冀南長(zhǎng)城醫(yī)院楊保忠2011-1-6心室電風(fēng)暴的新視野冀南長(zhǎng)城醫(yī)院楊保忠心室電風(fēng)暴的新視野1ventriculararrhythmiastorms

室性心律失常風(fēng)暴（ventriculararrhythmiastorms）簡(jiǎn)稱電風(fēng)暴（electricalstorm）。引用文獻(xiàn)沒有列出，包括Circulation，特別是圖片源于網(wǎng)絡(luò)資源，敬請(qǐng)國(guó)內(nèi)外作者諒解、僅此至謝！ventriculararrhythmiastorms2植入起搏器術(shù)4天后發(fā)生的心室電風(fēng)暴植入起搏器術(shù)4天后發(fā)生的心室電風(fēng)暴3心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件4一、1、交感風(fēng)暴的定義交感風(fēng)暴又稱兒茶酚胺風(fēng)暴、室速風(fēng)暴、ICD風(fēng)暴，它們是同義語(yǔ).其發(fā)生的根本原因是交感神經(jīng)的過度興奮，其發(fā)生率國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料，植入ICD患者的相關(guān)資料（總發(fā)生率為10%~40%，平均每月發(fā)生率為1%~2%）。2006年ACC/AHA／ESC“室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南”將“室速風(fēng)暴”定義為24h內(nèi)自發(fā)2次或2次以上的室速或室顫，并需要緊急治療的臨床癥候群，但不同的研究定義不同。一、1、交感風(fēng)暴的定義交感風(fēng)暴又稱兒茶酚胺風(fēng)暴、室速風(fēng)暴、5女性，62歲，急性前壁心肌梗死后24小時(shí)內(nèi)記錄到發(fā)生的心室電風(fēng)暴女性，62歲，急性前壁心肌梗死后24小時(shí)內(nèi)記錄到發(fā)生的心室電6心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件7心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件82、交感風(fēng)暴的臨床特點(diǎn)交感風(fēng)暴發(fā)生時(shí)心臟電活動(dòng)出現(xiàn)急劇嚴(yán)重的紊亂，表現(xiàn)為快速室速和室顫反復(fù)發(fā)作，常需反復(fù)多次的電復(fù)律，反復(fù)發(fā)作的時(shí)間間隔有逐漸縮短的趨勢(shì)，每次室顫發(fā)作前竇性心率有升高的趨勢(shì)；原來(lái)治療室速有效的藥物此時(shí)可能無(wú)效或療效不佳，并且常伴有血壓急驟升高、呼吸增快等全身癥狀?；颊叨啻嬖诓∫蚧A(chǔ)和誘因，例如急性冠脈綜合征、電解質(zhì)紊亂、心力衰竭、顱腦損傷、軀體或精神應(yīng)激，以及遺傳性心律失常等。2、交感風(fēng)暴的臨床特點(diǎn)交感風(fēng)暴發(fā)生時(shí)心臟電活動(dòng)出現(xiàn)急劇嚴(yán)重93、病因基礎(chǔ)和誘因一些發(fā)生交感風(fēng)暴的患者可有促發(fā)因素。凡是明顯增加心臟電不穩(wěn)定性的因素都可誘發(fā)電風(fēng)暴其中:心肌缺血/梗死占4%~14%，電解質(zhì)/代謝紊亂占4%~10%，心力衰竭占9%~19%，亦有57%~87%的患者不能找到明確的促發(fā)因素包括：非心源性疾病、醫(yī)源性及遺傳性心律失常。3、病因基礎(chǔ)和誘因一些發(fā)生交感風(fēng)暴的患者可有促發(fā)因素。凡是明10A.器質(zhì)性心臟病絕大多數(shù)電風(fēng)暴多見于器質(zhì)性心臟病，常見的包括急性冠狀動(dòng)脈綜合征、擴(kuò)張型心肌病、高血壓、急性心肌炎、先天性心臟病、ICD術(shù)后等，其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的發(fā)生率最高。曾有報(bào)道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動(dòng)過速等在1d內(nèi)電復(fù)律50余次，20d內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴?？梢鹦呐K性猝死。B.非心源性疾病常見的包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭、急性重癥胰腺炎、精神心理障礙性疾病、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)等。A.器質(zhì)性心臟病114、心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病

主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括①原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征；②原發(fā)性短QT綜合征；③Brugada綜合征；④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速；⑤特發(fā)性室性心動(dòng)過速；⑥家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)；⑦家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時(shí)間，但由于總體人數(shù)較少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。4、心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病

主要指原（特）發(fā)性離子通道125、非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴

根據(jù)回顧性分析近年國(guó)內(nèi)報(bào)道的35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（34.3%），說(shuō)明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見。嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動(dòng)力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。5、非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴136、精神心理障礙性疾病誘發(fā)電風(fēng)暴該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時(shí)，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動(dòng)脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。6、精神心理障礙性疾病誘發(fā)電風(fēng)暴147、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡

失調(diào)誘發(fā)電風(fēng)暴。

嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動(dòng)閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對(duì)心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。7、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡

失調(diào)誘發(fā)電風(fēng)暴。

158、醫(yī)源性電風(fēng)暴

醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)等發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋巍⒛I功能不全時(shí)發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃裕璚illson病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報(bào)道，應(yīng)予及時(shí)鑒別和處理。8、醫(yī)源性電風(fēng)暴169、原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征患者的電風(fēng)暴1例長(zhǎng)QT綜合征患者的心電圖描記。B~F示電風(fēng)暴發(fā)作中的三度房室傳導(dǎo)阻滯（C中箭頭指示心房波）9、原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征患者的電風(fēng)暴1例長(zhǎng)QT綜合征患者的心1710、Brugada綜合征患者的電風(fēng)暴Figure1.A,TypicalECGinBrugada

syndrome:atypicalrightbundle-branchblockandST-segmentelevationinrightprecordialleadsinpatientwhosurvivedepisodeofcardiacarrest.B,OnsetofpolymorphicventriculartachycardiawithrapiddegenerationtoventricularfibrillationinpatientwithBrugada

syndrome.10、Brugada綜合征患者的電風(fēng)暴Figure1.18心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件19心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件20ThreetypesofST-segmentelevationinBrugadasyndrome,asshownintheprecordialleadsonECGinthesamepatientatdifferenttimes.Leftpanelshowsatype1ECGpatternwithpronouncedelevationoftheJpoint(arrow),acoved-typeSTsegment,andaninvertedTwaveinV1andV2.Themiddlepanelillustratesatype2patternwithasaddlebackST-segmentelevatedby>1mm.Therightpanelshowsatype3patterninwhichtheSTsegmentiselevated<1mm.Accordingtoaconsensusreport(Antzelevitch,2005),thetype1ECGpatternisdiagnosticofBrugadasyndrome.ModifiedfromWilde,2002.ThreetypesofST-segmentelev21心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件22Schematicsshowthe3typesofactionpotentialsintherightventricle:endocardial(End),midmyocardial(M),andepicardial(Epi).A,NormalsituationonV2ECGgeneratedbytransmuralvoltagegradientsduringthedepolarizationandrepolarizationphasesoftheactionpotential.B-E,DifferentalterationsoftheepicardialactionpotentialthatproducetheECGchangesobservedinpatientswithBrugadasyndrome.AdaptedfromAntzelevitch,2005.Schematicsshowthe3typesof2312、植入心臟復(fù)律除顫器（implantedheartdefibrillator,ICD）患者的電風(fēng)暴

