形成的。要對患者的顱后窩進(jìn)行廣

10、泛的充分減壓，在保持蛛網(wǎng)膜完整的基礎(chǔ)上在顯微鏡下“Y”形切口切開硬腦膜，并用凍干硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)切口，懸吊3-4針形成帳篷狀以保持腦脊液通暢； 有人提出采用凍干硬腦膜修補(bǔ)切口易發(fā)生腦脊液漏、皮下積液，甚至假性腦膜膨出等并發(fā)癥，修補(bǔ)的材料如果采用自體的部分筋膜的話，可以在很大程度上減少以上并發(fā)癥的發(fā)生。 有研究者通過對大骨窗和小骨窗減壓顱后窩重建術(shù)的臨床療效對比分析，得出結(jié)論，兩者減壓的效果差不多，可是，小骨窗減壓術(shù)術(shù)后的并發(fā)癥明顯少得多，近些年來，由于l臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，現(xiàn)在應(yīng)用最多的便是顱后窩重建術(shù)。,有研究人員提出了枕大池重建術(shù)，與以上2種手術(shù)方式完全不同，此手術(shù)的目的不僅僅是擴(kuò)大患者的顱后窩

11、，同時(shí)重新建造被堵塞的枕大池，從而更有效地形成患者的腦脊液循環(huán)。 手術(shù)過程是小范圍內(nèi)的骨性減壓，先切開患者的硬腦膜及蛛網(wǎng)膜，在軟腦膜的下方切除小腦扁桃體的一部分，促進(jìn)腦脊液的循環(huán)，最后修補(bǔ)、縫合硬腦膜。 這種手術(shù)并不需要擴(kuò)大患者的顱后窩，范圍小，對患者的損傷小，手術(shù)過程向微創(chuàng)的方向發(fā)展。這些年來，手術(shù)方式不斷地改進(jìn)，現(xiàn)在已經(jīng)能夠保留患者的寰椎后弓。,該術(shù)式是目前治療顱頸交界區(qū)畸形腹側(cè)不可復(fù)位性壓迫的最常用手術(shù)方式，手術(shù)時(shí)，可以直接到達(dá)顱頸交界區(qū)的腹側(cè)面，不會(huì)損傷周圍重大的血管和神經(jīng)，可切除寰椎前弓、齒狀突以達(dá)到松解粘連、解除關(guān)節(jié)絞鎖的目的，既可達(dá)到減壓又能起到復(fù)位的雙重目的。由于CT在骨性結(jié)構(gòu)

12、顯示方面的優(yōu)勢，術(shù)中CT結(jié)合導(dǎo)航系統(tǒng)在提高導(dǎo)航系統(tǒng)的準(zhǔn)確性的同時(shí)可以術(shù)中判斷減壓情況，不僅提高了手術(shù)成功率，也減少了術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生。,脊髓空洞一蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),經(jīng)鼻入路減壓術(shù)及后路融合術(shù),腹側(cè)頸髓交界區(qū)減壓術(shù),顱頂重建術(shù),神經(jīng)內(nèi)鏡寰枕減壓術(shù),Part 4,L-Miao design,術(shù)前護(hù)理問題,疼痛 與神經(jīng)受壓有關(guān),知識缺乏 缺乏本病相關(guān)知識,焦慮 與疼痛、活動(dòng)感覺障礙、缺乏本病相關(guān)知識有關(guān),腦疝,潛在并發(fā)癥,與神經(jīng)系統(tǒng)功能受損、疼痛有關(guān),軀體活動(dòng)障礙,術(shù)前護(hù)理措施,心理護(hù)理,應(yīng)針對患者的心理特點(diǎn)，進(jìn)行疏導(dǎo)，以緩解其緊張焦慮情緒。掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧，取得患者和家屬的信任，講解手術(shù)治療

13、的必要性及療效，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心，使其積極配合手術(shù)治療。,預(yù)防腦疝的發(fā)生,ACM致腦脊液循環(huán)受阻可引起腦積水，大部分患者已長期處于慢性顱高壓狀態(tài)，如再出現(xiàn)突發(fā)顱內(nèi)壓增高的因素，可誘發(fā)腦疝。故囑患者避免用力咳嗽、打噴嚏，保持大 小便通暢，保掙情緒穩(wěn)定，避免情緒激動(dòng)。,提前適應(yīng)頸托及床上活動(dòng)訓(xùn)練,術(shù)前向患者說明佩戴頸托的必要性和重要性，選擇適合的型號，教會(huì)患者正確使用頸托，詳細(xì)講解佩戴頸托的注意事項(xiàng)。術(shù)前可進(jìn)行每天試戴2 h，逐漸適應(yīng)佩戴頸托的不適感。幫助患者進(jìn)行臥床訓(xùn)練，保持頭、頸及脊柱一條線的翻身訓(xùn)練，使患者逐步適應(yīng)術(shù)后體位要求。,脊髓功能評估,患者常有枕、頸肩等部位的疼痛，甚至有肢體麻

