1、.第1，2章腎小球疾病概述，李秀珍，2，要求(7板塊概述)，掌握腎小球疾病的臨床表現(xiàn)特征，熟悉腎小球疾病的當(dāng)前分類方法，熟悉腎小球疾病的發(fā)病機制，3，1，腎小球疾病的定義和分類2，腎小球疾病的發(fā)病機制3，3腎小球疾?。貉颍鞍啄?，高血壓等類似的臨床表現(xiàn)(如病變主要包括雙腎小球的疾病。6，腎小球疾病分類，原發(fā)性：原因不明的繼發(fā)性：系統(tǒng)性疾病，腎病只是癥狀之一。遺傳病(Alport綜合征等)牙齒章節(jié)中原發(fā)性腎小球疾病，7，主要研究原發(fā)性腎小球疾病的分類，原發(fā)性腎小球疾病的林爽分類，原發(fā)性腎小球疾病的病理分類。急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀血尿或蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎)腎病綜

2、合征，9，病理分類，1 .包括輕度腎小球病變，小病灶腎病2。病灶：包括局灶性腎小球腎炎，局部節(jié)段性腎小球腎炎及局部節(jié)段性腎小球硬化3。擴散性腎小球腎炎(1)膜性腎炎(2)增生性腎炎：系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)管內(nèi)的增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球毛細(xì)血管性腎小球腎炎、壞死性腎小球腎炎(3)硬化性腎小球腎炎4。未分類的腎小球腎炎，10 This normal glomerulus is stained with pas to highlight basement membranes . the capillary loops of the glomerulus are well-define

3、d and thiis 10.14 This glomerulus is hypercellular and capillary loops are poorly defined . This is a type of prolifera tive Glomerulonephritis known as post.15，this is bergers disease，or IgA nephropathy . the IgA is deposited mainly in mesangium，Which then increases mesangial cellularar.here is the

4、 light microscopic appearance of membranous glomerulonephritis in which the capillary loops are thickened and prominent，But the.18，the microscopic appearance of the end stage kidney is similar regardless of cause，Which is why a biopsy in a patient with chronic renal failure yiitubules are often dila

5、ted and filled with pink casts and give an appearance of thyroid ization.20分類是人為的，有時患者的病理切片不典型，病理診斷同一病理類型很困難，同一類型可能表示多種茄子不同的臨床表現(xiàn)類型，同一類型的臨床表現(xiàn)之一可能來自多種茄子不同的病理類型。因此腎臟活檢是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷必須與臨床緊密結(jié)合。，21，林爽及病理關(guān)系，腎功能損傷，水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，慢性腎炎，急性腎炎，無癥狀尿液分析異常，雞膜增生性腎炎，膜性腎炎，F(xiàn)SGS硬化性腎小球腎炎，激進性腎炎，輕微病變，經(jīng)未膜增生灶，

6、23、腎小球疾病的發(fā)病機制，大部分腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)的疾病免疫機制，炎癥介質(zhì)參與導(dǎo)致腎臟損傷的慢性進行性：高血糖、高血壓、蛋白尿等鄭智薰免疫，鄭智薰炎癥機制是腎小球疾病的易感性，24、免疫反應(yīng)，體液免疫：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積(CIC)血管透明因子單核細(xì)胞，25，炎癥反應(yīng)，免疫反應(yīng)必須引起炎癥反應(yīng)，才能引起腎小球損傷和臨床癥狀。26，炎癥細(xì)胞，單核-巨噬細(xì)胞，中性細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，血小板固有細(xì)胞：有多種受體，表示能分泌多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)。27，炎癥介質(zhì)，收縮或擴張血管，影響腎臟血流動力學(xué)的固有細(xì)胞增殖，自我分泌，側(cè)分泌，ECM分泌和分解，導(dǎo)致腎臟炎癥損傷和硬化。28，3，腎小球疾病的臨床

7、表現(xiàn)，29，臨床表現(xiàn)，蛋白尿，血尿水腫高血壓腎功能異常原尿中的蛋白質(zhì)成分：主要：小分子蛋白(溶菌酶，2-球蛋白，斜面蛋白等)第二：少量白蛋白，免疫球蛋白和分子量相關(guān)2萬-4萬人通過白蛋白6萬9千95%自由吸收，31，蛋白尿，宗尿中蛋白質(zhì)含量成分：T-H蛋白及其他尿道組織蛋白：鳥血漿蛋白。32，蛋白尿的發(fā)生機制，過濾屏障：分子屏障：腎小球濾過膜只能通過較小的蛋白質(zhì)分子。電荷屏障：內(nèi)皮和上皮細(xì)胞膜含有群針蛋白，基底膜含有硫酸類肝素，兩者都帶有負(fù)電荷，可以防止含有負(fù)電荷的血漿蛋白(如白蛋白)過濾。過濾屏障損傷導(dǎo)致蛋白尿電荷屏障損傷：白蛋白主分子屏障損傷：白蛋白其他血漿蛋白，33，2。血尿，鏡下血尿：

