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不寧腿綜合癥PPT課件不寧腿綜合癥PPT課件1人群患病率3%~15%,平均5%成人患病率14%>65歲患病率25%妊娠婦女患病率11%~33%缺鐵性貧血者患病率24%尿毒癥患者患病率17%~57%人群患病率3%~15%,平均5%2最新不寧腿綜合癥-課件3最新不寧腿綜合癥-課件4最新不寧腿綜合癥-課件5最新不寧腿綜合癥-課件6最新不寧腿綜合癥-課件7最新不寧腿綜合癥-課件8脊髓上位神經(jīng)中樞的作用局灶性脊髓傳遞通路異常及脊髓異常病變可能使脊髓上位神經(jīng)元對脊髓發(fā)放抑制沖動的作用缺失,導(dǎo)致脊髓屈肌反射敏感性增高,引起RLS或周期性肢體運動(PLMs)。脊髓麻醉后可出現(xiàn)短暫的RLS癥狀。脊髓病變或損傷后可引起PLMs癥狀發(fā)作。脊髓上位神經(jīng)中樞的作用9周圍神經(jīng)病變感覺傳入通路障礙在RLS發(fā)病中起重要做用;許多RLS患者感覺和運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常;神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)RLS患者的軸索有輕度萎縮;糖尿病、尿毒癥、維生素缺乏、癌腫等是RLS的常見病因,而這些疾病多可引起周圍神經(jīng)病變;周圍神經(jīng)病變10血管因素由于血管疾病導(dǎo)致腿部代謝產(chǎn)物的堆積所致;腿部運動可促進(jìn)血液循環(huán),使癥狀減輕;血管擴(kuò)張劑可減輕癥狀;其它

有人提出RLS與脊髓、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、運動神經(jīng)元病變有關(guān),但缺乏證據(jù);血管因素11分類

原發(fā)性繼發(fā)性尿毒癥缺鐵性貧血妊娠癌腫

臨床表現(xiàn)

各年齡組均可發(fā)病>40歲的成人多女性約多于男性分類12感覺異常大多數(shù)患者出現(xiàn)下肢不愉快的感覺,主要表現(xiàn)為下肢肌肉深部的感覺異常;其中20%的患者描述為疼痛,大多數(shù)患者對感覺異常癥狀常難以描述或模糊不清,為小腿深部的一種難以忍受的非痛性不適感;麻刺、燒灼、蟻走、電擊、抓揉感、水流在下肢運行,爬蟲蠕動樣感覺;感覺異常范圍及程度因人而異,波動較大;感覺異常13

生理節(jié)奏紊亂,影響睡眠。癥狀在清醒安靜狀態(tài)下發(fā)生,臥床休息和試圖入睡時加?。徊〕滩▌?,緩慢進(jìn)行性發(fā)展多局限于下肢,雙側(cè)較多有晝夜節(jié)律,白天較輕修息時發(fā)病,夜間入睡后最重活動后減輕生理節(jié)奏紊亂,影響睡眠。癥狀14周期性肢體運動癥(periodiclimbmovements,PLMs)

在非快動眼睡眠期間出現(xiàn)的肢體間歇性、刻板性、重復(fù)性骨骼肌一過性痙攣;典型患者每夜5~40秒發(fā)作一次,持續(xù)0.5~5.0秒;有時呈節(jié)律性的屈曲運動;周期性肢體運動癥15PLMS主要累及下肢,出現(xiàn)下肢踝、膝、甚至髖關(guān)節(jié)的屈曲,大拇趾背伸;上肢也可累及;PLMS較常見,在老年人特別多見,大多數(shù)情況下與RLS無關(guān),由其他疾病所致;多導(dǎo)睡眠圖檢查70%~90%RLS患者發(fā)生PLMS;隨病情進(jìn)展,RLS患者可因出現(xiàn)PLMS癥狀而驚醒,影響睡眠。PLMS主要累及下肢,出現(xiàn)下肢踝、膝、16多導(dǎo)睡眠圖(polysomnography)有助于確定夜間睡眠障礙和PLMS;病人常訴說夜間有不適感;影響病人的社會生活;不自主運動有時也可見于清晨;多導(dǎo)睡眠圖(polysomnography)有助于確定17睡眠障礙94%的RLS有夜間睡眠障礙,以入睡困難和夜間睡眠時間縮短常見;RLS入睡困難,以致很長時間才能入睡,導(dǎo)致夜間睡眠時間縮短;患者因在睡眠過程中經(jīng)常發(fā)生PLMS癥狀,處于似睡非睡的半睡半醒狀態(tài);患者常要起床活動,輾轉(zhuǎn)反側(cè)嚴(yán)重者,每夜睡眠僅1~2h,從而導(dǎo)致白天睡眠過多;癥狀嚴(yán)重者,白天甚至發(fā)生發(fā)作性睡眠,出現(xiàn)呼吸暫停;睡眠障礙18不自主運動