ICD是一種能及時(shí)終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用于可能發(fā)生室性心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù)Israel等報(bào)道，已植入ICD患者在3年內(nèi)電風(fēng)暴發(fā)生率約25％，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入ICD心外膜電極等相關(guān)，在1次電風(fēng)暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約5～55次。Sesselberg等報(bào)道甚至有個(gè)別病例在30h內(nèi)由電風(fēng)暴致ICD電復(fù)律和除顫637次，5d內(nèi)電復(fù)律和除顫＞3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物因素、高速時(shí)差反應(yīng)（jet－lag）等。12、植入心臟復(fù)律除顫器（implantedheartd24

Electrical

storm(ES)causedbyrecurrentepisodesofventriculartachycardia(VT)cancausesuddendeathinpatientswithimplantablecardioverterElectricalstorm(ES)caused25起搏器術(shù)后4天的反復(fù)室顫；D為出院時(shí)正常體表心電圖起搏器術(shù)后4天的反復(fù)室顫；D為出院時(shí)正常體表心電圖26因室性早搏引發(fā)的心室電風(fēng)暴因室性早搏引發(fā)的心室電風(fēng)暴27Figure1aFigure1a28Figure1a.Five-minute,continuoustelemetryrhythmstripfrom2-channellead.NotemultipleVFandpolymorphicVT,necessitating9defibrillationshockswithin5minutes.Figure1a.Five-minute,contin29二、A、交感風(fēng)暴的心電圖特征：4.1室速、室顫發(fā)生前常有竇性心率升高；4.2可見T波電交替或T波極度損傷性改變，如T波寬大畸形、Niagara樣T波，伴發(fā)ST段改變；4.3可有聯(lián)律間期不等、多源、多形性室性早搏；4.4室性心動(dòng)過速可以是多形性或尖端扭轉(zhuǎn)型室速，也可能是快速的單形性室速或室顫。二、A、交感風(fēng)暴的心電圖特征：4.1室速、室顫發(fā)生前常有竇30ThedifferentialdiagnosisofrightprecordialST-segmentelevationisasfollows

Atypicalrightbundlebranchblock

Leftventricularhypertrophy

Earlyrepolarization

Acutepericarditis

Acutemyocardialischemiaorinfarction

Prinzmetalangina

Pulmonaryembolism

Dissectingaorticaneurysm

Mediastinaltumororhemopericardiumcompressingtherightventricularoutflowtract(RVOT)

Arrhythmogenicrightventriculardysplasiaand/orcardiomyopathy

Variousabnormalitiesofthecentralandautonomicnervoussystems

Overdoseofaheterocyclicantidepressant

Cocaineintoxication

Duchennemusculardystrophy

Friedreichataxia

Thiaminedeficiency

Hypercalcemia

Hyperkalemia

Hypothermia

Pectusexcavatum

EffectsofathletictrainingThedifferentialdiagnosisof31B、電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)①竇性心動(dòng)過速、單形或多形室性期前收縮增多（急性心肌梗死患者出現(xiàn)Ron-T現(xiàn)象）、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；②原發(fā)性（遺傳性）離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長(zhǎng)或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著等；③獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；④暈厥伴有室性期前收縮患者可合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H－V間期延長(zhǎng)、H波分裂等。B、電風(fēng)暴發(fā)作預(yù)兆表現(xiàn)①竇性心動(dòng)過速、單形或多形室性期前收32C、電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現(xiàn)24h內(nèi)出現(xiàn)≥2～3次的室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)，其中以反復(fù)發(fā)生室性心動(dòng)過速居多。但每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、間隔時(shí)間及頻率等差異較大，現(xiàn)無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，這可能與每例患者的病因、誘因和發(fā)生機(jī)制等不同相關(guān)。雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn)3個(gè)或3個(gè)以上的室性期前收縮即為室性心動(dòng)過速，但作者認(rèn)為電風(fēng)暴所指的室性心動(dòng)過速至少應(yīng)達(dá)到Lown等提出的ⅣB級(jí)室性期前收縮標(biāo)準(zhǔn)，即短陣室性心動(dòng)過速為室性期前收縮連續(xù)＞7次，若QRS波群為多形或頻率≥250次/分則意義更大。C、電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現(xiàn)24h內(nèi)出現(xiàn)≥2～3次的室性心動(dòng)過速或心33Niagara樣T波Niagara樣T波34心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件35心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件36D、交感風(fēng)暴發(fā)生的機(jī)制5.1交感過度激活時(shí)廣泛而有害的離子通道作用交感過度激活時(shí)過量的兒茶酚胺與受體結(jié)合，通過酶促反應(yīng)，使細(xì)胞膜離子通道的構(gòu)型發(fā)生改變，導(dǎo)致大量鈉、鈣離子內(nèi)流，鉀離子外流，引發(fā)各種心律失常，尤其是惡性室性心律失常。5.2交感神經(jīng)的激活呈惡性循環(huán)交感風(fēng)暴發(fā)生時(shí)可出現(xiàn)心率增快、血壓升高、疼痛等癥狀；由于室速、室顫反復(fù)發(fā)作，常需多次體外電復(fù)律或ICD治療，并且快速性室性心律失常和電復(fù)律又可導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺血，這進(jìn)一步導(dǎo)致中樞性交感興奮。上述情況可使交感風(fēng)暴加劇形成惡性循環(huán)。D、交感風(fēng)暴發(fā)生的機(jī)制5.1交感過度激活時(shí)廣泛而有害的離子37室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機(jī)制

電風(fēng)暴的發(fā)生機(jī)制尚未完全明晰，至今認(rèn)為與下列因素相關(guān)：室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的發(fā)生機(jī)制38E、器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生

