1、.,兒童過敏性紫癜,.,病例摘要,趙子閏 ，男 ，9歲，因“雙下肢皮疹伴關(guān)節(jié)腫痛4天”于2017-6-27入院 現(xiàn)病史：4天前患兒無明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢散在紅色皮疹，伴雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛，6月24日就診我院，予以“西咪替丁、維生素C、葡萄糖酸鈣、甲潑尼龍”治療，皮疹及關(guān)節(jié)腫痛好轉(zhuǎn)，6月26號(hào)家長要求自動(dòng)出院，當(dāng)天晚上患兒雙下肢又出現(xiàn)新皮疹，雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛明顯，行走困難，再次就診，擬“過敏性紫癜”收住。病程中患兒無外傷，無發(fā)熱，無腹痛，無吐瀉，無血尿，納可，二便正常。 既往史：平素體質(zhì)一般。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史和接觸史。否認(rèn)手術(shù)外傷史。否認(rèn)食物過敏史。否認(rèn)青霉素類、頭孢類等藥物過敏史。否

2、認(rèn)輸血史。,.,病例摘要,查體:體溫36.5，脈搏：100次/ 分，呼吸24次/分，血壓100/70mmHg，體重23kg。神志清楚，精神尚可，呼吸平穩(wěn)、面色紅潤，咽充血，雙肺呼吸音清，心律齊，心音有力，未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢可見少許新鮮皮疹及陳舊性皮疹，壓之不褪色，雙下肢肌力級(jí)，雙下肢及踝關(guān)節(jié)腫痛，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。 診斷：過敏性紫癜。 住院經(jīng)過：入院后予以完善相關(guān)檢查，予以西咪替丁抑制組胺，葡糖糖酸鈣、維生素C改善毛細(xì)血管通透性，甲潑尼龍緩解關(guān)節(jié)腫痛。6月30號(hào)檢查抗“O”362IU/mL，加青霉素抗感染治療，7月1號(hào)支原體抗體陽性，加阿奇霉素治療。,

3、.,相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果,6-28 14C呼氣試驗(yàn)30.0Dpm 6-28尿常規(guī)正常。 2-28血常規(guī)及CRP：WBC:12.35109/L， RBC:4.64109/L，HB:127g/L，PLT：275109/L，N:69.9%，CRP:0.58mg/L 6-29生化：總膽紅素5.5mol/L，直接膽紅素1.8mol/L，間接膽紅素3.7mol/L；ALT:12U/L；AST23U/L,尿素氮：4.23mmol/ L，肌酐：34.5mol/L；RF：15.9IU/mL；6-29ASO:362IU/ml； 6-29心肌酶譜及免疫球蛋白、補(bǔ)體正常。 6-30肺炎支原體抗體陽性，衣原體抗體陰性。,.,過

4、敏性紫癜是兒童常見病之一，屬于自身免疫性疾病，發(fā)病急是它的突出特點(diǎn)； 是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎； 28歲兒童的發(fā)病率較高； 患病兒童男孩多于女孩； 一年四季均有發(fā)病，以春秋兩季居多。,.,病因：本病病因尚未明確,感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等，約50%患兒有鏈球菌性呼吸道感染史。 食物：如魚、蝦、蛋、奶、飲料、豆制品等。 藥物：如抗生素、阿司匹林、生物制劑、血漿制品、血液等。 其他： 蟲咬、疫苗接種、麻醉、惡性病變。,.,發(fā)病機(jī)制,不明確，可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆增值，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。,.,臨床表現(xiàn),.,皮膚表現(xiàn),部位

5、：四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色 伴隨癥狀：蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰 一般在4-6周后消退。,.,皮疹（特征性表現(xiàn)）,.,消化道癥狀（急性期常見死因）：占2/3病例,腹痛、嘔吐、黑便或便血 因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔所致 并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔,.,關(guān)節(jié)癥狀：占1/3病例,腫痛、活動(dòng)受限 多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié) 不遺留后遺癥,.,腎臟癥狀：占30%60%,常在紫癜后2-4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病靜止期； 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表； 大多數(shù)都能完全恢

6、復(fù)， 少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。,.,其他：,神經(jīng)系統(tǒng)：可頭暈、頭痛、淡漠、煩躁，甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng)：喉頭水腫、哮喘、少見肺出血 循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎 （出血傾向包括：鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血）,.,輔助檢查：,尚無特異性診斷試驗(yàn) 周圍血象：WBC、PLT正?；蛏撸獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常 尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等 大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽性 血沉輕度增快,.,免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高，補(bǔ)體C3、C4正?；蛏?其他：腹部B超有助于早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱核磁、腎活檢在相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用,.,診斷：根據(jù)典型皮疹 分型：單純皮膚型、腹型

7、、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型 混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀,.,1,2,3,4,單純皮膚型：典型皮疹,腹型：典型皮疹+消化道癥狀,關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀,腎型：典型皮疹+腎損害,.,過敏性紫癜累及腎臟即診斷為紫癜性腎炎（HSPN）,HSPN的診斷標(biāo)準(zhǔn)：過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿和/或血尿,.,鑒別診斷：,1、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 2、外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等 3、其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,.,治療：,一般治療： 臥床休息、飲食指導(dǎo) 去除致病因素：如控制感染，補(bǔ)充維生素 腹痛時(shí)應(yīng)用解痙藥，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑,.,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,激素適應(yīng)癥：嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫 嚴(yán)重腹痛合并消化道出血 嚴(yán)重腎臟病變 免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等,.,激素用法：,潑尼松每日1-2mg/kg，分次口服 地塞米松、甲潑尼松龍每日5-10mg/kg靜脈滴注，癥狀緩解即可停用,.,抗凝治療：,阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25-50mg，每天1次服用；雙嘧達(dá)莫每日3-5mg/kg，分次服用。 肝素：每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持續(xù)7天。 尿激酶：每日10