1、,原發(fā)性胼胝體變性Marchiafava-Bignami 的臨床相關(guān)研究,概述,Mbd的簡(jiǎn)介,病因及病理特征,臨床表現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn),鑒別診斷,治療及預(yù)后,MBD的簡(jiǎn)介,原發(fā)性胼胝體變性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一種臨床罕見的胼胝體脫髓鞘病變，普遍認(rèn)為MBD是慢性酒精中毒罕見并發(fā)癥之一。,MBD 首先由兩位意大利病理學(xué)家Marchiafava和Bignami在1903年描述。,病 因,MBD的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)理尚不明確。目前臨床認(rèn)為可能有以下3種原因： 慢性酒精中毒和其導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)不良 與腦橋中央髓鞘溶解癥發(fā)病機(jī)制相關(guān) 感染,病理特征,特征性病理改變：胼

2、胝體脫髓鞘和中心性壞死，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，中心區(qū)域少突膠質(zhì)細(xì)胞幾乎完全消失，軸索改變輕微，中央壞死區(qū)邊界清楚，可伴有少量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。 急性期胼胝體腫脹擴(kuò)大，以體部、膝部明顯，晚期則表現(xiàn)為胼胝體明顯萎縮。 胼胝體脫髓鞘也可累及皮質(zhì)下白質(zhì)、前連合、后連合、白質(zhì)半卵圓中心、長(zhǎng)連合纖維束、中腦大腦腳等，所有這些病灶幾乎都是雙側(cè)對(duì)稱出現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),Heinrich等把MBD 分為A、B 兩種亞型。 A 型臨床癥狀以昏迷為主 B型表現(xiàn)為正?；蜉p度意識(shí)障礙。,MBD患者多有長(zhǎng)期慢性酗酒史，中老年男性多見，少見于非飲酒的女性患者。,臨床表現(xiàn),MBD患者多于病后46年死亡。亦有文獻(xiàn)報(bào)道許多急性和亞急性患 者

3、可長(zhǎng)期存活。,按發(fā)病緩急程度，MBD可分為急性，亞急性和慢性3型。,急性期：突然發(fā)病、意識(shí)障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作（可頻繁發(fā)作或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)）、步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作和嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，其中癲癇發(fā)作和步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作可為首發(fā)癥狀,多短時(shí)間內(nèi)致命；,亞急性期：共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌張力增高、快速進(jìn)展的癡呆并可遷延至慢性形式；,慢性期：分離綜合征( 由于胼胝體病變導(dǎo)致右利手者左側(cè)失用，一側(cè)半球不能對(duì)投射到另一側(cè)半球的視覺或軀體感覺刺激做出反應(yīng))和進(jìn)行性癡呆。,影像學(xué)表現(xiàn),CT 表現(xiàn)為: 急性期胼胝體呈現(xiàn)低密度改變, 可強(qiáng)化; 后期表現(xiàn)為胼胝體萎縮, 可伴有額顳葉皮質(zhì)萎縮。謝紹聰?shù)葓?bào)道MBD的頭部CT

4、顯示的低密度為雙側(cè)對(duì)稱性的，CT 值為14-22HU。 CT對(duì)早期胼胝體體部病灶顯示有限。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI表現(xiàn)為：T1WI多為等信號(hào)或稍低信號(hào), T2WI呈高信號(hào), 增強(qiáng)后胼胝體可有不同程度強(qiáng)化。 FLAIR像呈現(xiàn)的周圍高信號(hào)環(huán)、中央低信號(hào)核。 MBD的急性期征象:胼胝體增大尤其是膝部膨脹性改變。 MBD特征性表現(xiàn):胼胝體中層變性類似“三明治”狀改變。 MRI 具有高軟組織分辨力、多參數(shù)、任意方位掃描的優(yōu)勢(shì)，能充分顯示并肯定胼胝體病變以及病變范圍、形態(tài)，是胼胝體變性及胼胝體梗死的最佳檢查方法。尤其是矢狀位T2WI或FLAIR像是診斷本病的最佳序列。,影像學(xué)表現(xiàn),(1a)T1WI軸面 (1b