14、木、無力、肌萎縮等，術(shù)前配合醫(yī)生進(jìn)行認(rèn)真的神經(jīng)功能檢查，寫好護(hù)理記錄，以便于術(shù)后對患者神經(jīng)功能恢復(fù)情況作出準(zhǔn)確的判斷。指導(dǎo)患者保護(hù)感覺異常部位免受燙傷、凍傷等。,指導(dǎo)鍛煉呼吸、防止受傷,由于CM存在不同程度的延髓及上脊髓受壓，會(huì)影響患者的呼吸功能。術(shù)前應(yīng)指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸及有效的咳痰訓(xùn)練，提高排痰能力，預(yù)防術(shù)后肺部感染等并發(fā)癥的發(fā)生。對痛溫覺感覺障礙的患者應(yīng)防燙傷及凍傷，使用熱水時(shí)水溫勿太燙；冬天注意保暖。對有步態(tài)不穩(wěn)者，應(yīng)臥床休息，下床活動(dòng)時(shí)需人陪護(hù)。 對吞咽有困難者，應(yīng)小心喂食，必要時(shí)置胃管，管飼流質(zhì)，防止誤吸。,術(shù)前準(zhǔn)備,協(xié)助完善各項(xiàng)術(shù)前常規(guī)檢查。為降低肺部感染率，指導(dǎo)患者合理膳食，加強(qiáng)

15、營養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體耐受力及免疫力。因本病患者常因病痛而影響飲食，特別是后組顱神經(jīng)受累者由于吞咽困難、飲水嗆咳等而致攝人不足、營養(yǎng)不良，應(yīng)于術(shù)前盡可能糾正低蛋白血癥，達(dá)到正氮平衡。,術(shù)后護(hù)理問題,1、頭痛 與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān) 2、焦慮 與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān) 3、潛在并發(fā)癥 體溫升高、皮下積液或腦脊液漏、感染、 后組顱神經(jīng)損傷、營養(yǎng)不良：低于機(jī)體需要量,術(shù)后護(hù)理措施,顱窩手術(shù)時(shí)間相對較長，且術(shù)野涉及顱頸交界處，手術(shù)部位有豐富的血管和神經(jīng)，易引起術(shù)后出血水腫而損傷延髓誘發(fā)呼吸心跳驟停，故術(shù)后禁止使用對呼吸有抑制的鎮(zhèn)痛藥。 術(shù)后3 d尤其24 h內(nèi)常規(guī)吸氧，注意觀察患者神志及瞳孔變化，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)嚴(yán)密監(jiān)測生命體

16、征，鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，多翻身拍背，必要時(shí)氣道濕化、吸痰等保持呼吸道通暢、促進(jìn)患者呼吸功能恢復(fù)正常而防止肺部感染，并在床邊備好呼吸機(jī)和氣管插管包。同時(shí)應(yīng)準(zhǔn)確評估術(shù)后患者的腦干脊髓功能恢復(fù)情況，如咳嗽吞咽反射能力、肢體活動(dòng)，冷熱感覺，尿便功能等。,術(shù)后護(hù)理措施,體位護(hù)理中頸部制動(dòng)和軸式翻身是術(shù)后恢復(fù)的關(guān)鍵。術(shù)后1周尤其是術(shù)后24h內(nèi)患者應(yīng)保持去枕平臥，頭與軀干保持水平位置。頸部兩側(cè)沙袋固定或佩戴合適頸托以防止頸部過度扭曲。嚴(yán)格臥床2-3周不宜過早下床活動(dòng)，為防壓瘡需有多人協(xié)助、專人雙手穩(wěn)定患者頭部，枕頭需與肩同高并佩戴頸托以維持與軀干成一直線的姿勢，作軸式翻身，動(dòng)作輕穩(wěn)，避免旋轉(zhuǎn)扭曲或震動(dòng)導(dǎo)致脊椎

17、脫位壓迫延頸髓?？稍诖采献錾詈粑?，變換體位，預(yù)防肺部感染。協(xié)助按摩四肢，防止下肢深靜脈血栓形成。3周后帶頸托下地行走。,術(shù)后護(hù)理措施,放置的引流管與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故應(yīng)按腦室引流管護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理，嚴(yán)格無菌操作，將引流管掛于比出口高10 15 cm 處妥善固定，保持引流通暢，防止引流液倒流和過度引流，預(yù)防逆行感染，觀察引流液的性狀及量并記錄。當(dāng)發(fā)現(xiàn)引流管無引流液引出，要觀察敷料滲血隋況，如創(chuàng)口有滲血，周邊皮下組織有瘀斑，要警惕深部血腫的發(fā)生。若有活動(dòng)性出血，及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，給予處理。引流過多會(huì)出現(xiàn)低顱壓性頭痛。若出現(xiàn)低顱內(nèi)壓性頭痛，囑患者臥床休息，將床頭放低，同時(shí)靜脈滴注大量09氯化鈉注射液。

