1、,溶血性貧血,概 念,概念,指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。主要特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。 骨髓有相當(dāng)于正常造血能力68倍的代償能力，因此當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時(shí)可不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。,溶血性貧血不一定都有黃疸,概 念,紅細(xì)胞膜異常性溶貧 遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷 獲得性紅細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂錨連膜蛋白異常：PNH 遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏性溶貧 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏等,臨床分類紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致溶貧,珠蛋白和血紅素異常性溶血 遺傳性血紅蛋白病（珠蛋白生成障礙性貧血）：

2、珠蛋白肽鏈量的異常海洋性貧血 珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常異常血紅蛋白病 血紅素異常：先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常血卟啉??；鉛中毒,臨床分類紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致溶貧,物理與機(jī)械因素 大面積燒傷、 人造心臟瓣膜、 微血管性溶貧（HUS、TTP、DIC）、 行軍性血紅蛋白尿 化學(xué)因素：苯、磺胺、亞硝酸鹽 生物因素：蛇毒、毒蕈中毒、細(xì)菌、病毒（瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥）等,臨床分類紅細(xì)胞外部因素所致的溶貧,免疫因素： 同種免疫性溶貧：新生兒溶血性貧血、血型不合輸血后溶血 自身免疫性溶貧：溫抗體或冷抗體型、SLE 藥物性免疫性溶貧：奎尼丁、青霉素、甲基多巴等,臨床分類紅細(xì)胞外部因素所致的溶貧,血管外溶血 ：由單核-

3、巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧等。 血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、PNH。,臨床分類按溶血部位分類,紅細(xì)胞膜支架異常 紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性改變 紅細(xì)胞膜上吸附有抗體或補(bǔ)體 紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變,發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞膜異常,RBC 內(nèi)在缺陷,發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞酶缺陷,約90%葡萄糖通過(guò)糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細(xì)胞 膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥 有5%-10%葡萄糖通過(guò)磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細(xì)胞產(chǎn) 生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯

4、一來(lái)源。 NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù) 細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。 某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀?，如嘧啶5核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等,RBC 內(nèi)在缺陷,包括珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白?。┗螂逆満铣僧惓＃ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血）。 異常血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)易形成聚合體、結(jié)晶體或包涵體，造成紅細(xì)胞變形性降低。,發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常,RBC 內(nèi)在缺陷,溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。 冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞,發(fā)病機(jī)制免疫性因素,血型不合輸血亦

5、 造成血管內(nèi)溶血,發(fā)病機(jī)制免疫性因素,發(fā)病機(jī)制免疫性因素,新生兒溶血病,物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。 生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等。 化學(xué)因素，某些可通過(guò)氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。 其他，如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常-PNH。,發(fā)病機(jī)制非免疫性因素,發(fā)病機(jī)制異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所,血管內(nèi)溶血 發(fā)生于血循環(huán)中 起病急，常有全身癥狀 可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia） 血紅蛋白尿（hemoglubinuria） 含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）,血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。

6、起病較緩，可引起脾大。 無(wú)效性RBC生成（Ineffective Erythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。,發(fā)病機(jī)制異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所,發(fā)病機(jī)制異常RBC的清除,紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞,血紅蛋白外漏,血清結(jié)合珠蛋白降低,腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿,長(zhǎng)時(shí)間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿,超過(guò)腎閾,血漿游離血紅蛋白升高,RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解血紅蛋白鐵+珠蛋白+ 卟琳，卟琳游離膽紅素結(jié)合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用糞膽原大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收血循環(huán)，其中大多通過(guò)肝重新隨膽汁排泄到腸腔中

7、去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過(guò)腎隨尿排出，稱之為尿膽原。,發(fā)病機(jī)制異常RBC的清除,血管外 溶血,急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。 慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害。,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查 提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查 提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查,高膽紅素血癥： 大量溶血時(shí)血清游離膽紅素增高為主。 血清總膽紅素濃度除取決于血紅蛋白分解的程度外，還和肝臟清除膽紅素的能

8、力有關(guān)， 黃疸常輕度或中度。 糞膽原排除增多： 血紅蛋白大量分解時(shí)，糞膽原含量可明顯增高， 排除量與是否有腹瀉、便秘、抗生素的應(yīng)用密切相關(guān)。 尿膽原排除增多： 急性大量溶血時(shí)，排除量明顯增加。 慢性溶血患者尿膽原量并不增多，僅在肝功能減退不能利用從腸道重吸收的糞膽原時(shí)，尿中尿膽原才會(huì)增高。,提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查-血管外溶血,血紅蛋白血癥： 正常游離血紅蛋白約1-10mg/L， 急性血管內(nèi)溶血時(shí)，可高達(dá)1000 mg/L以上。 血清結(jié)合珠蛋白降低： 血管內(nèi)溶血時(shí)，1分子的結(jié)合珠蛋白可結(jié)合1分子的游離血紅蛋白， 這種結(jié)合體能很快地從血中被肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞所清除,提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查-血管內(nèi)溶

9、血,血紅蛋白尿： 游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白結(jié)合的產(chǎn)物分子量大，不能通過(guò)腎小球排除。但多余的血紅蛋白可從腎小球排出。 發(fā)生血紅蛋白尿時(shí)，進(jìn)行尿常規(guī)檢查尿中無(wú)RBC但顯示隱血與尿蛋白陽(yáng)性。 含鐵血黃素尿： 被腎小管重吸收的游離血紅蛋白，在腎曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為卟啉、鐵及珠蛋白。 超過(guò)腎小管上皮細(xì)胞所能輸送的鐵，以鐵蛋白或含鐵血黃素形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)。當(dāng)細(xì)胞脫落隨尿排除，既成為含鐵血黃素尿。,提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查-血管內(nèi)溶血,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.05-0.2。,提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查,B,RC,提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查,

10、外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)重溶血時(shí)可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細(xì)胞。,H-J小體,B,骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨等骨髓腔的擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄?？梢?jiàn)于海洋性貧血、鐮型細(xì)胞性貧血及遺球增。,提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查,提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查,紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多。先天因素及化學(xué)中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細(xì)胞增多。尚有其他畸形。,提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查,紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多,海因（Heinz）小體：是受損RBC內(nèi)的一種包含體，是RBC內(nèi)變性血紅

11、蛋白的沉淀物，見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G-6-PD缺乏。 RBC滲透性脆性增加：RBC面積/體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞則相反。 RBC壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)其半衰期,提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查,特殊檢查,（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) （2）抗人球蛋白試驗(yàn) （3）酸溶血試驗(yàn) （4）血紅蛋白電泳 （5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) （6） G-6-PD 活性測(cè)定,糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療 去除病因 藥物治療：激素及免疫抑制劑等 輸血：指征應(yīng)從嚴(yán) 脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥 其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等,治療,護(hù)理措施,病情監(jiān)測(cè) 飲食指導(dǎo) 用藥護(hù)理 輸液和輸血護(hù)理,小結(jié),二、溶貧按病因分為RBC內(nèi)在缺陷和RBC外在因素，按RBC破壞場(chǎng)所分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。,一、溶貧是指紅細(xì)胞破壞速度超過(guò)骨髓造血代償功能時(shí)所引起的貧血。,三、慢性溶血可有貧血、黃疸、脾大；急性溶血起病急劇，可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背及四肢酸痛、血紅蛋白尿和黃疸，嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。,六、溶貧的治療最