電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)

在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下，首先會(huì)引起心肌細(xì)胞分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常，導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。如缺血性心肌細(xì)胞主要的電生理異常表現(xiàn)為：①缺血早期膜電位降低和動(dòng)作電位時(shí)限縮短，引起異位自律性增高和不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；②動(dòng)作電位振幅和Vmax降低以及不應(yīng)期離散，引起傳導(dǎo)性降低，易發(fā)生折返性心動(dòng)心律失常和傳導(dǎo)阻滯；③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；④心室顫動(dòng)閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。E、器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生

電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)

在各種心39F、交感神經(jīng)過度興奮是

發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素

電風(fēng)暴亦稱為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時(shí)，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過β等心血管受體，使心肌細(xì)胞膜離子通道功能嚴(yán)重失控：①增強(qiáng)心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動(dòng)去極化起搏電流，使自律性明顯增高；②增強(qiáng)心室肌細(xì)胞2位相ICa2＋內(nèi)流，誘發(fā)觸發(fā)激動(dòng)和2相折返性心律失常；③增強(qiáng)心室肌細(xì)胞1～3位相IK＋外流,使不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；④降低心室顫動(dòng)閾值。上述作用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。F、交感神經(jīng)過度興奮是

發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素電風(fēng)暴亦稱為交40G、電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎(chǔ)上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當(dāng)抗心律失?；騼翰璺影奉愃幬锏膽?yīng)用、心室希氏束－普肯野系統(tǒng)傳導(dǎo)異常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異常等在部分電風(fēng)暴病例中起了觸發(fā)的作用。但在其余病例中，雖然對(duì)病史、體檢和輔助檢查作了全面分析，亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風(fēng)暴觸發(fā)因素的報(bào)道。G、電風(fēng)暴的其他相關(guān)觸發(fā)因素在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度41H、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現(xiàn)

基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表現(xiàn)如胸痛、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。H、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)心內(nèi)外疾病表42I、電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)

常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識(shí)障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降（早期可升高）、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復(fù)單形室性心動(dòng)過速患者可癥狀較輕，多因血流動(dòng)力學(xué)障礙不甚嚴(yán)重可表現(xiàn)為電風(fēng)暴發(fā)作前癥狀略有加重或無(wú)變化。I、電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆43三、1、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的診斷與鑒別診斷

根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。但鑒于電風(fēng)暴時(shí)的室性心動(dòng)過速多表現(xiàn)為寬QRS波心動(dòng)過速，而某些室上性心動(dòng)過速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異傳導(dǎo)、經(jīng)旁道下傳、心肌彌漫性病變、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等時(shí)亦可表現(xiàn)為寬QRS心動(dòng)過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)異常，故必須認(rèn)真加以鑒別。三、1、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的診斷與鑒別診斷根據(jù)電風(fēng)44目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動(dòng)過速與室上性心動(dòng)過速的敏感性可達(dá)99％，特異性為96.5％，但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速或室上性心動(dòng)過速伴束支傳導(dǎo)阻滯時(shí)，有較高的誤診率；三步法對(duì)鑒別室性心動(dòng)過速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速的敏感性為75％，特異性為100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬QRS心動(dòng)過速（見圖1、圖2）,據(jù)報(bào)道鑒別室性心動(dòng)過速與室上性心動(dòng)過速的準(zhǔn)確率分別可達(dá)90.3％和91.5％,均優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P=0.007和P=0.002）。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性45上述方法均將有無(wú)房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，但應(yīng)該注意少數(shù)室性心動(dòng)過速伴室房逆行傳導(dǎo)時(shí)也可表現(xiàn)為房室不分離，而房室結(jié)折返性心動(dòng)過速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r(shí)，卻可表現(xiàn)為房室分離的假象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動(dòng)過速性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)。上述方法均將有無(wú)房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，但應(yīng)該注意少數(shù)室46四、室性心律失常風(fēng)暴（電風(fēng)暴）的救治

1、盡快電除顫和電復(fù)律四、47在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的首要措施，其中對(duì)于心室顫動(dòng)、無(wú)脈搏型室性心動(dòng)過速、極速型多形性室性心動(dòng)過速等患者更為重要。在轉(zhuǎn)復(fù)心律后，必須進(jìn)行合理的心肺腦復(fù)蘇治療，以對(duì)重要臟器提供基礎(chǔ)的血液供應(yīng)。在電風(fēng)暴發(fā)作期，盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的482、及時(shí)靜脈應(yīng)用有效的

抗心律失常藥物抗心律失常藥物的及時(shí)選用能有效協(xié)助電除顫和電復(fù)律控制電風(fēng)暴的發(fā)作和減少電風(fēng)暴的復(fù)發(fā)。推薦應(yīng)用藥物為：①多數(shù)病例首選藥物為β受體阻滯劑（常選用美托洛爾），次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時(shí)β受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應(yīng)用；2、及時(shí)靜脈應(yīng)用有效的

抗心律失常藥物抗心律失常藥物的及時(shí)49②對(duì)于部分難治性電風(fēng)暴（refractoryelectricalstorm）可酌情選用溴芐銨(bretylium)、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等；③無(wú)器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室性期前收縮引發(fā)的電風(fēng)暴應(yīng)用維拉帕米可取得良性療效；②對(duì)于部分難治性電風(fēng)暴（refractoryelectr50④急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對(duì)艾司洛爾、利多卡因有一定療效；⑤Brugada綜合征發(fā)生電風(fēng)暴時(shí)首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制劑西洛他唑（cilostazo）或長(zhǎng)效廣譜非特異性鈣拮抗劑芐普地爾（bepridil）等；④急性心肌梗死患者的電風(fēng)暴對(duì)艾司洛爾、利多卡因有一定療效；51⑥原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放劑尼可地爾（nicorandil）、鉀鹽和選擇性H1受體阻滯劑特非那定（terfenadine），3型尚可選用美西律（maxiletine）等；⑦原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。⑥原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑，2型尚522、加強(qiáng)病因等治療

對(duì)于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時(shí)終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ)，如及時(shí)的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素－血管緊張素系統(tǒng)和交感－腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治，醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等?？墒闺婏L(fēng)暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。此外，尚有冬眠療法、全身麻醉、應(yīng)用抗焦慮等藥物治療電風(fēng)暴的報(bào)道2、加強(qiáng)病因等治療

對(duì)于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者533、交感風(fēng)暴的觸發(fā)因素、病因治療