8、尿渣大于3/HP紅細(xì)胞。肉眼血尿：1L尿中含有1ml血，出現(xiàn)肉眼血尿。34，血尿原判斷，差異顯微鏡檢查(1)變性紅細(xì)胞：腎小球原性(2)均勻形態(tài)正常紅細(xì)胞：非腎小球原性尿紅細(xì)胞容積分布曲線(1)不對稱曲線，峰紅細(xì)胞容積為靜脈峰值紅細(xì)胞容積腎小球性(2)對稱曲線蛋白尿，(2)，36，紅細(xì)胞變形的原因，擠壓變形腎小管各部分的滲透壓，PH，37，3。保留水腫鈉，腎性水腫：A. B .部分患者有效血液容量減少，RAS激活，抗利尿激素分泌增加，加重水腫。c .腎臟中發(fā)生的一些鈉，水肺因子在腎臟性水腫中起一定作用。主要是腎小球濾過率下降，腎小管重吸收功能基本正?；?，“腎小球濾過率不平衡”和腎小球濾過率(腎

9、小球濾過率腎血漿流速)下降，水鈉保持。38，腎炎性水腫時，血液容量總是擴大，抑制RAS系統(tǒng)激活，減少抗利尿激素分泌，高血壓，毛細(xì)管通透性增加等，水腫持續(xù)和加重。腎炎性水腫組織間極端白質(zhì)含量高，水腫多從眼瞼和體表部開始。腎性水腫組織肝極端白質(zhì)含量低，水腫從下肢部位開始。39，4。高血壓、腎小球疾病經(jīng)常高血壓，慢性腎功能衰竭患者90發(fā)生高血壓。持續(xù)高血壓將加速腎功能衰退。40，腎性高血壓發(fā)生機制，鈉，水儲備：容量依賴性高血壓(注)腎素分泌增加：腎實質(zhì)缺血增加腎素1血管緊張素分泌，小動脈收縮，外周阻力增加，腎素依賴性高血壓誘發(fā)(2)腎實質(zhì)損傷后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少腎局部交感神經(jīng)過度興奮會引起頑固性高

10、血壓。41，5。腎功能異常，分急性腎功能衰竭和慢性腎功能衰竭RPGN經(jīng)常導(dǎo)致ARF部分PSGN暫時性腎功能衰竭(急性腎功能衰竭)慢性腎小球腎炎或控制不良的腎病，會導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。42，THANK YOU！43，血液透析圖，44，血液透析圖，45，血液透析1，動靜脈瘺血液透析治療一般每周進行3次，每次46小時。開始血液透析48周后，尿毒癥癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。如果能長期堅持合理的透析，很多患者能存活1520年以上。46，血液透析2，缺點：但是透析治療間歇去除溶質(zhì)的方式使血液容量、溶質(zhì)濃度波動較大，不符合生理狀態(tài)，甚至引起不良反應(yīng)。研究表明，如果增加透析頻率(如每天透析)，每周透析的總時間不變，透析就

11、更充分，更符合生理特征，值得進一步研究。47，腹膜透析圖，48，腹膜透析1，持續(xù)臥床腹膜透析療法(CAPD)設(shè)備簡單，易于操作，安全有效，可以在患者家中自行運行。透析液每天輸入腹腔，每次交換4次(6小時1次)，每次約2L。CAPD持續(xù)透析，持續(xù)清除尿毒癥毒素，血液容量不會明顯波動，因此患者也感到舒適。大衛(wèi)亞設(shè)，Northern Exposure(美國電視電視劇，健康)CAPD在保存剩余的腎功能方面比血斗優(yōu)越，成本也比較低。49，腹膜透析2，CAPD的裝置和操作近年來有了很大改善。例如使用Y型或O型管道，腹膜炎等并發(fā)癥大幅減少。CAPD特別適合老年人、心血管功能不穩(wěn)定的人、糖尿病患者、小兒患者或動靜脈瘺困難的人。50，腹膜透析3，優(yōu)點：1。保持剩余腎功能。相對安全方便。3.應(yīng)用范圍廣。51，腹膜透析4，缺陷：1。不適當(dāng)?shù)淖o理容