1、第十六章 神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病檢查方法 解放軍第一0五醫(yī)院 兒科 主治醫(yī)師 徐麗,掌握內(nèi)容 掌握顱內(nèi)常見感染性疾病的腦脊液改變特點 了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查：腦電圖、主要 神經(jīng)電生理、神經(jīng)影像學檢查,目錄,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 一般檢查 顱神經(jīng)檢查 運動功能檢查 感覺功能檢查 反射檢查 病理檢查 腦膜刺激征 神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查 腦脊液檢查 腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查 神經(jīng)影像學檢查,一、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 原則上與成人相同，但有它的特殊性 輔助檢查：年齡越小，不同年齡間正常差異也越大 所以對小兒神經(jīng)系統(tǒng)的檢查與評價，均不能脫離相對 應年齡期的正常生理學特點。

2、,一)、一般檢查 1. 意識和精神行為狀態(tài) 2. 頭顱 3. 皮膚,1.意識和精神行為狀態(tài) 根據(jù)小兒對刺激的反應判斷意識水平 輕到重：嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷 也可為：譫妄、定向力喪失、精神異常等意 識內(nèi)容的減少或異常。,2.頭顱 頭圍:可粗略反映顱內(nèi)組織的容量。 過大：腦水腫、硬膜下血腫、巨腦癥等。 過?。耗X發(fā)育停滯、腦萎縮等。 2%-7%的小頭圍兒童，智力正常。 前囟和顱骨縫： 早閉合：小頭畸形。 囟門增大伴有膨隆、張力增高以及顱縫開裂： 顱內(nèi)壓增高，顱骨扣診時尚可有“破壺音”。 疑有硬腦膜下積液、腦穿通畸形的嬰兒，在暗 室里用手電筒緊貼顱骨做透照試驗，前額部光圈 2cm，枕部1cm或兩側

3、不對稱時對診斷有意義。,3. 皮膚 某些神經(jīng)疾病可伴有特征性皮膚損害， 如：皮膚色素脫失斑、面部血管纖維瘤、 皮膚牛奶咖啡斑、面部血管痣等。,二、顱神經(jīng)檢查 1. 嗅神經(jīng) 2. 視神經(jīng) 3. 動眼、滑車和展神經(jīng) 4. 三叉神經(jīng) 5. 面神經(jīng) 6. 聽神經(jīng)和前庭神經(jīng) 7. 舌咽和迷走神經(jīng) 8. 副神經(jīng) 9. 舌下神經(jīng),嗅神經(jīng)： 嗅神經(jīng)損傷： 常見于先天性節(jié)神經(jīng)發(fā)育不良或額葉、 顱底病變者。,2. 視神經(jīng)： 1）視力： 2）視野： 3）眼底：,3.動眼、滑車和展神經(jīng) 觀察有無眼瞼下垂、眼球震顫、斜視等。 檢查眼球向上、向下和向兩側的眼外肌運動。 注意瞳孔大小、形狀以及對光反射、會聚和 調(diào)節(jié)反應等。

4、,4. 三叉神經(jīng) 注意張口下頜有無偏斜，咀嚼時捫兩側咬 肌及顳肌收縮力，以判斷其運動支功能。 觀察額、面部皮膚對刺激的反應，并用面 絮輕觸角膜，檢查角膜反應已了解感覺支 功能。,5.面神經(jīng) 觀察隨意運動或表情運動（如哭或笑）中雙側面部是否對稱。 周圍性面神經(jīng)麻痹時，患側上、下面肌同時受累，表現(xiàn)為病變側皺額不能、眼瞼不能閉合、鼻唇溝變淺和口角向健側歪斜。 中樞性面癱時，病變對側鼻唇溝變淺，口角向病變側歪斜，但無皺額和眼瞼閉合功能的喪失。,6.聽神經(jīng)和前庭神經(jīng) 觀察小兒對突然聲響或語聲反應，以了解有無聽力損害。 突然響聲可引發(fā)新生兒驚跳或哭叫。 3個月起嬰兒頭轉(zhuǎn)向聲源方向。對可疑患者，應進行特 殊