3.1首先糾正患者潛在的原因或觸發(fā)因素：3.1.1補(bǔ)鉀和鎂：尤其QT間期延長(zhǎng)和低血鉀時(shí)；3.1.2加強(qiáng)改善心功能的治療：避免利尿劑導(dǎo)致的低鉀。最大程度地改善心室功能是降低死亡率的有益干預(yù)措施，包括使用ACEI和醛固酮受體拮抗劑；3.1.3應(yīng)積極改善心肌缺血：如再血管化。3、交感風(fēng)暴的觸發(fā)因素、病因治療

3.1首先糾正患者潛544.藥物治療：

4.2.1β受體阻滯劑β受體阻滯劑作為一線治療藥物，目前惟一證實(shí)可降低心源性猝死的發(fā)生。2006年ACC/AHA/ESC“室性心律失常治療與心臟性猝死預(yù)防指南”指出，靜注β受體阻滯劑是治療交感風(fēng)暴的惟一有效方法，應(yīng)盡可能地使用或加大此類藥物的用量，抑制交感神經(jīng)活性，并可與苯二氮類鎮(zhèn)靜藥物合用。4.藥物治療：

4.2.1β受體阻滯劑554.2.胺碘酮靜脈使用胺碘酮可使大部分ICD電風(fēng)暴患者在較短的時(shí)間內(nèi)獲得穩(wěn)定。胺碘酮可和β受體阻滯劑聯(lián)合用于治療交感風(fēng)暴，若胺碘酮和β受體阻滯劑無(wú)效可考慮應(yīng)用利多卡因，或非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥阿齊利特（azimilide）、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等。4.2.胺碘酮56維拉帕米

能抑制心室或浦氏纖維的觸發(fā)性心律對(duì)無(wú)器質(zhì)性心臟病者由極短偶聯(lián)間期室性早搏引發(fā)的電風(fēng)暴，應(yīng)用維拉帕米可取得良好療效。一般5~10mg+5％葡萄糖稀釋緩慢靜脈推注。維拉帕米

能抑制心室或浦氏纖維的觸發(fā)性心律對(duì)無(wú)器質(zhì)性心57心力衰竭患者

應(yīng)用腎素一血管緊張素系統(tǒng)(RAS)和交感一腎上腺系統(tǒng)(SAS)拮抗劑、瓣膜性心臟病的瓣膜矯治、應(yīng)用抗焦慮消除精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾正治療，驅(qū)除醫(yī)源性致病因素等，常可使心室電風(fēng)暴易于糾正和防止再發(fā)。心力衰竭患者585.3導(dǎo)管射頻消融

目前研究提示藥物無(wú)效時(shí)進(jìn)行導(dǎo)管射頻消融治療交感風(fēng)暴是有前景的。Carbucicchio等的研究共連續(xù)入選藥物治療無(wú)效的交感風(fēng)暴患者95例，結(jié)果在中位數(shù)為22個(gè)月的隨訪期（1~43個(gè)月）內(nèi)，87例患者（92%）無(wú)交感風(fēng)暴，63例患者（66%）無(wú)室速?gòu)?fù)發(fā)，表明在較大患者群中導(dǎo)管消融的積極干預(yù)策略治療交感風(fēng)暴的短期效果明顯，導(dǎo)管消融通過阻止交感風(fēng)暴復(fù)發(fā)，可能在長(zhǎng)期隨訪中繼續(xù)發(fā)揮保護(hù)性作用，聯(lián)合藥物治療可能會(huì)積極降低心源性死亡。5.3導(dǎo)管射頻消融

目前研究提示藥物無(wú)效時(shí)進(jìn)行導(dǎo)管射頻59植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)發(fā)生電風(fēng)暴的患者不僅治療棘手，而且預(yù)后較差。根據(jù)AVID等研究,電風(fēng)暴有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率，且是其后死亡的顯著獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在排除左室射血分?jǐn)?shù)降低等危險(xiǎn)因素外，電風(fēng)暴后3個(gè)月內(nèi)死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達(dá)24％～30％。因而，植入ICD是目前及時(shí)治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物治療方法，特別對(duì)于無(wú)法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風(fēng)暴病因（如遺傳性離子通道病等）的患者更為重要，因?yàn)榇祟惢颊唠婏L(fēng)暴可發(fā)生于任何時(shí)間。植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)60對(duì)于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約66％患者可由新發(fā)生或惡化的心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。同時(shí)，應(yīng)酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)和抗心律失常藥物，如調(diào)整抗心動(dòng)過速起搏的V-V間期和陣數(shù)、短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏的聯(lián)律間期及起搏周期等，以達(dá)到更合理的分層治療和防治電風(fēng)暴。有時(shí)，調(diào)整抗心律失常藥物控制相關(guān)心律和心率也能協(xié)助ICD發(fā)揮更好的效能。對(duì)于已植入ICD發(fā)生電風(fēng)暴的患者，應(yīng)驅(qū)除其他相關(guān)誘因，如約61Circulation.2003;108:3011(Circulation.2003;108:3011.)

?2003AmericanHeartAssociation,Inc.ClinicalInvestigationandReportsSuccessfulCatheterAblationofElectricalStormAfterMyocardialInfarctionDietmarB?nsch,MD*;FeifanOyang,MD*;Circulation.2003;108:3011(Cir62Figure1Figure163Figure1.Twelve-leadsurfaceECGsofVPBsinitiatingventriculartachyarrhythmias.Left,ECGofpatient2.Firstbeatisatrialpacedbeat,followedbyVPBthatinitiatesVF.AtrialpacedbeathaslefttoinferioraxisandnoRwaveinV1throughV4owingtoanteriorinfarctioninthispatient.VPBshowsright-axisdeviationandRBBBpatternwithQRSdurationof150ms.Right,ECGofpatient3.Firstbeatisatrialsensedandventricularpacedbeat.Therefore,itrevealsleftbundle-branchblockpatternwithleftsuperioraxis.VPBhasleftsuperioraxiswithRBBBpattern,whichindicatesfastVT.NotechangesinmorphologyoffirstandsecondVPBsduringinitiationoffastmonomorphicVTs.Figure1.Twelve-leadsurface64Figure2.Figure2.65Figure2.HolterECGofVPBsinitiatingventriculartachyarrhythmias.Left,HolterECGofpatient2withmultipleVPBsthatinitiatedepisodesofVFthatrequiredrepeatedexternaldefibrillation(*)atthirddayafterMI.Right,HolterECGofpatient3atfourthdayaftercoronaryintervention,showingmanyVPBsthatinitiatedfastsustainedandnonsustainedmonomorphicVTs(cyclelength220to250ms).Cardioversionsaremarkedwithasterisk.Figure2.HolterECGofVPBsi66Figure3.Figure3.67Figure3.IntracardiacelectrogramduringVPBsinpatient2.ThisfigureshowsleadsII,V1,andV6andintracardiacelectrogramsfromdistal(Mapdis)andproximal(Mapprox)mappingcatheteratsuccessfulablationsite.Nodiastolicpotentialisvisibleafterfirst2atrialpacedbeats().Small,high-frequencypotentialprecedesVPBafterthirdatrialpacedbeatby97ms.NotediscretedifferencesinQRSmorphologyandactivationtimeduringfirstandsecondVPBs.DuringfirstlocalVPB,activationisrecordedinproximalmappingelectrode,whereasinsecondVPB,earliesthigh-frequencypotentialisrecordedindistalmappingelectrode.Figure3.Intracardiacelectro68Figure4.Figure4.69Figure4.LocalelectrogramduringVFinitiationinpatient2.FirstbeatisatrialpacedbeatwithPurkinjepotentialthatprecedesventricularactivation.SecondbeatisVPBthatisprecededbysharp,high-frequencypotential.Thirdbeatisprobablyfusionbeat,fourthagainisVPBfollowedbyatrialpacedbeat.SubsequentVPBsinduceVF.Initially,Purkinjepotentialsappeartodrivetheventricle,inducingVT,whichfinallydegeneratesintoVF.Notechangesinactivationtimeandmorphology.*Purkinjepotentialsduringsinusrhythm,beforeprematurebeats,andduringVFinitiation.Mapdisindicatesdistalmappingcatheter.