RLS患者常出現(xiàn)下肢不自主運動;不自主運動隨時發(fā)生,或定期發(fā)生;運動形式變化多樣,典型者出現(xiàn)下肢踝、膝、甚至髖關(guān)節(jié)反射性屈曲和肌痙攣;癥狀常在臥床休息,準(zhǔn)備入睡時發(fā)生;此時腦電圖檢查有重要的診斷及鑒別診斷參考價值;不自主運動19四個臨床表現(xiàn)●希望活動肢體,并常有感覺減退和感覺異常;●運動性不安;●休息(如躺下或坐著)時癥狀出現(xiàn)或加重,活動后部分或暫時改善;●早晨或夜間加重;四個臨床表現(xiàn)20其他癥狀●睡眠障礙及其后果;●不自主運動(睡眠時周期性肢體運動,覺醒或休息時不自主運動);●

慢性疾?。ǜ髂挲g均可出現(xiàn),中午后程度加重);其他癥狀21●

家族史;●原發(fā)性不寧腿綜合征-無神經(jīng)系統(tǒng)異常;●繼發(fā)性不寧腿綜合征-見于周圍神經(jīng)病、神經(jīng)根神經(jīng)病或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。弧窦易迨?;22RLS患者的輔助檢查:

一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無陽性發(fā)現(xiàn)。CSF多正常。EMG可記錄到PLMS。EEG部分患者在PLMS發(fā)作時有異常。RLS患者的輔助檢查:23診斷國際不寧腿綜合征研究委員會診斷標(biāo)準(zhǔn)(1995年)主要癥狀次要癥狀由于四肢感覺異常、感陽性家族史。覺減退驅(qū)使性運動患肢。睡眠紊亂,入睡尤為困難。運動不寧。睡眠過程中肢體周期性運動。休息時發(fā)病或加重,活可發(fā)生任何年齡,老年人增多動后緩解。病情進(jìn)行性加重。夜間/入睡后癥狀加重。清醒/安靜時可出現(xiàn)運動癥狀。排除繼發(fā)性原因。診斷24不寧腿綜合征分級量表(最大10)出現(xiàn)夜間腿部不安的不適感腿部活動可改善0:無1:罕見(每月少于1次)2:有時(每周少于1次)3:經(jīng)常(每周大于1次)4:每晚不寧腿綜合征分級量表(最大10)25不適感程度感覺持續(xù)時間0:無0:0~數(shù)秒1:輕1:少于30分2:中2:大于30分3:重3:大于1小時不適感程度感覺持26治療

一、一般治療加重病情藥物:咖啡因、濃茶、酒精、三環(huán)抗抑郁藥避免使用藥物:鈣拮抗劑對抗多巴胺能功能止吐劑作用多巴胺能系統(tǒng)可不需要藥物治療;睡前熱水浴可改善癥狀;治療27二、藥物治療藥物治療目的:緩解RLS癥狀減輕PLMS改善睡眠障礙二、藥物治療281。苯氮卓類藥