5、聽力測驗?？蛇x用旋轉(zhuǎn)或冷水試驗測定前庭功能。 旋轉(zhuǎn)試驗:檢查者面對面地將嬰兒平舉，并原地旋轉(zhuǎn)4 5圈，休息510分鐘后用相同方法向另一側旋轉(zhuǎn) 冷水試驗:檢查者以冷水（24 ml）外耳道灌注。此法 可測定單側前庭功能，其結果較旋轉(zhuǎn)試驗準確。 正常小兒在旋轉(zhuǎn)中或冷水灌注后均出現(xiàn)眼球震顫，前庭 神經(jīng)病變時則不能引出眼球震顫。,7.舌咽和迷走神經(jīng) 舌咽神經(jīng)損害引起咽后壁感覺減退和咽反射消失。臨床常合并迷走神經(jīng)損害。 共同表現(xiàn): 吞咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難及鼻音等。由 于受雙側皮層支配，單側核上性病變時可無明 顯癥狀。,8. 副神經(jīng) 檢查胸鎖乳突肌和斜方肌的肌力、肌容積。 病變時患側肩部變低，聳肩、向

6、對 側轉(zhuǎn) 頭力減弱。,9. 舌下神經(jīng) 主要作用是將舌伸出 一側中樞性舌下神經(jīng)麻痹時，伸舌偏向?qū)龋?即舌肌麻痹側 一側周圍性舌下神經(jīng)癱瘓時，伸舌偏向麻痹側， 且伴舌肌萎縮與肌纖維顫動。,（三）運動功能檢查,1肌容積 有無肌肉萎縮或假性肥大 2肌張力 指安靜情況下的肌肉緊張度。 檢查時觸捫肌肉硬度并作被動運動，以體會肌緊 張度與阻力。 肌張力增高多見于上運動神經(jīng)元性損害和錐體外 系病變，但注意半歲內(nèi)正常嬰兒肌張力也可稍增 高下運動神經(jīng)元或肌肉疾病時肌張力降低，肌肉 松軟，甚至關節(jié)可以過伸.,3肌力 是指肌肉做主動收縮時的力量。 觀察小兒力所能及的粗大和精細運動，以判 斷各部位肌群的肌力。 年長兒

7、則可按指令完成各種對抗運動。 令小兒完成登樓梯、從蹲位或仰臥位站起等動 作，可重點測試髖帶和下肢近端肌力。 用足尖或足跟走路分別反映小腿后群或前群 肌。,0 級：完全癱瘓，無任何肌收縮活動 1 級：可見輕微肌收縮但無肢體移動 2 級：肢體能在床上移動但不能抬起 3 級：肢體能抬離床面但不能對抗阻力 4 級：能做部分對抗阻力的運動 5 級：正常肌力,4共濟運動 可觀察嬰兒手拿玩具的動作是否準確。 年長兒則能和成人一樣完成指鼻、閉目難立、跟膝 脛和輪替運動等檢查。 當患兒存在肌無力或不自主運動時，也會出現(xiàn)隨意運 動不協(xié)調(diào)，不要誤認為共濟失調(diào)。,5姿勢和步態(tài) 姿勢和步態(tài)與肌力、肌張力、深感覺、小腦以

8、及前 庭功能都有密切關系。 觀察小兒各種運動中姿勢有何異常。 異常步態(tài)包括： 雙下肢的剪刀式或偏癱性痙攣性步態(tài)，足間距 增寬的小腦共濟失調(diào)步態(tài)，高舉腿、落足重的 感覺性共濟失調(diào)步態(tài)，髖帶肌無力的髖部左右 搖擺“鴨步”等。,6不自主運動 主要見于錐體外系疾病。 常表現(xiàn)為舞蹈樣運動、扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動癥 或一組肌群的抽動等。每遇情緒緊張或進行 主動運動時加劇，入睡后消失。,（四）感覺功能檢查,由于疾病特征，對小兒的感覺檢查一般不如成 人重要。臨床很難在學齡前兒童獲得充分合作。 既使在學齡兒童，也往往需要檢查者更多耐心 及反復檢查。具體檢查方法與成人基本相同。,1. 淺感覺 包括痛覺、觸覺和溫度覺。