Figure4.Localelectrogramdu70Figure5Figure571Figure5.Concealedconductioninpatient3.Thisfigureshows3ventricularpacedbeats.Therefore,noPurkinjepotentialprecedeslocalactivation.TwoPurkinjepotentialsafterfirst2pacedbeatscauseventricularprematurecontractions;nocontractioncanbenotedafterthirdPurkinjepotential.NotereductionofPurkinjepotentialduringconcealedconduction,whichmaybecausedbymechanicalblockwithmappingcatheter.Mapdisindicatesdistalmappingcatheter.

Figure5.Concealedconduction72心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件73Figure6.VPBsandpacingmapinpatient3.Left,VPBs;right,pacingmapateffectiveablationsite.DistortionofinitialQRScomplexes,especiallyinleadsV1throughV6,wascausedbyhighpacingoutputneededtocapturebothPurkinjefibersandmyocardium.TimebetweenstimulusandQRSonsetwas40to50ms,whichindicatesthatisolatedcaptureofPurkinjefiberswasnotpossible.Figure6.VPBsandpacingmap74Figure1.

PanelsAandBFigure1.

PanelsAandB75Figure1.

PanelsAandBdepictelectrocardiographic(ECG)stripsfromoneventricularfibrillation(VF)stormpatientwhounderwentablation.PanelAshowsamonomorphicprematureventricularcontraction(PVC)(*)initiatingnon-sustainedpolymorphicventriculartachycardia.PanelBshowsthesamemorphologyPVC(*)initiatingVF.PanelCdepictssurfaceECG(I,II,III,AVR,AVL,AVF,V1,V2,V3,V4,V5,V6)andintracardiacrecordingsfromtheablationcatheter(ABLp).Theverticalcaliperlinesonthethirdbeatofthetracing(?)indicateahighfrequencypotentialprecedingthePVCby70ms.Similarhigh-frequencyPurkinje-likepotentialsarealsoseenduringthetwosinusbeatsthatprecedethePVC(arrows).SimilarpotentialswereseeninpatientswithoutspontaneousPVCsalongthescarborder.Figure1.

PanelsAandBdepic76心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件77心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件78Brugada綜合癥（BrugadaSyndrome，BS）是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴(yán)重。本病于1992年由西班牙學(xué)者BrugadaP和BrugadaJ兩兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等將此病癥命名為Brugada綜合征。Brugada綜合征多見于男性。Brugada綜合癥在臨床工作中需要及時(shí)識(shí)別，以盡早進(jìn)行干預(yù)。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗(yàn)，也可做電生理檢查，以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。Brugada綜合癥（BrugadaSyndrome，B79心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件80Brugada綜合癥多見于男性，男女之比約為8:1，發(fā)病年齡多數(shù)在30～40歲之間。主要分布于亞洲，尤以東南亞國(guó)家發(fā)生率最高，故有東南亞夜猝死綜合癥（ＳＵＮＤＳ）之稱。近年來(lái)世界各地均有報(bào)道。Brugada綜合癥的準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚。在特發(fā)性室速或猝死中，部分患者心電圖可表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯和Ｖ1－Ｖ３導(dǎo)聯(lián)ＳＴ段抬高，但其臨床檢查均末發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟病，西班牙著名學(xué)者Brugada認(rèn)為這是一種新的特殊類型特發(fā)性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是許多過去認(rèn)為原因不明的特發(fā)性室速或室顫的又一重要病因。Brugada綜合癥多見于男性，男女之比約為8:1，發(fā)病年齡811996年日本Miyazaki等將此獨(dú)特的臨床電生理病癥命名為Brugada綜合癥。此后，世界各地報(bào)道陸續(xù)增多，國(guó)內(nèi)最近亦有零星報(bào)道。準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚，文獻(xiàn)認(rèn)為占特發(fā)性室顫中的40－60%。Brugada等認(rèn)為該綜合癥的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾病無(wú)關(guān)。“Ｍ細(xì)胞”的功能異常、缺如或數(shù)目減少可能促使心肌去極、復(fù)極的異常，從而產(chǎn)生異常心電圖。但Martini３在尸檢發(fā)現(xiàn)，Brugada綜合癥雖然沒有器質(zhì)性心臟病的存在，但可能會(huì)有隱匿的右室心肌病的存在。故所謂正常心臟性猝死者，其實(shí)心臟并不正常，只要有更好的檢測(cè)手段或方法終究會(huì)發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)。1996年日本Miyazaki等將此獨(dú)特的臨床電生理病癥命名82Brugada綜合癥具有較寬的臨床疾病譜，從靜息攜帶者、暈厥反復(fù)發(fā)作者到猝死生還者，提示Brugada綜合癥具有明顯的遺傳異質(zhì)性?；颊叨酁榍嗄昴行裕Ｓ袝炟驶蛐呐K猝死家族史，多發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)，發(fā)作前無(wú)先兆癥狀。發(fā)作間期可無(wú)任何癥狀。有時(shí)心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時(shí)心電監(jiān)測(cè)幾乎均為室顫。常規(guī)檢查多無(wú)異常，病理檢查可發(fā)現(xiàn)大多患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發(fā)多形性室速或室顫。Brugada綜合癥具有較寬的臨床疾病譜，從靜息攜帶者、暈厥83美國(guó)疾病控制預(yù)防中心的回顧分析表明，與冠心病患者的猝死不同，具有Brugada綜合癥心電圖特征的患者，其猝死大多發(fā)生在10PM至8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時(shí)心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時(shí)心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室顫。美國(guó)疾病控制預(yù)防中心的回顧分析表明，與冠心病患者的猝死不同，84

