1、,出血性疾病患者的護理,1,PPT交流學習,教 學 目 標,【掌握】 1特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)； 2ITP病人的主要護理診斷及護理措施。 【熟悉】 特發(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點。 【了解】 1常用的實驗檢查方法及歸類診斷的特殊檢查； 2出血性疾病的概念、分類、診斷要點； 3正常止血、凝血和抗凝血機制； 4特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機制。,2,PPT交流學習,（一）出血性疾病概念,出血性疾?。?指由于人體的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。 發(fā)病機制： 血管壁異常 血小板數(shù)量或功能異常 凝血功能異常,概 述,

2、3,PPT交流學習,復習正常止血機制,一、血管機制 1.最早的生理反應：局部血管收縮 -管腔狹窄-傷口縮小或閉合 2.血管受損-基底膠原暴露激活FXII-啟動內(nèi)源性凝血途徑。 3.內(nèi)皮細胞：表達并釋放組織因子TF，啟動外源性凝血途徑,4,PPT交流學習,二、血小板機制,血小板在止血過程中的作用 1.形成血小板血栓（機械性修復） 2.通過花生四烯酸代謝形成血栓素A2等具有強烈收縮血管、誘導血小板聚集的介質(zhì)。 3.釋放血小板第3因子直接參與凝血反應 4.活化血小板直接激活FXII及FXI,5,PPT交流學習,血管受損,血管收縮,膠原暴露,血小板粘附、聚集、釋放,纖維蛋白形成,凝血系統(tǒng)激活,限制血流

3、,血小板聚集成栓（初步止血）,血凝塊形成（加固止血）,6,PPT交流學習,凝血 無活性的凝血因子被有序地逐級放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘拿傅倪B鎖反應。,三、凝血機制,7,PPT交流學習,凝血因子的組成： I-V、VII-XIII（III為組織凝血活酶，存在于組織中，故血漿中存11種，IV為鈣離子，其余為蛋白質(zhì)，因子VI是因子V激活后的中間產(chǎn)物，故不作為獨立的凝血因子）,8,PPT交流學習,凝血過程,分三階段 1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纖維蛋白生成,9,PPT交流學習,10,PPT交流學習,抗凝血系統(tǒng)的組成及作用,包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng) 1、抗凝血物質(zhì)：有AT-，蛋白C系統(tǒng)、

4、肝素等 其中抗凝血酶 （AT-）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關 2、纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白,11,PPT交流學習,（三）病因,血小板減少所致者最常見，約占出血性疾病 總數(shù)的30%50%； 其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常，出血性疾病 總數(shù)的20%40%； 凝血因子缺陷所致者較少見，約占出血性疾病 總數(shù)的占5%15%。,12,PPT交流學習,（四）導致出血性疾病的病因分類,血管壁異常 血小板異常 凝血功能障礙 抗凝和纖溶系統(tǒng)異常 復合性止血機制異常,13,PPT交流學習,血管壁異常：,先天性

5、遺傳性出血性毛細血管擴張癥 巨大海綿狀血管瘤 后天獲得性（多數(shù)） 過敏性紫癜 感染性紫癜 壞血?。ňS生素C缺乏） 單純性紫癜等等,14,PPT交流學習,15,PPT交流學習,血小板異常：,血 小 板 異 常,數(shù) 量 異 常,血小板減少,質(zhì) 量 異 常,血小板增多,先天性,后天性,16,PPT交流學習,常見于：ITP、再障、白血病、尿毒癥等,17,PPT交流學習,各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈?遺傳性 獲得性,凝血功能異常,血友病、維生素K缺乏、嚴重肝病、尿毒癥等,18,PPT交流學習,抗凝藥物過量 中毒 凝血因子抗體的形成,抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常,肝素使用過量、溶栓藥物過量、免疫相關抗凝物增多

6、及蛇咬傷等,19,PPT交流學習,復合性因素所致出血性疾病 病情嚴重 進展較快 治療難度大 預后欠佳 其臨床重要性已引起高度重視,復合性止血機制異常,彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病,20,PPT交流學習,特發(fā)性血小板減少性紫癜護理,21,PPT交流學習,什么是紫癜？,22,PPT交流學習,紫癜是皮膚或粘膜的毛細血管中的血液滲出而 瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時，皮膚可見到形 狀大小不一的鮮紅色斑點，它與其它皮疹不同之處 在于指壓不退色。以后斑點顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終 變成棕色而逐漸消退。細小如針頭大小的滲血稱為 瘀點，較瘀點大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。,23,PPT交流學習,ITP又稱自身免疫性血小