氯硝西泮、硝西泮、替莫西泮對減輕RLS有效;這些藥物可減少PMLS患者驚醒次數(shù),但不能終止運動;對于輕癥患者可以應(yīng)用,對于重癥患者可與LD或DA激動劑聯(lián)合應(yīng)用;1。苯氮卓類藥29苯氮卓類藥可加重阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,其可與RLS并存,并可導(dǎo)致老年人夜間摔倒;2.抗驚厥劑

卡馬西平可減輕癥狀,但并非高度有效;Gabapentin300mg~2700mg/d,分次服用,對一些患者可能有效;3.神經(jīng)營養(yǎng)藥

鐵劑、葉酸、維生素苯氮卓類藥可加重阻塞性睡眠呼吸暫停綜304.阿片類制劑對許多患者有效,由于副作用和成隱性,其應(yīng)用受到限制;

可待因(最初劑量30mg)對輕癥或間歇發(fā)病的患者有效;

氧可酮、美散痛對其他藥物治療無效的癥狀持續(xù)的患者有肯定療效;4.阿片類制劑315.可樂亭可緩解RLS患者的癥狀,對PLMS病人無影響;治療以0.1mg/d開始。副作用有口干、識別力降低、頭暈;鐵劑、苯氮卓類藥對癥狀控制欠佳,副作用較多;阿片類藥物有效,但藥物的依賴性和耐藥性,不宜長期使用;5.可樂亭326.LD制劑可減輕RLS癥狀,減少PLMS發(fā)作頻率,特別對睡前發(fā)作的患者有效;小劑量即可取得明顯療效;

美多巴、帕金寧125~250mg睡前服;86%的患者效果可持續(xù)2年,但有的需要增加劑量;即使尿毒癥患者嚴(yán)重的RLS癥狀,LD治療也有效;6.LD制劑33LD長期治療有二個副作用

癥狀反彈、病情加重⑴癥狀反彈:癥狀在2~6h后又復(fù)出現(xiàn),在清晨需另外加服LD;在47例患者中的研究發(fā)現(xiàn):91%患者開始有良好反應(yīng);6月后,70%仍有良好反應(yīng),但46%患者夜間癥狀再發(fā)需加服LD;LD長期治療有二個副作用3419%患者出現(xiàn)清晨不寧腿表現(xiàn);無患者出現(xiàn)運動障礙或精神癥狀;短效LD治療,約25%出現(xiàn)癥狀反彈;長效LD治療:可將短效LD治療反應(yīng)3~4h延長到7h;19%患者出現(xiàn)清晨不寧腿表現(xiàn);35

⑵病情加重RLS患者在旁晚一早出現(xiàn)癥狀,因此需提前、多次服用LD;LD治療,50%~82%的患者出現(xiàn)病情加重;在治療后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn);RLS癥狀嚴(yán)重的患者易出現(xiàn)病情加重,服用LD劑量較大者也容易出現(xiàn)病情加重;一旦病情加重發(fā)生,LD不能繼續(xù)使用;⑵病情加重36

病情加重較癥狀反彈常見。病情加重和癥狀反彈限制了LD的長期使用。7.D2受體激動劑其作用時間長是另一種治療手段;

溴隱亭:D2受體激動劑,D1受體拮抗劑。7.5mg睡前服,能減少57%PLMS。

培高利特:D2、D1受體激動劑。0.125mg~0.51mg睡前服。51例RLS或PLMS患者開始和帕金寧治療,2月后39%維持以前治療。85%發(fā)生病情加重,是治療失敗的原因。病情加重較癥狀反彈常見37

改培高利特治療;83%效果相當(dāng)好;一例出現(xiàn)病情加重;15%鼻充血、水腫、嘔吐、視物模糊停服;培高利特0.4mg多中心安慰劑對照試驗,100例RLS:治療6周后,有效治療組68%,對照組15%治療1年后,有效治療組40%,副作用:惡心41%其它:頭痛、鼻炎、乏力、頭昏、姿勢性低血壓嘔吐、腹痛、咽炎無幻覺、運動障礙、意識模糊改培高利特治療;83%效果相當(dāng)38