2002年8月歐洲心臟病協(xié)會(huì)總結(jié)了Brugada綜合癥的心電特征并將其分為三型：I型：以突出的"穹隆型"ST段抬高為特征，表現(xiàn)為J波或抬高的ST段頂點(diǎn)≥2mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無(wú)等電位線分離；II型：J波幅度(≥2mm)引起ST段下斜型抬高(在基線上方并≥1mm)，緊隨正向或雙向T波，形成"馬鞍型"ST段圖型；III型：右胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高<1mm，可以表現(xiàn)為"馬鞍型"或"穹隆型"，或兩者兼有。Brugada綜合癥心電圖的ST段改變是動(dòng)態(tài)的，不同的心電圖圖型可以在同一個(gè)患者身上先后觀察到，三種類型心電圖之間可以自發(fā)或通過藥物試驗(yàn)而發(fā)生改變。Brugada綜合癥心電圖的ST段改變具有隱匿性、間歇性和多變性。

2002年8月歐洲心臟病協(xié)會(huì)總結(jié)了Brugada綜合癥的心85一般診斷詳細(xì)詢問病史和家族史是診斷的關(guān)鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現(xiàn)典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫；②自行終止的多形性室速；③家族心臟猝死史(<45歲)；④家族成員有典型的I型心電圖改變；⑤電生理誘發(fā)室顫；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。對(duì)于II和Ⅲ型心電圖者，經(jīng)藥物激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷Brugada綜合癥。如無(wú)上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合癥，只能稱為特發(fā)Brugada癥樣心電圖改變。一般診斷86下列情況均可引起"Brugada綜合癥樣心電圖改變"，臨床中應(yīng)加以鑒別。（1）急性前間壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滯；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良；（9）遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)；（10）縱隔轉(zhuǎn)移瘤壓迫右心室流出道；（11）可卡因中毒；（12）雜環(huán)類抗抑郁藥過量；（13）高鈣血癥；（14）高鉀血癥；（15）維生素B1缺乏等。在考慮作出Brugada綜合癥的臨床診斷時(shí)必須排除以上情況。下列情況均可引起"Brugada綜合癥樣心電圖改變"，臨床87Brugada綜合癥患者危險(xiǎn)分層危險(xiǎn)分層Silvia等基于心臟驟停的危險(xiǎn)提出了以下將Brugada綜合癥患者分為三組的危險(xiǎn)分層策略：A組：高危組，基礎(chǔ)狀態(tài)下ST段抬高并有暈厥發(fā)作史。該組患者應(yīng)置入ICD。B組：中危組，基礎(chǔ)狀態(tài)下ST段抬高≥2mm，但無(wú)暈厥發(fā)作史。對(duì)該組病人的治療尚未確定。C組：低危組，遺傳學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性但臨床表現(xiàn)型為陰性(靜息基因攜帶者)或經(jīng)藥物激發(fā)試驗(yàn)才出現(xiàn)陽(yáng)性ECG表現(xiàn)者。該組患者一旦出現(xiàn)暈厥、心悸等癥狀，就應(yīng)立即對(duì)其重新評(píng)估。Brugada綜合癥患者危險(xiǎn)分層危險(xiǎn)分層88PathophysiologyBrugadasyndromeisanexampleofachannelopathy;adiseasecausedbyanalterationinthetransmembraneioncurrentsthattogetherconstitutethecardiacactionpotential.Specifically,in10-30%ofcases,mutationsintheSCN5Agene,whichencodesthecardiacvoltage-gatedsodiumchannelNav1.5,havebeenfound.Theseloss-of-functionmutationsreducethesodiumcurrent(INa)availableduringthephases0(upstroke)and1(earlyrepolarization)ofthecardiacactionpotential.ThisdecreaseinINaisthoughttoaffecttherightventricularendocardiumdifferentlyfromtheepicardium,thusunderlyingboththeBrugadaECGpatternandtheclinicalmanifestationsoftheBrugadasyndrome.

Pathophysiology89遺傳學(xué)機(jī)制Brugada綜合癥為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認(rèn)為編碼鈉電流、瞬時(shí)外向鉀電流（Ito）、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合癥的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。1998年Chen等最早證實(shí)了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的α亞單位突變是Brugada綜合癥的遺傳學(xué)基礎(chǔ)之一。在心室復(fù)極早期，由于SCN5A基因突變導(dǎo)致內(nèi)向鈉電流(INa)減少和Ito明顯增加，心室外膜與內(nèi)膜之間Ito的電位差明顯增加，從而產(chǎn)生J點(diǎn)的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito電流比左室心外膜的Ito電流更具優(yōu)勢(shì)，因此，心電圖表現(xiàn)也特征性的定位在V1－V3的右胸導(dǎo)聯(lián)。2相折返是Brugada綜合癥發(fā)生VT和VF的電生理原因，它與跨壁的復(fù)機(jī)離散度增大有關(guān)，同時(shí)也與過早活動(dòng)觸發(fā)機(jī)制有關(guān)。當(dāng)心室局部某一處內(nèi)外膜離子流和電位差明顯增大時(shí)，可引起相鄰部位的2相折返，從而誘發(fā)VT和VF。遺傳學(xué)機(jī)制90心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機(jī)制Brugada綜合癥ST段抬高及誘發(fā)室速/室顫的原因尚不清楚。右室心外膜動(dòng)作電位形成過程中，一過性外向電流似能說(shuō)明有關(guān)機(jī)制。細(xì)胞電生理研究表明，心內(nèi)膜和心外膜動(dòng)作電位(AP)的形態(tài)截然不同，即心外膜動(dòng)作電位復(fù)極過程表現(xiàn)為特殊的顯著的“尖峰-圓隆形狀”，這一變化至少與3種離子流有關(guān)，即鈉離子內(nèi)向電位(INa)，一過性外向電流(Ito)和L型鈣離子流(ICa)，心外膜存在Ito而心內(nèi)膜則無(wú)，這種差異使動(dòng)作電位I相出現(xiàn)切跡，反映在心電圖呈J波和J點(diǎn)抬高，而外膜細(xì)胞動(dòng)作電位圓隆消失，動(dòng)作電位時(shí)程縮短，造成心內(nèi)膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為ST段抬高。心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機(jī)制91由于右心室壁較薄，右心室心外膜AP對(duì)心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在V1、V2導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段的改變。如上述，AP復(fù)極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復(fù)極的明顯離散，產(chǎn)生局部再興奮，這種復(fù)極過程中的再興奮是產(chǎn)生快速心律失常的發(fā)生機(jī)制或觸發(fā)因素。