7、板減少性紫癜。是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。 最常見的一種血小板減少性紫癜 血小板往往低于80l09L 特點是血小板壽命縮短、骨髓巨核細胞增多、血 小板更新加快 臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于 兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。,一、疾病概述,24,PPT交流學習,二、病因與發(fā)病機制,（一）感染：急約80%的急性ITP病人，在發(fā)病前的2周左右有上呼吸道感染史； （二）免疫因素：免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因之一，病人體內(nèi)由于病理性免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，稱為血小板相關性抗體（PAIg），多為IgG；PAIgG抗體不僅導致血小板

8、破壞同時也影響巨核細胞成熟，使血小板生成減少；妊娠婦女患本病者，抗體可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，約使半數(shù)新生兒發(fā)生暫時性血小板減少，導致新生兒紫癜；,25,PPT交流學習,（三）肝和脾的作用：體外培養(yǎng)證實脾是ITP病人產(chǎn)生PAIg主要部位，病人做脾臟切除后，多數(shù)血小板計數(shù)上升，血小板抗體有所下降；與抗體結(jié)合的血小板在通過脾時易在脾竇中滯留，增加了被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性，病人發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約為13天；肝在血小板的破壞中有類似脾的作用； （四）其他 女性：青春期后與絕經(jīng)期前易于發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進單核-巨噬細胞對抗體結(jié)合血小板的破壞有關；毛細血管脆性增高

9、，可加重本病出血癥狀。,26,PPT交流學習,護理評估,一、健康史 了解起病前1-2周有無呼吸道感染史，特別是病毒感染史。 了解有無出血性疾病的家族史,27,PPT交流學習,二、臨床表現(xiàn),（一）急性型 多見于兒童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、發(fā)熱。 出血重：主要表現(xiàn)四肢、鼻腔 口腔、牙齦出血，也可出現(xiàn)廣泛的皮膚、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血皰、血腫。 內(nèi)臟出血：嘔血、便血尿血、陰道出血 顱內(nèi)出血：劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓、紫癜、和淤斑 是致死的主要原因。 出血廣泛或出血量大時可出現(xiàn)不同程度的貧血。 常呈自限性，常在46周內(nèi)緩解，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性,

10、護理評估,28,PPT交流學習,29,PPT交流學習,（二）慢性型 以40歲以下青年女性多見。 起病緩慢，一般無先驅(qū)表現(xiàn)，出血癥狀較輕，常表現(xiàn)為反復發(fā)作皮膚及粘膜瘀點、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血，可伴輕度脾腫大 每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解 女性病人常以月經(jīng)過多為主要或唯一表現(xiàn)。長期月經(jīng)過多可引起貧血。 部分病人可因感染等使病情驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重的內(nèi)臟出血。,護理評估,30,PPT交流學習,31,PPT交流學習,急性型 慢性型 年齡 26歲多見 2040歲多見 性別 無區(qū)別 女性多見 誘因 多在發(fā)病前13周有感染史 不明顯 起病 突然，常

11、伴畏寒、發(fā)熱 緩慢 出血癥狀 嚴重(常先出現(xiàn)于 皮 膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多 四肢,尤其下肢為多) 血小板計數(shù) 常20l09L 常3080l09L 巨核細胞 增加或正常，體積小， 明顯增加或正常， 胞體大小正常，顆粒型多 胞漿顆粒少，無血小板生成 血小板生成減少 病程 46周，80%以上可自行緩解 反復發(fā)作，遷延數(shù)年,護理評估,32,PPT交流學習,三、心理狀態(tài),由于皮膚黏膜出血長期且反復發(fā)作，易引起焦慮不安，脾氣粗暴。,護理評估,33,PPT交流學習,四、輔助檢查,1、血象 血小板計數(shù)明顯減少，形態(tài)多數(shù)正常。急性型發(fā)作期常20l09L，慢性型多為3080l09L，失血過多時可出現(xiàn)貧血。 2、骨

12、髓象 骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙 3、血小板相關抗體（PAIg）和補體：80%陽性 4、止血凝血功能檢查： 血塊收縮不良、血小板生存時間縮短、出血時間延長。束臂試驗陽性,護理評估,34,PPT交流學習,在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計袖帶束于該側(cè)上臂，先測定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復正常后，計數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點的數(shù)目。正常新出血點在10個以下。血小板減少癥，過敏性紫癜、維生素P或C缺乏癥等毛細血管脆性增加，新出血點超過10個以上，稱束臂試驗陽性。,35,PPT交流學習,36,PPT交流學習,五、診斷要點,廣泛出