18、,術(shù)后護(hù)理措施,術(shù)后常規(guī)禁食、禁水1224 h，不易過進(jìn)食，以免嘔吐、嗆咳。術(shù)后第1天，若一般情況好，可進(jìn)少量的流質(zhì)，觀察有無吞咽困難及飲水嗆咳，如有暫停進(jìn)食。 術(shù)后第3天，對于有吞咽困難、嗆咳明顯或氣管切開者，給予鼻飼流質(zhì)，保證營養(yǎng)。,術(shù)后護(hù)理措施,ArnoldChiari畸形術(shù)后頭痛是常見的癥狀，叮能系后顱窩手術(shù)頸部肌肉縫合所致，術(shù)后血性腦脊液刺激頭痛劇烈，可行腰椎穿刺間斷放腦脊液后逐步緩解。引流管引流量過多引起的低顱壓頭痛可頭低位，夾閉或拔除引流管。如患者出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛、惡心嘔吐、精神差，應(yīng)通知醫(yī)生復(fù)查CT以觀有無腦積水或原有腦積水有無加重。如腦脊液化驗(yàn)證實(shí)頭痛為感染所致，及時(shí)應(yīng)用抗生素

19、和腰穿持續(xù)外引流等治療。,術(shù)后護(hù)理措施,手術(shù)過程中對腦干和周圍血管的刺激而在術(shù)后產(chǎn)生的癥狀、體征可能因術(shù)后使用脫水及激素治療后神經(jīng)功能會(huì)有所恢復(fù)，但在術(shù)后3 d后神經(jīng)功能可能再次加重，這可能是脊髓缺血再灌注損傷所致。 術(shù)后患者麻醉清醒后要嚴(yán)密觀察患者四肢感覺及運(yùn)動(dòng)功能，如有病情加重或反復(fù)要及時(shí)通知醫(yī)生，并與患者做好解釋，使其消除恐懼心理。 術(shù)前后組顱神經(jīng)損傷嚴(yán)重，伴有飲水嗆咳或吞咽困難者，由于術(shù)中刺激及牽拉，術(shù)后癥狀可能加重，術(shù)后要嚴(yán)密觀察咳嗽反射及吞咽功能 。如發(fā)現(xiàn)咳嗽無力，要及時(shí)通知醫(yī)生，必要時(shí)氣管切開，以防誤吸引起吸人性肺炎。 對不能吞咽者，可行鼻飼飲食，做好口腔護(hù)理。吞咽功能恢復(fù)好，逐

20、漸過渡到自行進(jìn)食?；颊叩谝淮芜M(jìn)食時(shí)，緩慢地喂水或流質(zhì)，觀察有無嗆咳及吞咽困難，以防誤咽窒息，如無明顯不適，可逐漸從流質(zhì)過渡到普通飲食。,術(shù)后護(hù)理措施,有文獻(xiàn)報(bào)道，ArnoldChiari畸形行后顱窩減壓術(shù)后發(fā)熱比例較高，甚至達(dá)75 。 術(shù)后發(fā)熱的原因：(1)手術(shù)創(chuàng)口的組織分解產(chǎn)物被吸收而引起的發(fā)熱，即吸收熱。血性液流入蛛網(wǎng)膜下腔，血性腦脊液可引起發(fā)熱，甚至持續(xù)發(fā)熱，術(shù)后3 d，體溫不超過385 ，3 d后恢復(fù)正常，也是吸收熱所致。(2)局部刺激導(dǎo)致大量白細(xì)胞浸潤，產(chǎn)生內(nèi)生致熱源，直接作用于體溫調(diào)節(jié)中樞也可引起發(fā)熱。 術(shù)后3 d仍發(fā)熱或持續(xù)高熱，首先檢查手術(shù)切口、敷料，發(fā)現(xiàn)敷料滲血滲液要及時(shí)換藥

21、，行腰穿放液以減輕血性液對蛛網(wǎng)膜下腔的刺激，同時(shí)行腦脊液化驗(yàn)，除外顱內(nèi)感染。各項(xiàng)操作嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，減少探視，保持床單清潔干燥。高熱時(shí)給予物理降溫，必要時(shí)給予恒溫毯降溫。,術(shù)后護(hù)理措施,術(shù)后12天鼓勵(lì)患者做深呼吸和有效咳嗽。術(shù)后拔除引流管后指導(dǎo)患者作四肢伸屈運(yùn)動(dòng)、擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)、肩關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)活動(dòng)，雙下肢直腿抬高運(yùn)動(dòng)和踝關(guān)節(jié)活動(dòng)，鍛煉增強(qiáng)四肢肌力及關(guān)節(jié)靈活性，每次2030次，每日34次，循序漸進(jìn)，以不疲勞為宜。術(shù)后照片情況好，患者無頭暈、惡心等不適，可協(xié)助患者坐起，逐漸過渡到床邊站立、床邊行走到室內(nèi)行走，起床活動(dòng)需佩戴頸圍或支架，確保頸部不扭曲，嚴(yán)禁劇烈活動(dòng)。支具需佩戴三個(gè)月左右。,術(shù)后護(hù)理措施,患者出院要保持良好的心情，除神經(jīng)外科常規(guī)出院宣教內(nèi)容外，對于有后組顱神經(jīng)癥狀者可給予神