由于右心室壁較薄，右心室心外膜AP對(duì)心電圖的影響較左心室明顯92自主神經(jīng)的興奮或抑制對(duì)ST段下降也有影響，如β受體興奮后L型LCa離子流加大，心外膜AP圓隆恢復(fù)，使與心內(nèi)膜時(shí)限相近，內(nèi)外膜動(dòng)作電位差異變小，故ST段下降，而β受體阻滯劑的作用則相反，使ST段抬高，α受體的興奮與抑制也有相似的作用。另有學(xué)者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區(qū)域存在傳導(dǎo)延擱，迷走神經(jīng)興奮時(shí)這種延擱更為明顯，這可能與Brugada綜合癥患者易于在夜間出現(xiàn)室顫有關(guān)。自主神經(jīng)的興奮或抑制對(duì)ST段下降也有影響，如β受體興奮后L型93分子生物學(xué)機(jī)制分子生物學(xué)研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)Brugada綜合癥的發(fā)生與鈉通道基因突變有關(guān)，其發(fā)生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但與長(zhǎng)QT間期致尖端扭轉(zhuǎn)性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道沒有觀察到持續(xù)的抗失活電流。因此，Brugada綜合癥與LQT誘發(fā)的室速具有不同的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。另?yè)?jù)推測(cè)，除SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導(dǎo)致動(dòng)作電位早期Ito活性增加或Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發(fā)生，可見，Brugada綜合癥的基因具有多態(tài)性。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改變。分子生物學(xué)機(jī)制94LaboratoryStudies

CheckserumpotassiumandcalciumlevelsinpatientspresentingwithST-segmentelevationintherightprecordialleadsbecausebothhypercalcemiaandhyperkalemiamaygenerateanECGpatternsimilartothatofBrugadasyndrome.Laboratorymarkers,suchascreatinekinase-MB(CK-MB)andtroponin,shouldbecheckedinpatientswhohavesymptomscompatiblewithanacutecoronarysyndrome.PatientswithhighlikelihoodofthediseasemaybegeneticallytestedforamutationinSCN5A,whichcodesforthealphasubunitNav1.5ofthecardiacsodiumchannel.Theresultsofthistestsupporttheclinicaldiagnosisandareimportantfortheearlyidentificationoffamilymembersatpotentialrisk.Theyieldofgenetictestingremainsrelativelylowatthistime,withmutationsinSCN5Afoundinonly11-28%ofindexcases.17LaboratoryStudies

Checkserum95上圖因室性早搏引發(fā)的心室電風(fēng)暴心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件96C示起搏器術(shù)后4天的反復(fù)室顫；D為出院時(shí)正常體表心電圖心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件971例Burgada綜合征患者心電監(jiān)護(hù)到的發(fā)作心室電風(fēng)暴，Burgada波顯著心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件98心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件99

1例頻發(fā)暈厥的陳舊性心肌梗死患者在ICD術(shù)后發(fā)作電風(fēng)暴的心電圖描記。上圖為竇性心律心內(nèi)膜電圖，示H波分裂。下圖標(biāo)測(cè)示室速起源于右心浦肯野系統(tǒng)

100

藥物Brugada綜合征發(fā)生的電風(fēng)暴應(yīng)首選：異丙腎上腺素，

病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺索、異波帕胺、西洛他唑等。

對(duì)原發(fā)性短QT綜合征可選用奎尼丁、氟卡尼或維拉帕米。對(duì)難治性電風(fēng)暴可選用溴芐銨。

101一例發(fā)作電風(fēng)暴的患者予以植入ICD后轉(zhuǎn)為竇性心律心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件1021例男性，37歲患者，消融后室性心律失常消失，但復(fù)極異常未變（箭頭）心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件103心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件104

本圖為動(dòng)態(tài)心電圖連續(xù)記錄。上圖冠脈支架置人前心率75次／分，頻發(fā)室性早搏，伴ST段抬高；下圖冠脈支架置人術(shù)后，心率76次／分，一過性sT-T改變(箭頭指示)消失，心律失常消失

105心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件106Figure2.Short-axis(top)andverticallong-axis(bottom)slicesof123I-MIBG-SPECT(middleandrightcolumns)andmatching99mTc-tetrofosmin-SPECT(leftcolumn)ofapatientwithsymptomaticBrugadasyndrome(patientNo.5fromTable1).123I-MIBGuptakeislocallyreducedininferiorandinferolateralmyocardialwalldespitehomogeneousmyocardialbloodflow(99mTc-tetrofosmin-SPECT).Inthispatient,additionalearlyimageacquisition(10minutespost-injection)wasperformed.Thisillustrateskineticsof123I-MIBGininferiorwall,showingacceleratedwashoutof123I-MIBGfromearly(middlecolumn)todelayed(rightcolumn)images,resultinginregionaldefectinimageacquired240minutespost-injection.Antindicatesanterior;Lat,lateral;Inf,inferior;andSept,septalwall.Figure2.Short-axis(top)and107謝謝

謝謝

108冀南長(zhǎng)城醫(yī)院楊保忠2011-1-6心室電風(fēng)暴的新視野冀南長(zhǎng)城醫(yī)院楊保忠心室電風(fēng)暴的新視野109ventriculararrhythmiastorms