9、 痛覺正常者可免去溫覺測試。 2. 深感覺位置覺、音叉震動覺。 3. 皮層感覺 閉目狀態(tài)下測試兩點鑒別覺， 或閉目中用手辨別常用物體 的大小、形態(tài)或輕 重等。,（五）反射檢查,分為兩大類: 第一類為終身存在的反射，即淺反射及腱反射； 第二類為暫時性反射，或稱原始反射（primitive reflexes ）。,1淺反射和腱反射 (1)淺反射：腹壁反射要到1歲后才比較容易引出，最初 的反應呈彌散性。提睪反射要到出生46 個月后才明顯。 (2)腱反射：新生兒期已可引出肱二頭肌、膝和踝反射。 腱反射減弱或消失提示神經(jīng)、肌肉、神經(jīng)肌 肉接合處或小腦疾病。 反射亢進和踝陣攣提示上運動神經(jīng)元疾患。 恒定的

10、一側性反射缺失或亢進有定位意義。,2. 小兒時期暫時性反射 生后最初數(shù)月嬰兒存在許多暫時性反射。 隨年齡增大，各自在一定的年齡期消失。 當它們在應出現(xiàn)的時間內(nèi)不出現(xiàn)， 該消失的時間不消失， 兩側持續(xù)地不對稱都提示神經(jīng)系統(tǒng)異常。,表16-1 正常小兒暫時性反射的出現(xiàn)和消失年齡 反 射 出現(xiàn)年齡 消失年齡 擁抱反射 初生 36 個月 吸吮反射和覓食反射 初生 47 個月 掌握持反射 初生 34 個月 頸肢反射 2個月 6 個月 支撐反射 初生 23 個月 邁步反射 初生 2 個月 頸撥正反射 初生 6 個月 正常小兒910 個月出現(xiàn)降落傘反射，此反射可持續(xù)終生 如不能按時出現(xiàn)，則提示有腦癱或發(fā)育遲

11、緩的可能,（六）病理反射,包括：巴彬斯基（Babinski ）征、卡道（Chaddock） 征、戈登（Gordon）征和奧本海（Oppenheim） 征等，檢查和判斷方法同成人。 正常2歲以下嬰兒可呈現(xiàn)巴彬斯基征陽性，多表現(xiàn)為拇趾背伸但少有其他腳趾的扇形分開。 檢查者用拇指緊壓嬰兒足底也可引出同樣陽性反應。若該反射恒定不對稱或2歲后繼續(xù)陽性時，提示錐體束損害。,（七）腦膜刺激征,包括：頸強直 屈髖伸膝試驗（Kernig征） 抬頸試驗（Brudzinski征）,二、神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,腰椎穿刺取腦脊液（cerebral spinal fluid，CSF） 檢查: 是診斷顱內(nèi)感染和蛛網(wǎng)膜下腔出血的重

12、要依據(jù) 腦脊液可被用于多種項目的檢測 主要包括外觀、壓力、常規(guī)、生化和病原學檢查等 對嚴重顱內(nèi)壓增高的患兒，在未有效降低顱壓之前，腰椎穿刺有誘發(fā)腦疝的危險，應特別謹慎,顱內(nèi)幾種常見感染疾病的CSF改變特征見表16-2。 表16-2 顱內(nèi)常見感染性疾病的腦脊液改變特點 常規(guī)分析 生化分析 其他 壓力 外觀 Pandy試驗 白細胞 蛋白(g/L) 糖 氯化物 (kPa) ( 10 /L) (mmol/L) (mmol/L) 正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127 新生兒： 嬰兒：020 新生兒： 嬰兒： 嬰兒： 0.290.78 0.21.2 3.95.