13、血癥狀，血小板計數(shù)減少，脾不大或輕 度大，骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙，以 及具備以下任何一項： 潑尼松治療有效； 脾切除治療有效； PAIg（+） PAC3（+） 血小板生成時間縮短，,37,PPT交流學習,六、治療要點,1、一般治療 注意休息，減少活動，避免碰撞。血小板少于20109/L者嚴格臥床，避免嚴重出血甚或顱內(nèi)出血。 避免應用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物 抑制巨核細胞生成血小板藥物：氯噻嗪類、雌激素 破壞血小板藥物：奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎痛兩者作用：抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等,38,PPT交流學習,2、腎上腺糖皮質(zhì)激素,首選，其

14、作用是降低毛細血管脆性，減少血小板抗體生成，抑制血小板與抗體結(jié)合，阻滯單核-吞噬細胞吞噬破壞結(jié)合抗體的血小板。 一般大劑量強的松沖擊療法：5%GS500ml+甲基強的松龍1g，靜滴，qd，連用3天 然后用強的松維持3060mg/d，po,39,PPT交流學習,3、脾切除,適應癥： 糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效； 激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）； 激素使用有禁忌癥 禁忌癥： 年齡小于2歲， 妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、 出血嚴重者,40,PPT交流學習,4、免疫抑制劑 不作首選藥物 最常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。 適應證：糖皮質(zhì)

15、激素或脾切除療效不佳者 使用激素或脾切除有禁忌者 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。 5、雄激素 、中藥 6、急癥的處理：常用血小板輸注、靜注丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。 適應證：血小板20109/L者；出血嚴重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實施手術(shù)或分娩者。,41,PPT交流學習,預后 本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當治療 可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。,42,PPT交流學習,李濤，12歲，去年7月份開始皮膚偶有出血點， 無不適癥狀，未予重視。3月因感冒、咽痛，皮膚出血點到當?shù)蒯t(yī)院檢查血小板47 x 109/L。做骨穿報告：全片巨核細胞405個，分

16、類25個。其中幼稚巨3個成熟無血小板巨22個，血小板少見。 請問從哪幾方面對患者進行評估？ 該患者存在的護理問題有哪些？,43,PPT交流學習,住院期間，給予強的松治療，同時輔助中藥、 特效血小板1號 ，查血血小板逐漸上升至78 x 109/L，患者情況好轉(zhuǎn)可出院。根據(jù)醫(yī)生要求，患 者需繼續(xù)服強的松3-6個月 。 問：在治療期間應給予哪些護理？ 出院時應怎樣做好健康教育？,44,PPT交流學習,【常見護理診斷】,1組織完整性受損 與血小板減少有關。 2焦慮 與反復發(fā)作的出血有關。 3潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血 4、知識缺乏 缺乏有關的保健知識。,45,PPT交流學習,護理措施,1、一般護理 休息與活

17、動 血小板計數(shù)在3010940109/L 以上者，如出血不重，可適當活動，避免外傷；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也應減少活動，出血嚴重者應臥床休息，保持心情平靜。 飲食 根據(jù)病情可選用含高蛋白、高維生素、少渣流食、半流食或普食?？蛇M肉、蛋、禽、蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥等；忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。,46,PPT交流學習,2、預防和避免加重出血 避免造成身體損傷的一切因素，如剪短指甲，防止抓傷皮膚。禁用牙簽剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免撲打、拳擊等。衣著應寬松。 預防腦出血：血小板低于20-30109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓

18、3、病情觀察 注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測血小板、出血時間等、及早發(fā)現(xiàn)病情變化和及時處理。,47,PPT交流學習,4、用藥護理 向患者說明藥物的不良反應和指導自我觀察，說明在減量、停藥后可以逐漸消失，以免病人擔憂。 如服用糖皮質(zhì)激素約5-6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征，指導患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強個人衛(wèi)生，防治各種感染。同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細胞計數(shù)。長春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。指導患者注意觀察有無手足感覺異常和尿液顏色變化。 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。,48,PPT交流學習,輸血及成分輸血的護理 輸血前認真核對，控制輸注速度，嚴重貧血者輸入速度應低于每小時1ml/kg。 血小板取回后應盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完 新鮮血漿于采集后6小時輸完,49,PPT交流學習,5、心理護理,向病人及家屬講述本病為慢性病，易反復發(fā)作的慢性過程，使其了解疾病的特點，通過避免誘因可減少發(fā)作，以緩解病人的焦慮，增強治病信心。增強護患