1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肝性血卟啉病綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,別名：,Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,身體部位：,腹部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,科室：,肝膽外科內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,簡介：,肝性血卟啉病綜合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯

2、年發(fā)病為多。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,病因：,肝性血卟啉病綜合征原因_由什么原因引起肝性血卟啉病綜合征 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋?zhàn)饔檬?氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,病因：,它們的增多可通過直接或間接機(jī)理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進(jìn)而引起本病的發(fā)作。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,癥狀及病史：,肝性血卟啉病綜合征癥狀_肝性血卟啉病綜合征有什么癥狀 由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造

3、成誤診，可誤診為膽石癥，潰瘍病以及神經(jīng)精神等多種疾病，有報道誤診率可達(dá)73%。所以診斷本病的關(guān)鍵是提高對本病的警惕性。 本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,癥狀及病史：,作為特征?？赏ㄟ^服用巴比妥類、磺胺類藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)。腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運(yùn)動神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀有憂郁，精神錯亂，幻覺等。癥狀常反復(fù)急性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)日至十幾日。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,癥狀及病史：,另外可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)，如心動過速，

4、高血壓，尿潴留。由于-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露于日光下可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t色或茶色，這是本病一個很重要的特點(diǎn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,診斷：,肝性血卟啉病綜合征鑒別診斷_如何診斷肝性血卟啉病綜合征 鑒別 1.膽石癥 2.潰瘍病 3.神經(jīng)精神。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,并發(fā)癥：,肝性血卟啉病綜合征并發(fā)癥_肝性血卟啉病綜合征有哪些并發(fā)癥 可引發(fā)水、電解質(zhì)紊亂。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,治療：,肝性血卟啉病綜合征治療方法_如何治療肝性血卟啉病綜合征 西醫(yī)治療 1、對癥治療、預(yù)防復(fù)發(fā)：減少皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，穿防護(hù)衣?？诜?胡蘿卜素或核黃素

5、，或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療：少數(shù)急性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,治療：,發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。有體位性低血壓的病人用強(qiáng)的松。 4、糾正水、電解質(zhì)紊亂。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細(xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,預(yù)防：,肝性血卟啉病綜合征預(yù)防_肝性血卟啉病綜合征怎么調(diào)理 減少皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，穿防護(hù)衣。盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,有關(guān)癥狀：,腹痛、便秘、惡心與嘔吐、腹痛、便秘、惡心與嘔吐、尿中有較多尿卟啉。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肝性血卟啉病綜合征,檢查項(xiàng)目：,糞便中的卟啉、血清總蛋白（TP,TP0）、尿卟啉原試驗(yàn)（UP）、糞便中的卟啉、血清總蛋白（TP,TP0）、尿卟啉原試驗(yàn)（UP）、肝臟疾病超聲診斷、2-纖溶酶抑制物活性、糞卟啉、