縱向研究表明:培高利特治療2年,75%中~完全緩解27%有輕度病情加重,增加劑量可控制。普拉克索(pramipexole):1.5mg睡前服對其它治療無效RLS患者60例50例平均治療13.1月,93%完全或部分緩解18%出現(xiàn)輕微病情加重,增加劑量可控制。18%因副作用或無效停服。副作用:失眠13%惡心、消化不良11%縱向研究表明:39

羅吡尼洛(ropinirole):6.77%有效

卡麥角林(cabergoline):也有效總結(jié):DA制劑為治療RLS的一線藥物。DA治療RLS有效。長效制劑能減少病情加重和癥狀反跳次數(shù)。DA激動劑之間未進(jìn)行比較。

普拉克索耐受性較好,病情加重少。某種情況下,一種激動劑較另一種好。羅吡尼絡(luò)在肝中代謝,普拉克索經(jīng)腎排泄。多數(shù)情況下,激動劑之間無優(yōu)劣之分。羅吡尼洛(ropinirole):6.7740

結(jié)束語謝謝大家聆聽?。?!41

結(jié)束語謝謝大家聆聽!??!41不寧腿綜合癥PPT課件不寧腿綜合癥PPT課件42人群患病率3%~15%,平均5%成人患病率14%>65歲患病率25%妊娠婦女患病率11%~33%缺鐵性貧血者患病率24%尿毒癥患者患病率17%~57%人群患病率3%~15%,平均5%43最新不寧腿綜合癥-課件44最新不寧腿綜合癥-課件45最新不寧腿綜合癥-課件46最新不寧腿綜合癥-課件47最新不寧腿綜合癥-課件48最新不寧腿綜合癥-課件49脊髓上位神經(jīng)中樞的作用局灶性脊髓傳遞通路異常及脊髓異常病變可能使脊髓上位神經(jīng)元對脊髓發(fā)放抑制沖動的作用缺失,導(dǎo)致脊髓屈肌反射敏感性增高,引起RLS或周期性肢體運動(PLMs)。脊髓麻醉后可出現(xiàn)短暫的RLS癥狀。脊髓病變或損傷后可引起PLMs癥狀發(fā)作。脊髓上位神經(jīng)中樞的作用50周圍神經(jīng)病變感覺傳入通路障礙在RLS發(fā)病中起重要做用;許多RLS患者感覺和運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常;神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)RLS患者的軸索有輕度萎縮;糖尿病、尿毒癥、維生素缺乏、癌腫等是RLS的常見病因,而這些疾病多可引起周圍神經(jīng)病變;周圍神經(jīng)病變51血管因素由于血管疾病導(dǎo)致腿部代謝產(chǎn)物的堆積所致;腿部運動可促進(jìn)血液循環(huán),使癥狀減輕;血管擴(kuò)張劑可減輕癥狀;其它

有人提出RLS與脊髓、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、運動神經(jīng)元病變有關(guān),但缺乏證據(jù);血管因素52分類

原發(fā)性繼發(fā)性尿毒癥缺鐵性貧血妊娠癌腫

臨床表現(xiàn)

各年齡組均可發(fā)病>40歲的成人多女性約多于男性分類53感覺異常大多數(shù)患者出現(xiàn)下肢不愉快的感覺,主要表現(xiàn)為下肢肌肉深部的感覺異常;其中20%的患者描述為疼痛,大多數(shù)患者對感覺異常癥狀常難以描述或模糊不清,為小腿深部的一種難以忍受的非痛性不適感;麻刺、燒灼、蟻走、電擊、抓揉感、水流在下肢運行,爬蟲蠕動樣感覺;感覺異常范圍及程度因人而異,波動較大;感覺異常54

生理節(jié)奏紊亂,影響睡眠。癥狀在清醒安靜狀態(tài)下發(fā)生,臥床休息和試圖入睡時加?。徊〕滩▌?,緩慢進(jìn)行性發(fā)展多局限于下肢,雙側(cè)較多有晝夜節(jié)律,白天較輕修息時發(fā)病,夜間入睡后最重活動后減輕生理節(jié)奏紊亂,影響睡眠。癥狀55周期性肢體運動癥(periodiclimbmovements,PLMs)