13、0 110122 化膿性 不同程度 米湯樣 + 數(shù)百數(shù)千，多 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 涂片Gram染色 腦膜炎 增高 混濁 + 核為主 顯增高 和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌 結核性 不同程度 微渾，毛 + 數(shù)十數(shù)百，淋 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 薄膜涂片抗酸染色及 腦膜炎 增高 玻璃樣 + 巴為主 顯增高 培養(yǎng)可 發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌 病毒性 不同程度 清亮，個 正常數(shù)百，淋 正?；蜉p 正常 正常 特異性抗體陽性，病 腦膜炎 增高 別微渾 巴為主 度增高 毒培養(yǎng)性，可能陽性 隱球菌性 高或很高 微渾，毛 + 數(shù)十數(shù)百，淋 增高或明 明顯降低 多數(shù)降低 涂片墨汁染色 腦膜炎 玻璃樣 + 巴為主 顯增高

14、和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌,（二）腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查,1腦電圖（electroencephalography，EEG ） 是對大腦皮層神經(jīng)元電生理功能的檢查。 包括： （ 1）常規(guī)EEG （ 2 ）動態(tài)EEG （ 3 ）錄像EEG,（1）常規(guī)EEG： 借助電子和計算機技術從頭皮記錄皮 層神經(jīng)元的生物電活動。,主要觀察： 有無棘波、尖波、棘-慢復合波等癲癇樣波，以及它 們在不同腦區(qū)的分布，是診斷癲癇，分型與合理選 藥的主要實驗室依據(jù)； 清醒和睡眠記錄的背景腦電活動是否正常。 全腦或局部的各種原因腦損傷，均可引起相應腦區(qū) 的腦電活動頻率慢化。不同年齡期的背景腦活動差 異很大，若只用一個標準去判斷不

15、同年齡期EEG易導 致結論的假陽性。 記錄時間不足20分鐘，未作睡眠中記錄是導致結論假 陰性的主要因素。,（2 ）動態(tài)EEG （ambulatory EEG,AEEG ） 連續(xù)進行24 小時甚至數(shù)日的EEG記錄 因增加描記時間而提高異常陽性率 若同時獲得發(fā)作期EEG，更有助癲癇 診斷和分型,（3）錄像EEG （video-EEG，VEEG ）： 不僅可長時程地記錄EEG， 更可實時患者發(fā)作中表現(xiàn)以及同步的發(fā)作期 EEG對癲癇的診斷、鑒別診斷和分型有更大幫 助。,2誘發(fā)電位 分別經(jīng)聽覺、視覺和軀體感覺通路，中樞神經(jīng) 誘發(fā)相應傳導通路的反應電位。 包括： （1）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP ） （2

16、）視覺誘發(fā)電位（VEP ） （3）體感誘發(fā)電位（SEP）,（1）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP ）： 以耳機聲刺激誘發(fā)。 因不受鎮(zhèn)靜劑、睡眠和意識障礙等因素影 響，可用于包括新生兒在內(nèi)任何不合作兒童 的聽力篩測，以及昏迷患兒腦干功能評價。,（2）視覺誘發(fā)電位（VEP ）： 以圖像視覺刺激（patterned stimuli ）誘發(fā) 稱PVEP， 可分別檢出單眼視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、視交叉、 視交叉后和枕葉視皮層間視通路各段的損害。 嬰幼兒不能專心注視圖像，可改閃光刺激 誘發(fā)，稱FVEP，但特異性較差。,（3）體感誘發(fā)電位（SEP）： 以脈沖電流刺激肢體混合神經(jīng)， 沿體表記錄感覺傳入通路反應電位。 脊神經(jīng)

17、根、脊髓和腦內(nèi)病變者可出現(xiàn)異常。,3周圍神經(jīng)傳導功能 習稱神經(jīng)傳導速度（NCV ） 幫助了解被測周圍神經(jīng)有無損害、損害性質(zhì) （髓鞘或軸索損害）和嚴重程度。據(jù)認為，當 病變神經(jīng)中有10以上原纖維保持正常時， 測試結果可能正常。 4肌電圖（EMG ） 幫助了解被測肌肉有無損害損害性質(zhì) （神經(jīng)源性或肌源性）。,（三）神經(jīng)影像學檢查,1.電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT） 可顯示不同層面腦組織、腦室系統(tǒng)、腦池和顱骨等 結構形態(tài)。 必要時注入造影劑以增強掃描分辨率。 CT能較好顯示病變中較明顯的鈣化影和出血灶，但 對腦組織分辨率不如MRI高，對后顱窩、脊髓病 變因受骨影干擾難以清楚辨認。,2.磁共振成像 （magneticresonanceimaging，MRl ） 無放射線。 對腦組織和腦室