室性心律失常風(fēng)暴（ventriculararrhythmiastorms）簡(jiǎn)稱電風(fēng)暴（electricalstorm）。引用文獻(xiàn)沒有列出，包括Circulation，特別是圖片源于網(wǎng)絡(luò)資源，敬請(qǐng)國(guó)內(nèi)外作者諒解、僅此至謝！ventriculararrhythmiastorms110植入起搏器術(shù)4天后發(fā)生的心室電風(fēng)暴植入起搏器術(shù)4天后發(fā)生的心室電風(fēng)暴111心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件112一、1、交感風(fēng)暴的定義交感風(fēng)暴又稱兒茶酚胺風(fēng)暴、室速風(fēng)暴、ICD風(fēng)暴，它們是同義語(yǔ).其發(fā)生的根本原因是交感神經(jīng)的過度興奮，其發(fā)生率國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料，植入ICD患者的相關(guān)資料（總發(fā)生率為10%~40%，平均每月發(fā)生率為1%~2%）。2006年ACC/AHA／ESC“室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南”將“室速風(fēng)暴”定義為24h內(nèi)自發(fā)2次或2次以上的室速或室顫，并需要緊急治療的臨床癥候群，但不同的研究定義不同。一、1、交感風(fēng)暴的定義交感風(fēng)暴又稱兒茶酚胺風(fēng)暴、室速風(fēng)暴、113女性，62歲，急性前壁心肌梗死后24小時(shí)內(nèi)記錄到發(fā)生的心室電風(fēng)暴女性，62歲，急性前壁心肌梗死后24小時(shí)內(nèi)記錄到發(fā)生的心室電114心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件115心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件1162、交感風(fēng)暴的臨床特點(diǎn)交感風(fēng)暴發(fā)生時(shí)心臟電活動(dòng)出現(xiàn)急劇嚴(yán)重的紊亂，表現(xiàn)為快速室速和室顫反復(fù)發(fā)作，常需反復(fù)多次的電復(fù)律，反復(fù)發(fā)作的時(shí)間間隔有逐漸縮短的趨勢(shì)，每次室顫發(fā)作前竇性心率有升高的趨勢(shì)；原來(lái)治療室速有效的藥物此時(shí)可能無(wú)效或療效不佳，并且常伴有血壓急驟升高、呼吸增快等全身癥狀。患者多存在病因基礎(chǔ)和誘因，例如急性冠脈綜合征、電解質(zhì)紊亂、心力衰竭、顱腦損傷、軀體或精神應(yīng)激，以及遺傳性心律失常等。2、交感風(fēng)暴的臨床特點(diǎn)交感風(fēng)暴發(fā)生時(shí)心臟電活動(dòng)出現(xiàn)急劇嚴(yán)重1173、病因基礎(chǔ)和誘因一些發(fā)生交感風(fēng)暴的患者可有促發(fā)因素。凡是明顯增加心臟電不穩(wěn)定性的因素都可誘發(fā)電風(fēng)暴其中:心肌缺血/梗死占4%~14%，電解質(zhì)/代謝紊亂占4%~10%，心力衰竭占9%~19%，亦有57%~87%的患者不能找到明確的促發(fā)因素包括：非心源性疾病、醫(yī)源性及遺傳性心律失常。3、病因基礎(chǔ)和誘因一些發(fā)生交感風(fēng)暴的患者可有促發(fā)因素。凡是明118A.器質(zhì)性心臟病絕大多數(shù)電風(fēng)暴多見于器質(zhì)性心臟病，常見的包括急性冠狀動(dòng)脈綜合征、擴(kuò)張型心肌病、高血壓、急性心肌炎、先天性心臟病、ICD術(shù)后等，其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的發(fā)生率最高。曾有報(bào)道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動(dòng)過速等在1d內(nèi)電復(fù)律50余次，20d內(nèi)電復(fù)律700余次。而電風(fēng)暴?？梢鹦呐K性猝死。B.非心源性疾病常見的包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭、急性重癥胰腺炎、精神心理障礙性疾病、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)等。A.器質(zhì)性心臟病1194、心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病

主要指原（特）發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括①原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征；②原發(fā)性短QT綜合征；③Brugada綜合征；④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速；⑤特發(fā)性室性心動(dòng)過速；⑥家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)；⑦家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時(shí)間，但由于總體人數(shù)較少，故電風(fēng)暴總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。4、心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病

主要指原（特）發(fā)性離子通道1205、非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴

根據(jù)回顧性分析近年國(guó)內(nèi)報(bào)道的35例電風(fēng)暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病12例（34.3%），說(shuō)明非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴并非少見。嚴(yán)重的非心源性系統(tǒng)性疾病包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細(xì)胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴(yán)重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損害心肌因子、血流動(dòng)力學(xué)障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。5、非心源性疾病發(fā)生電風(fēng)暴1216、精神心理障礙性疾病誘發(fā)電風(fēng)暴該類患者在極度憤怒、恐懼、悲痛、絕望等狀態(tài)時(shí)，由于兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動(dòng)脈痙攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴(yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴。6、精神心理障礙性疾病誘發(fā)電風(fēng)暴1227、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡

失調(diào)誘發(fā)電風(fēng)暴。

嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞處于電病理狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動(dòng)閾降低等）、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物（如洋地黃、β受體興奮劑、抗心律失常藥物等）對(duì)心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時(shí)極易誘發(fā)心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴。7、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡

失調(diào)誘發(fā)電風(fēng)暴。

1238、醫(yī)源性電風(fēng)暴

醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)等發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋?、腎功能不全時(shí)發(fā)生率更高。近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術(shù)后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、肝移植手術(shù)（因進(jìn)行性肝豆?fàn)詈俗冃裕璚illson病等）、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風(fēng)暴的報(bào)道，應(yīng)予及時(shí)鑒別和處理。8、醫(yī)源性電風(fēng)暴1249、原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征患者的電風(fēng)暴1例長(zhǎng)QT綜合征患者的心電圖描記。B~F示電風(fēng)暴發(fā)作中的三度房室傳導(dǎo)阻滯（C中箭頭指示心房波）9、原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征患者的電風(fēng)暴1例長(zhǎng)QT綜合征患者的心12510、Brugada綜合征患者的電風(fēng)暴Figure1.A,TypicalECGinBrugada

syndrome:atypicalrightbundle-branchblockandST-segmentelevationinrightprecordialleadsinpatientwhosurvivedepisodeofcardiacarrest.B,OnsetofpolymorphicventriculartachycardiawithrapiddegenerationtoventricularfibrillationinpatientwithBrugada

syndrome.10、Brugada綜合征患者的電風(fēng)暴Figure1.126心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件127心電風(fēng)暴學(xué)習(xí)HDYANGBZ課件128ThreetypesofST-segmentelevationinBrugadasyndrome,asshownintheprecordialleadsonECGinthesamepatientatdifferenttimes.Leftpanelshowsatype1ECGpatternwithpronouncedelevationoftheJpoint(arrow),acoved-typeSTsegment,andaninvertedTwaveinV1andV2.Themiddlepanelillustratesatype2patternwithasaddlebackST-segmentelevatedby>1mm.Therightpanelshowsatype3patterninwhichtheSTsegmentiselevated<