在非快動眼睡眠期間出現(xiàn)的肢體間歇性、刻板性、重復(fù)性骨骼肌一過性痙攣;典型患者每夜5~40秒發(fā)作一次,持續(xù)0.5~5.0秒;有時呈節(jié)律性的屈曲運動;周期性肢體運動癥56PLMS主要累及下肢,出現(xiàn)下肢踝、膝、甚至髖關(guān)節(jié)的屈曲,大拇趾背伸;上肢也可累及;PLMS較常見,在老年人特別多見,大多數(shù)情況下與RLS無關(guān),由其他疾病所致;多導(dǎo)睡眠圖檢查70%~90%RLS患者發(fā)生PLMS;隨病情進(jìn)展,RLS患者可因出現(xiàn)PLMS癥狀而驚醒,影響睡眠。PLMS主要累及下肢,出現(xiàn)下肢踝、膝、57多導(dǎo)睡眠圖(polysomnography)有助于確定夜間睡眠障礙和PLMS;病人常訴說夜間有不適感;影響病人的社會生活;不自主運動有時也可見于清晨;多導(dǎo)睡眠圖(polysomnography)有助于確定58睡眠障礙94%的RLS有夜間睡眠障礙,以入睡困難和夜間睡眠時間縮短常見;RLS入睡困難,以致很長時間才能入睡,導(dǎo)致夜間睡眠時間縮短;患者因在睡眠過程中經(jīng)常發(fā)生PLMS癥狀,處于似睡非睡的半睡半醒狀態(tài);患者常要起床活動,輾轉(zhuǎn)反側(cè)嚴(yán)重者,每夜睡眠僅1~2h,從而導(dǎo)致白天睡眠過多;癥狀嚴(yán)重者,白天甚至發(fā)生發(fā)作性睡眠,出現(xiàn)呼吸暫停;睡眠障礙59不自主運動

RLS患者常出現(xiàn)下肢不自主運動;不自主運動隨時發(fā)生,或定期發(fā)生;運動形式變化多樣,典型者出現(xiàn)下肢踝、膝、甚至髖關(guān)節(jié)反射性屈曲和肌痙攣;癥狀常在臥床休息,準(zhǔn)備入睡時發(fā)生;此時腦電圖檢查有重要的診斷及鑒別診斷參考價值;不自主運動60四個臨床表現(xiàn)●希望活動肢體,并常有感覺減退和感覺異常;●運動性不安;●休息(如躺下或坐著)時癥狀出現(xiàn)或加重,活動后部分或暫時改善;●早晨或夜間加重;四個臨床表現(xiàn)61其他癥狀●睡眠障礙及其后果;●不自主運動(睡眠時周期性肢體運動,覺醒或休息時不自主運動);●

慢性疾?。ǜ髂挲g均可出現(xiàn),中午后程度加重);其他癥狀62●

家族史;●原發(fā)性不寧腿綜合征-無神經(jīng)系統(tǒng)異常;●繼發(fā)性不寧腿綜合征-見于周圍神經(jīng)病、神經(jīng)根神經(jīng)病或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾??;●家族史;63RLS患者的輔助檢查:

一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無陽性發(fā)現(xiàn)。CSF多正常。EMG可記錄到PLMS。EEG部分患者在PLMS發(fā)作時有異常。RLS患者的輔助檢查:64診斷國際不寧腿綜合征研究委員會診斷標(biāo)準(zhǔn)(1995年)主要癥狀次要癥狀由于四肢感覺異常、感陽性家族史。覺減退驅(qū)使性運動患肢。睡眠紊亂,入睡尤為困難。運動不寧。睡眠過程中肢體周期性運動。休息時發(fā)病或加重,活可發(fā)生任何年齡,老年人增多動后緩解。病情進(jìn)行性加重。夜間/入睡后癥狀加重。清醒/安靜時可出現(xiàn)運動癥狀。排除繼發(fā)性原因。診斷65不寧腿綜合征分級量表(最大10)出現(xiàn)夜間腿部不安的不適感腿部活動可改善0:無1:罕見(每月少于1次)2:有時(每周少于1次)3:經(jīng)常(每周大于1次)4:每晚不寧腿綜合征分級量表(最大10)66不適感程度感覺持續(xù)時間0:無0:0~數(shù)秒1:輕1:少于30分2:中2:大于30分3:重3:大于1小時不適感程度感覺持67治療