5、) T2WI軸面 胼胝體膝部及壓部見片狀低信號(hào) 胼胝體膝部及壓部呈高信號(hào),影像學(xué)表現(xiàn),(1c)FLAIR 軸面 (1d)T1WI矢狀面 病變以高信號(hào)為主，僅少許部分信號(hào)強(qiáng)度衰減 病變的“三明治”狀特征,影像學(xué)表現(xiàn),擴(kuò)散加權(quán)成像表現(xiàn)(DWI)：大部分病灶在DWI上表現(xiàn)為高或稍高信號(hào)，ADC值降低。但國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究顯示MBD病灶A(yù)DC值改變的臨床意義目前尚存在爭(zhēng)議。研究發(fā)現(xiàn)病灶A(yù)DC值降低的患者預(yù)后較差，因此認(rèn)為應(yīng)用ADC值的變化可能有助于評(píng)估。,磁共振波譜(MRS)：更好地揭示MBD 病因、評(píng)價(jià)腦損傷程度及預(yù)后。Cho復(fù)合物增加，多出現(xiàn)在脫髓鞘急性期。 Lac一般出現(xiàn)于脫髓鞘的急性期或亞急性期。

6、NAA 是神經(jīng)元的特異性標(biāo)記物,它的減少提示髓磷脂破壞后繼發(fā)的軸索損傷。Cr一般含量穩(wěn)定常作為內(nèi)參照物。,影像學(xué)表現(xiàn),(c)DWI:兩膝和胼胝體壓呈高信號(hào),影像學(xué)表現(xiàn),磁共振灌注成像(PWI) 該技術(shù)經(jīng)靜脈注射對(duì)比劑的同時(shí)，對(duì)所選定的層面進(jìn)行連續(xù)多次掃描，獲取一系列參數(shù)，包括：腦血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均通過時(shí)間(MTT)、達(dá)峰時(shí)間(TTP)等。通過分析灌注參數(shù)，可以較為特異地量化評(píng)價(jià)腦的血流灌注狀態(tài)，進(jìn)而獲得病變組織的微循環(huán)血流信息。 Lee等對(duì)1例急性MBD患者分別在病后第1天和第10天行PWI檢查，CBF和CBV起初下降繼而增加，而MTT和TTP持續(xù)延長(zhǎng)，結(jié)果提示急性期存在

7、缺血而恢復(fù)期存在過度灌注。,影像學(xué)表現(xiàn),磁敏感加權(quán)成像（SWI）：SWI可顯示在廣泛皮質(zhì)皮層下有非對(duì)稱的低信號(hào)區(qū)，提示有腦內(nèi)微量出血（CMH）。與有正常認(rèn)知功能的MBD患者相比，有癡呆癥狀的患者有更嚴(yán)重的腦內(nèi)微量出血（CMH）的表現(xiàn)。CMH被認(rèn)為是揭示MBD患者癡呆程度的因素。,擴(kuò)散張量成像(DTI)：是近年來新技術(shù)，可從病理學(xué)角度對(duì)腦白質(zhì)病變進(jìn)行診斷。在慢性期的MBD患者，可出現(xiàn)胼胝體局部病變高信號(hào)（胼胝體膝部），被稱為“山貓的耳朵”。,影像學(xué)表現(xiàn),“山貓耳”,影像學(xué)表現(xiàn),單光子發(fā)射斷層計(jì)算機(jī)掃描（SPECT）：SPECT能更好地顯示，大腦皮質(zhì)或者皮質(zhì)下灌注不足，為患者失讀，失寫，失用，神經(jīng)

8、精神障礙等癥狀提供了影像學(xué)依據(jù)。在Pappata(1994)和Ferracci(1999)關(guān)于MBD 的單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層攝影（SPECT）研究提示雙側(cè)大腦半球的代謝及血流灌注均減低，尤以雙側(cè)額頂葉、眶回及丘腦明顯。,正光子發(fā)射斷層計(jì)算機(jī)掃描(PET)：Nalini報(bào)告病例的提示代謝及血流灌注減低區(qū)主要累及運(yùn)動(dòng)感覺區(qū)皮質(zhì)，可能對(duì)了解MBD 的發(fā)病機(jī)制有所幫助。,影像學(xué)表現(xiàn),SPECT:顯示左額葉區(qū)額顳，頂葉等低灌注,影像學(xué)表現(xiàn),(f)PET:胼胝體及大腦白質(zhì)葡萄糖代謝減少,鑒別診斷,Wernicke 腦病 定義：由于維生素B1缺乏引起的以基底節(jié)及其周圍組織點(diǎn)狀出血、壞死和軟化，神經(jīng)細(xì)胞軸索或

9、髓鞘脫失為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 臨床多為急性起病，典型的三聯(lián)癥為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙。影像學(xué)檢查為確診的主要依據(jù)。 典型的磁共振影像學(xué)特征為：第三、四腦室旁及導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體、丘腦等部位的異常信號(hào)影，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈對(duì)稱性高信號(hào), 液體飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLALR) 上呈明顯高信號(hào), 急性期可有增強(qiáng)；有些少見部位如小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質(zhì)也可發(fā)生類似的影像改變，有些急性期病灶還可以表現(xiàn)為出血。,鑒別診斷,1C、1D：T2WI 1C示雙側(cè)尾狀核頭、胼胝體壓部、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及背側(cè)丘腦對(duì)稱性不均勻異常高信號(hào)； 1D示雙側(cè)顳葉及中

10、腦導(dǎo)水管周圍對(duì)稱性異常高信號(hào)。,鑒別診斷,胼胝體梗死 多見于老年病人，可出現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)、感覺、精神活動(dòng)改變以及受累部位相應(yīng)的局灶性區(qū)域功能缺損為主的癥狀、體征。 影像上胼胝體梗死以壓部多見， 其次是體部和膝部，病灶多呈偏側(cè)性分布， 在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI及FLALR上為高信號(hào)，常具一定占位效應(yīng)，急性期病灶還可表現(xiàn)為不同形式的強(qiáng)化，有的甚至呈均勻性強(qiáng)化。胼胝體梗死病灶周圍可合并有部分出血灶（出現(xiàn)率約25），在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為片狀高信號(hào)。磁共振波譜（MRS）成像示胼胝體梗死中NAA 和Cho均不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出現(xiàn)Lac波。 胼胝體梗死在治療過程中經(jīng)MRI 復(fù)

11、查可表現(xiàn)為病灶縮小，甚至完全消失。,鑒別診斷,胼胝體梗死病灶亦呈T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)( 圖 )，無特異性，但由于胼胝體供血血管分布的獨(dú)特性，決定了其梗死病灶具有明顯的偏側(cè)分布特征。,鑒別診斷,多發(fā)性硬化(MS) 以中青年女性多見，臨床病程長(zhǎng)，有不同程度的運(yùn)動(dòng)、感覺和視力障礙，常表現(xiàn)為發(fā)作性加重和自發(fā)緩解，激素治療有一定效果。 MS病變以側(cè)腦室周圍白質(zhì)為主，胼胝體常不同程度受累， 病灶多分布于胼胝體和透明隔交界面，呈圓形或卵圓形，MRI上表現(xiàn)T1WI為低信號(hào)，T2WI及FLALR上表現(xiàn)為高信號(hào)，病變?cè)缙谔幱诨顒?dòng)期，可表現(xiàn)一定的強(qiáng)化。 激素治療過程中MRI復(fù)查，可見病灶變小、變少。,

12、鑒別診斷,多發(fā)性硬化,鑒別診斷,胼胝體壓部可逆性孤立性病變 機(jī)制尚不清楚，可能的病因有停用抗癲癇藥物、感染、高原性腦水腫或代謝紊亂(低血糖和高鈉血癥)等，預(yù)后良好。臨床表現(xiàn)與MBD相似。 影像上MRI表現(xiàn)為：胼胝體壓部類圓形、邊界清楚的孤立結(jié)節(jié)，T2WI序列呈稍高信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)及擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)序列呈高信號(hào)而相應(yīng)表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)序列呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶未見明顯強(qiáng)化，與胼胝體變性主要發(fā)生于胼胝體體部及膝部且呈對(duì)稱性不同。,鑒別診斷,左圖為胼胝體壓部損傷演化過程 A-C分別顯示DWI高信號(hào)、ADC圖信號(hào)、 T2WI高信號(hào) D-F分別顯示6天后DWI、ADC、T2WI圖像 G-H 顯示7周后異常信號(hào)消失的圖像,治療及預(yù)后,MBD目前缺乏特異有