一、一般治療加重病情藥物:咖啡因、濃茶、酒精、三環(huán)抗抑郁藥避免使用藥物:鈣拮抗劑對抗多巴胺能功能止吐劑作用多巴胺能系統(tǒng)可不需要藥物治療;睡前熱水浴可改善癥狀;治療68二、藥物治療藥物治療目的:緩解RLS癥狀減輕PLMS改善睡眠障礙二、藥物治療691。苯氮卓類藥

氯硝西泮、硝西泮、替莫西泮對減輕RLS有效;這些藥物可減少PMLS患者驚醒次數(shù),但不能終止運動;對于輕癥患者可以應(yīng)用,對于重癥患者可與LD或DA激動劑聯(lián)合應(yīng)用;1。苯氮卓類藥70苯氮卓類藥可加重阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,其可與RLS并存,并可導(dǎo)致老年人夜間摔倒;2.抗驚厥劑

卡馬西平可減輕癥狀,但并非高度有效;Gabapentin300mg~2700mg/d,分次服用,對一些患者可能有效;3.神經(jīng)營養(yǎng)藥

鐵劑、葉酸、維生素苯氮卓類藥可加重阻塞性睡眠呼吸暫停綜714.阿片類制劑對許多患者有效,由于副作用和成隱性,其應(yīng)用受到限制;

可待因(最初劑量30mg)對輕癥或間歇發(fā)病的患者有效;

氧可酮、美散痛對其他藥物治療無效的癥狀持續(xù)的患者有肯定療效;4.阿片類制劑725.可樂亭可緩解RLS患者的癥狀,對PLMS病人無影響;治療以0.1mg/d開始。副作用有口干、識別力降低、頭暈;鐵劑、苯氮卓類藥對癥狀控制欠佳,副作用較多;阿片類藥物有效,但藥物的依賴性和耐藥性,不宜長期使用;5.可樂亭736.LD制劑可減輕RLS癥狀,減少PLMS發(fā)作頻率,特別對睡前發(fā)作的患者有效;小劑量即可取得明顯療效;

美多巴、帕金寧125~250mg睡前服;86%的患者效果可持續(xù)2年,但有的需要增加劑量;即使尿毒癥患者嚴(yán)重的RLS癥狀,LD治療也有效;6.LD制劑74LD長期治療有二個副作用

癥狀反彈、病情加重⑴癥狀反彈:癥狀在2~6h后又復(fù)出現(xiàn),在清晨需另外加服LD;在47例患者中的研究發(fā)現(xiàn):91%患者開始有良好反應(yīng);6月后,70%仍有良好反應(yīng),但46%患者夜間癥狀再發(fā)需加服LD;LD長期治療有二個副作用7519%患者出現(xiàn)清晨不寧腿表現(xiàn);無患者出現(xiàn)運動障礙或精神癥狀;短效LD治療,約25%出現(xiàn)癥狀反彈;長效LD治療:可將短效LD治療反應(yīng)3~4h延長到7h;19%患者出現(xiàn)清晨不寧腿表現(xiàn);76

⑵病情加重RLS患者在旁晚一早出現(xiàn)癥狀,因此需提前、多次服用LD;LD治療,50%~82%的患者出現(xiàn)病情加重;在治療后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn);RLS癥狀嚴(yán)重的患者易出現(xiàn)病情加重,服用LD劑量較大者也容易出現(xiàn)病情加重;一旦病情加重發(fā)生,LD不能繼續(xù)使用;⑵病情加重77

病情加重較癥狀反彈常見。病情加重和癥狀反彈限制了L

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